无动性缄默症
就诊科室:神经内科
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丁香医生医学团队

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简介

无动性缄默症是什么?

无动性缄默症是脑干上部、丘脑的网状激活系统受损而引起的神经系统疾病。患者无法活动或言语,但可以注视周围的环境和人物,貌似清醒,所以又被称作「睁眼昏迷」、「醒状昏迷」。

无动性缄默症常见吗?

无动性缄默症是一种罕见的神经系统疾病。永久性无运动性缄默症更是非常罕见,仅出现于双侧病变。

症状

无动性缄默症的典型表现是什么?

无动性缄默症典型表现包括:

  • 四肢无法随意运动
  • 无法言语
  • 吞咽困难
  • 没有情绪反应
  • 可睁眼和追视:眼球可以转动,能注视物体并追踪
  • 对环境有认知:能听到、看到周围的事物
  • 有「睡眠-觉醒」周期:也就是说存在着睡眠和醒来的交替
  • 大小便失禁

无动性缄默症和「植物人」是一种情况吗?

不是。

「植物人」是大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的状态,又称「去皮质综合征」。「植物人」对外界的认知功能完全丧失,没有任何自主活动。

而无动性缄默症患者是一种特殊类型的意识障碍,虽然无法活动身体和言语,可以对外界进行认知活动,并通过眼球活动进行一定的表达,也称「醒状昏迷」。

以上两种病症可以通过患者对言语、疼痛等的反应进行区分。

无动性缄默症和「闭锁综合征」是一种情况吗?

不是。

两者在临床表现上几乎相同,患者无法活动肢体和言语,都保留着部分眼球运动的能力,但是两者在病变部位和机制上是不同的。

无动性缄默症病变位于脑干上部和丘脑的网状激活系统;闭锁综合征病变位于脑桥基底部。闭锁综合征患者眼球仅能上下运动,无法水平运动,可与无动性缄默症区别。

无动性缄默症需要和哪些其他情况鉴别?

无动性缄默症属于特殊类型的意识障碍,需要与以下情况鉴别:

  • 昏迷:昏迷患者意识丧失,伴有感觉、运动等功能障碍,对语言指令和疼痛刺激没有反应。
  • 重度抑郁症:重度抑郁症患者会表现出 「木僵」 的现象,出现动作行为和言语活动完全被抑制的情况,对周围环境冷漠,没有反应。
  • 癫痫:癫痫大发作患者会出现大小便失禁,意识丧失的现象,抽搐后可出现短暂的昏迷,但大部分患者会逐渐苏醒。
  • 高位脊髓损伤:患者出现截瘫,四肢无法运动,大小便失禁,感觉丧失。

由于无动性缄默症的临床症状和以上情况有一定的相似性,往往需要借助辅助检查做出鉴别诊断。

病因

无动性缄默症的病因有哪些?

无动性缄默症常见的病因有:

  • 颅脑外伤
    *脑卒中
  • 颅内肿瘤
  • 脑水肿
  • 颅内感染
  • 多发性硬化
  • 中毒:如一氧化碳中毒、药物中毒等
诊断

如何诊断无动性缄默症?

根据无动性缄默症的典型临床表现及可能存在的病因,结合影像学资料,排除其他可能导致无反应的情况后,即可诊断无动性缄默症。

无动性缄默症需要做哪些检查?

为明确无动性缄默症的病因,通常需要做的检查有:

  • 头颅 CT、MRI:帮助发现和定位颅内病变
  • CT、MRI 血管造影:帮助发现血管狭窄
  • 颈动脉多普勒:帮助发现血管狭窄
  • 腰椎穿刺:帮助发现颅内高压、炎症等
  • 脑电图:帮助确定患者的睡眠 ~ 觉醒周期
  • 其他检查如血常规、血生化、血脂、心电图等。
治疗

无动性缄默症需要去看哪个科?

神经内科。

无动性缄默症需要住院吗?

需要。

无动性缄默症如何治疗?

无动性缄默症治疗的第一步是解除病因,对于持久的无动性缄默症症状,可选择多种药物来减轻神经回路的功能障碍。有效的药物包括:

  • 溴隐亭与美多芭:溴隐亭是一种高选择性 D2 多巴胺受体激动剂,溴隐亭和美多芭联合应用有积极的协同治疗效果,可以促进患者的情感活动增加和运动障碍解除。
  • 哌甲酯与阿托莫西汀:哌甲酯的特异性可以增加前额叶和纹状体多巴胺,并且可以增加去甲肾上腺素水平。阿托莫西汀增加前额叶皮质细胞外多巴胺和去甲肾上腺素浓度,阿托莫西汀还与认知功能和注意过程的改善有关。
  • 唑吡坦:一种非苯二氮卓类催眠药。有文献报道,无动性缄默症患者在使用唑吡坦后可出现短暂的「觉醒」效应,症状消退,但效应持续时间短。

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生活

无动性缄默症能完全康复吗?

与疾病的严重程度有关。

由单侧病变引起的无动性缄默症经过治疗后,患者症状可逐渐改善,部分短暂性无动性缄默症患者可完全恢复。

对于双侧病变引起的无动性缄默症,症状一般是永久性的,通常会导致患者死亡。

无动性缄默症家属照顾时需要注意什么?

无动性缄默症患者丧失行动能力,因此必须依靠陪护来帮助患者进行基本日常活动、预防并发症。对无动性缄默症患者的日常护理需要注意:

  • 每 2~3 小时帮助患者翻身、拍背;使用气垫;定时更换床单,保持床单清洁。这些措施有助于预防褥疮。
  • 及时清理患者的大小便,做好肛门及会阴部清洁。
  • 保证患者呼吸道通畅,可适当垫高患者的肩部;床边备好吸引器,必要时对患者吸痰,避免窒息。
  • 患者的下肢可适当抬高 20~30 度;给患者穿弹力袜,有条件可使用充气加压泵,预防深静脉血栓。
  • 定时按摩患者的四肢,帮助进行被动活动。
  • 合理喂养饮食,保持患者接收的营养全面。
  • 注重患者心理健康,多与患者说话,患者可通过眼球运动进行交流。
预防

无动性缄默症可以预防吗?

没有有效的预防措施,在原发病早期及时发现、及时就诊更为重要。

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