血管性血友病（von Willebrand disease，缩写 vWD）可以分为两类：

遗传性血管性血友病：是一种常见的遗传性出血性疾病。由于患者体内缺乏名为「血管性血友病因子」的物质而出现止血障碍。患者一般表现为自发性或受伤后出血，且不容易止血。

获得性血管性血友病：一般由其他疾病继发产生的一种出血性疾病。临床表现与遗传性血管性血友病非常相似。

该病的治疗目的是纠正出血。因患者疾病严重程度不同，临床表现差异较大。轻症患者不需特殊处理，而重症患者则需要依赖血制品输注治疗。
遗传性血管性血友病分为哪几种类型？
分为 1 型、2 型和 3 型，其中 2 型又分为 2A、2B、2M 和 2N 四种亚型。其中 1 型约占 70%，出血症状最轻；2 型占 25% 左右；3 型较罕见，但临床出血表现最为严重。
血管性血友病因子是什么？
血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）是血液内一种非常重要的成分，在止血和凝血中起着重要作用。vWF 由位于 12 号染色体上的基因控制，是血管内皮和巨核细胞合成的。
当血管性血友病因子（vWF）基因发生突变后，合成的血管性血友病因子 vWF 的数量、结构和功能会出现异常，造成 vWF 活性下降，从而导致止凝血异常。
血管性血友病因子的主要功能是什么？
血管性血友病因子（VWF）主要有以下两项功能：

作为血浆凝血因子 Ⅷ 的载体，起到稳定因子 Ⅷ 的作用，避免其降解；凝血因子 Ⅷ 是凝血过程中必不可缺的成分之一，若其水平下降，凝血过程会出现异常；

血管性血友病因子 vWF 是血小板间产生黏附所必须的蛋白；vWF 的异常会直接影响血小板相互黏附，而导致血小板止血功能下降；

从上述两条，我们可以看出 vWF 在止凝血中起到了必不可少的重要作用。
血管性血友病是血友病的一个类型吗？
不是。
现在人们所称的血友病指血友病 A 和 B，两者的病因分别是缺乏凝血因子 Ⅷ 和因子 Ⅸ。而血管性血友病是独立于二者的一种不同原因的疾病，并且自身存在独立的分型体系。

血管性血友病（vWD）主要表现为：

皮肤及黏膜出血，其中以牙龈及鼻出血最为常见。

对于女性患者，可能表现为月经过多或分娩后大量出血。

某些轻症患者可能在外伤后出血不止，或是进行拔牙、扁桃体切除等小手术时术后出血才首次发现该病。

获得性血管性血友病有哪些表现？
avWD 的临床表现与遗传性 vWD 非常相似，患者大多表现为皮肤、黏膜、牙龈出血，以及鼻出血，或女性月经量过多等。
但是 avWD 患者一般起病较晚，家族中无类似疾病家族史，既往也没有出血表现。

答案是否定的，两者并无关联。血管性血友病是因为血管性血友病因子异常而得名，并非因为血管功能异常而导致发病。
遗传性血管性血友病是如何遗传的？
该疾病的遗传方式较为复杂，男、女均可患病，遗传表现可变性大，不同分型的遗传特点各有不同；

1 型：又称「典型型」，是常染色体显性遗传。

2 型：又称「变异型」，该型中 2A、2B 和 2M 多以常染色体显性方式遗传，而 2N 型则以常染色体隐性方式遗传。

3 型：呈常染色体隐性遗传。

什么是常染色体显性遗传？
常染色体：人共有 23 对染色体。其中控制性别的 XY（男性） 和 XX（女性） 染色体称为性染色体，其余的 22 对染色体均称为常染色体。vWD 的致病基因所在的 12 号染色体，是常染色体。
显性遗传遗传的特征是，当父母均无疾病时，子女不会因遗传而患病。无论父母其中哪一方患病，其子女只要遗传到致病基因就会患病，男女发病几率相等。
血管性血友病的严重程度和哪些因素有关？
该病的严重程度与血管性血友病因子 (vWF) 的「质」和「量」密切相关。

1 型患者主要为 vWF「量」的缺乏，即 vWF 含量偏低，相对症状较轻，以皮肤黏膜出血为主。

2 型患者为 vWF「质」的缺乏，症状稍重。

3 型患者为 vWF 完全缺失，出血表现最为严重，可以表现为自发性的关节和肌肉出血、血肿。

该病还与患者的年龄相关。该病的出血症状会随着患者的年龄增加而改善，其原因是 vWF 的活性回升。即便是重型患者，其成年后的出血症状也能较青少年时期减轻。
获得性血管性血友病和哪些疾病有关？
较常见的可导致 avWD 的疾病有以下几类：

免疫性疾病：如系统性红斑狼疮；

淋巴系统肿瘤：以 B 细胞肿瘤为主，如慢性淋巴细胞白血病、B 细胞淋巴瘤；

恶性肿瘤：如腺癌、Wilm 瘤。