宫颈管发育异常是什么？

宫颈管发育异常指女性宫颈管（子宫的一部分）形成及发育的异常 ^[1]，可表现为无宫颈管，宫颈管结构或功能异常。

宫颈管是子宫的一部分，其发育异常会影响女性的健康，尤其是会影响生育功能。

宫颈管发育异常发生率高吗？

宫颈管发育异常的发生率低，不属于常见病。

宫颈管发育异常有哪些类型？

1. 先天性宫颈管缺如：发生率在 0.001%~0.00125% ^[2]。子宫可能正常或出现畸形，如子宫中隔、双宫体子宫或单角子宫。阴道正常或合并先天性阴道闭锁。青春期后会出现周期性下腹痛，宫腔积血，盆腔子宫内膜异位症等临床表现。

2. 先天性宫颈管口阻塞：与先天性宫颈不发育相似，可能合并子宫和阴道的异常，临床表现也相似 ^[2]。

3. 宫颈管发育不良：宫颈管不是正常的腔样结构，而是呈现为囊腔状，通常阴道发育正常。临床上多表现为月经期腹痛，月经后可有阴道少量淋漓出血，患者经常合并不孕。

4. 双宫颈管：目前认为子宫在胚胎生长发育过程中是由双侧副中肾管融合形成，在此过程中如未发生融合，可形成双宫颈管。非阻塞性双宫颈管通常没有症状，如果伴阻塞性病变可导致子宫积血或子宫积脓，可能出现下腹痛、不规律和长期阴道出血，若发生感染时还可有发热等表现 ^[3]。

5. 宫颈管功能不全：宫颈管的结构正常但功能异常，在非孕期无明显不适表现，在怀孕后，尤其是孕后期容易出现流产及早产。

宫颈管发育异常会传染 / 遗传吗？

宫颈管发育异常不会传染，也不会遗传。

宫颈管发育异常有哪些常见的表现？

宫颈管发育异常根据其不同的类型可以呈现不同的临床表现，常见的表现如下 ^[1-3]：

• 青春期后周期性腹痛或痛经；
• 原发性闭经，表现为青春期后无月经来潮；
• 有月经，月经后阴道少量淋漓出血；
• 怀孕困难或者不孕；
• 怀孕后易发生流产；
• 合并阴道闭锁的女性还可表现为性生活困难。

以上表现并不是特异性的，其他疾病也可以出现。因此，应及早就诊进行排查。

宫颈管发育异常可能引起的并发症有哪些？

• 不孕：宫颈管发育异常最严重的并发症；
• 流产及早产：宫颈管机能不全的女性怀孕易合并流产及早产；
• 宫腔积血：子宫存在但宫颈管缺如或闭锁的女性，在月经期脱落的子宫内膜及经血无法正常排出，导致宫腔积血；
• 输卵管积血：宫腔积血严重时可出现积血逆流至输卵管，同时合并输卵管积血 ^[4]；
• 宫腔粘连：发生宫腔积血后，长期淤积在宫腔内的经血及子宫内膜可导致宫腔粘连；
• 子宫内膜异位症：宫颈管发育异常的女性子宫内膜异位症的发生风险增加，表现为严重且进行性加重的痛经；
• 宫腔感染：患者可有发热、炎症指标升高，腹痛等表现，严重时可合并急腹症 ^[5]。

宫颈管发育异常的病因是什么？

病因尚未完全清楚，目前认为可能的病因为：

1. 环境因素：在怀孕期间暴露于电离辐射，接触影响胎儿生长发育的化学物质；
2. 服用损害胎儿生长发育的药物：如甲氨蝶呤等。
3. 己烯雌酚：这是一种合成非甾体类雌激素，宫内暴露会导致先天性宫颈异常，并且可能增加阴道癌和宫颈癌风险 ^[3]。

宫颈管发育异常如何诊断？

一般通过典型的临床表现，相关的妇科查体及影像学检查可以诊断：

1. 妇科查体及宫颈管探查：

   • 伴有宫腔积血的患者可触及增大的子宫；
   • 合并子宫内膜异位症的女性，可能于宫旁触及内膜异位囊肿包块；
   • 宫颈管缺如及宫颈管堵塞、闭锁的女性，探针无法深入探查。

2. 影像学检查：

   • 超声检查：无创、经济，作为初筛方法，但对宫颈显像欠佳，不能作为直接确诊证据。可能结果显示无宫颈或宫颈段结构不清、宫颈形状不规整、小宫颈等，也可显示宫腔内有无积血。
   • 磁共振检查：对软组织显影效果好，比较容易区分宫体、宫颈以及阴道各段，有助于判断宫颈发育异常情况，可用于术前评估以及制定手术方案的依据。
   • CT 检查：有一定的辐射性，在本病诊断中应用较少，仅在无法进行磁共振检查（如被检者体内有金属异物、医学植入物）时考虑使用 ^[4]。

宫颈管发育异常如何治疗？

包括药物治疗和手术治疗 ^[3,6]：

1. 药物治疗：对于月经无法流出者，可以长期使用抑制月经来潮的药物，预防子宫积血、严重痛经、慢性盆腔痛、宫腔粘连等相关并发症。

   常见用药包括：雌和孕激素联合治疗；持续使用孕激素；促性腺激素释放激素激动剂 + 反加疗法。

   其优点是可以避免外科手术，在有怀孕需求时可停药，尝试使用辅助生殖技术受孕（试管婴儿技术），目前已有成功妊娠的报道。

2. 手术治疗：

   • 子宫切除术：无生育要求者，可以选择手术切除子宫，以避免周期性腹痛及盆腔感染。

     由于宫颈发育异常一般于青春期前后发现，随着辅助生殖技术的进步，目前不太采取此种手术方法。

   • 外科重建术：根据宫颈管异常的不同类型采取相应手术方式，如使用模具及皮肤和「黏膜」移植物来重建宫颈管，患者治疗后可自发受孕和妊娠。一般来说，与宫颈管缺如相比，当宫颈组织正常而仅存在宫颈管闭锁时，更可能实现手术操作的成功。

     外科重建术的缺点是存在宫颈管再次阻塞和上行感染的风险，严重感染者可导致脓毒症和死亡。由于这些疾病罕见且并发症风险高，建议于正规、有相关经验的医院就诊。

宫颈管发育异常如何减少复发？日常生活需要注意什么？

• 定期随诊：有助于及时发现病情变化，及时调整治疗方案。
• 养成良好的卫生习惯：注意会阴部清洁卫生，可降低上行感染的风险，有助于防止宫颈管再发堵塞。
• 保持合理饮食，健康生活方式，良好的情绪。

宫颈管发育异常可以预防吗？如何预防？

能在一定程度上预防。预防方法如：怀孕期间避免电离辐射、有害化学物质，避免使用影响生长发育的药物和己烯雌酚等。

宫颈管发育异常对怀孕有影响吗？

有影响。病情较轻者可能出现不易怀孕、容易流产；病情严重者可合并不孕。

宫颈管是精子进入子宫，与卵子结合的通道。如果发生闭锁，可能无法正常受孕。

此外，宫颈组织的正常生理功能可能受影响，如分泌宫颈粘液帮助精子与卵子结合、在妊娠期维持宫腔关闭状态、帮助胎儿娩出等。