血管性血友病是什么？
血管性血友病（von Willebrand disease，缩写 vWD）可以分为两类：
遗传性血管性血友病：是一种常见的遗传性出血性疾病。由于患者体内缺乏名为「血管性血友病因子」的物质而出现止血障碍。患者一般表现为自发性或受伤后出血，且不容易止血。
获得性血管性血友病：一般由其他疾病继发产生的一种出血性疾病。临床表现与遗传性血管性血友病非常相似。
该病的治疗目的是纠正出血。因患者疾病严重程度不同，临床表现差异较大。轻症患者不需特殊处理，而重症患者则需要依赖血制品输注治疗。
遗传性血管性血友病分为哪几种类型？
分为 1 型、2 型和 3 型，其中 2 型又分为 2A、2B、2M 和 2N 四种亚型。其中 1 型约占 70%，出血症状最轻；2 型占 25% 左右；3 型较罕见，但临床出血表现最为严重。
血管性血友病因子是什么？
血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）是血液内一种非常重要的成分，在止血和凝血中起着重要作用。vWF 由位于 12 号染色体上的基因控制，是血管内皮和巨核细胞合成的。
当血管性血友病因子（vWF）基因发生突变后，合成的血管性血友病因子 vWF 的数量、结构和功能会出现异常，造成 vWF 活性下降，从而导致止凝血异常。
血管性血友病因子的主要功能是什么？
血管性血友病因子（VWF）主要有以下两项功能：
作为血浆凝血因子 Ⅷ 的载体，起到稳定因子 Ⅷ 的作用，避免其降解；凝血因子 Ⅷ 是凝血过程中必不可缺的成分之一，若其水平下降，凝血过程会出现异常；
血管性血友病因子 vWF 是血小板间产生黏附所必须的蛋白；vWF 的异常会直接影响血小板相互黏附，而导致血小板止血功能下降；
从上述两条，我们可以看出 vWF 在止凝血中起到了必不可少的重要作用。
血管性血友病是血友病的一个类型吗？
不是。
现在人们所称的血友病指血友病 A 和 B，两者的病因分别是缺乏凝血因子 Ⅷ 和因子 Ⅸ。而血管性血友病是独立于二者的一种不同原因的疾病，并且自身存在独立的分型体系。