Millard-Gubler 综合征
就诊科室:神经内科
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丁香医生医学团队

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简介
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简介

Millard-Gubler 综合征是什么病?

「Millard-Gubler 综合征」是一种典型的「脑干综合征」(几种不同脑干疾病的统称),由单侧脑桥病变引起,常累及(即入侵或侵害)外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。

法国医生 Auguste Louis Jules Millard 和 Adolphe-Marie Gubler 于 1858 年首次描述其临床特征,「Millard~Gubler 综合征」因此命名。

Millard-Gubler 综合征严重吗?

严重。

「Millard-Gubler 综合征」即使症状较轻,也会严重影响日常生活。如果病症较重,不仅死亡率较高,还会给患者及其家庭带来巨大的负担。

症状

Millard-Gubler 综合征患者有哪些表现?

「Millard-Gubler 综合征」的典型表现包括:

  • 患侧眼球外展受:

    由于眼外直肌麻痹,一侧眼球无法向外侧看,引起视物重影。

  • 患侧周围性面瘫:

    患侧的面部肌肉松弛,额纹消失,鼻唇沟变浅,口角歪斜。

  • 对侧肢体偏瘫(不包括面部):

    对侧的上、下肢无法运动(如病变在右侧时,左手和左腿瘫痪),合并深、浅感觉(位置觉、运动觉、振动觉和温度觉、痛觉、触觉)障碍。与面瘫不同侧(如左边脸面瘫,右边肢体偏瘫)。

Millard-Gubler 综合征常发生在哪些部位?

「Millard-Gubler 综合征」发生于「脑桥」腹外侧部,主要累及外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。

其中,一侧外展神经受累(被入侵或侵害,下同)会引起同侧眼内斜视,面神经受累引起同侧周围性面瘫,锥体束受累引起对侧肢体偏瘫。

Millard-Gubler 综合征需要和哪些情况鉴别?

「Millard-Gubler 综合征」需要与其他脑干综合征情况鉴别:

  • Foville 综合征:
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  • Raymond-Cestan 综合征:
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当病变范围较大时,「Millard-Gubler 综合征」与以上情况可以同时存在,因此上述区别仅供参考,确诊和治疗仍然需要影像学检查来确定病变位置与范围。

病因

Millard-Gubler 综合征的病因有哪些?

不同年龄段患者的常见病因并不相同。

对于年轻患者来说,常见的病因包括肿瘤、多发性硬化、神经系统结核、神经系统囊尾蚴病(一种寄生虫病)、病毒性脑炎等。

而对于老年患者,最常见的原因是血管性意外,包括脑出血、脑梗死等。

哪些人容易发生 Millard-Gubler 综合征?

「Millard-Gubler 综合征」病因有很多种,没有明确的「好发人群」(即患病概率比一般人更高的人群)。

诊断

Millard-Gubler 综合征是怎样诊断的?

  • 检查患者上下肢和第六、七对脑神经(即外展神经和面神经)是否有典型的临床表现。
  • 询问患者的详细病史,明确病因并排除其他病因。
  • 借助辅助检查进一步明确病变位置和病因。

Millard-Gubler 综合征需要做哪些辅助检查?

  • 计算机断层扫描( CT )和磁共振成像(MRI):

    有助于帮助发现病变。除了脑梗死、脑出血之外,结核瘤、肿瘤和寄生虫病等病变也能通过影像学发现。

  • 血管造影:

    如果损伤是由椎基底动脉闭塞引起,血管造影可以帮助发现责任血管。

  • 其他检查:

    如血常规可以帮助判断有无感染,查肿瘤指标可以发现可能存在的肿瘤,脑脊液检查等帮助排除病因。

治疗

Millard-Gubler 综合征需要就诊于什么科室?

神经内科、神经外科。

Millard-Gubler 综合征能自己好吗?

不能。

患者需尽快就医,早期治疗有助于后期的恢复。

Millard-Gubler 综合征需要住院吗?

需要。

Millard-Gubler 综合征如何治疗?

治疗主要取决于「Millard-Gubler 综合征」的病因,针对病因,积极治疗「原发病」,以减伤神经进一步的损伤。以下为一些针对病因治疗的例子:

  • 病因是「脑梗死」的患者:早期静脉溶栓治疗或血管内介入治疗。
  • 病因是「肿瘤」的患者:放化疗。有条件进行手术的,可考虑手术切除,但脑桥肿瘤目前仍是全球的医学难题,预后不理想。
  • 病因是「神经系统感染」的患者:针对病原进行抗感染治疗。

Millard-Gubler 综合征需要康复治疗吗?

需要。

Millard-Gubler 综合征存在偏瘫的情况,康复锻炼有助于功能恢复。

常用的康复治疗包括电刺激治疗、物理治疗、职业治疗等,能帮助患者改善功能、适应日常生活。

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生活

Millard-Gubler 综合征患者能完全康复吗?

取决于神经功能缺损的严重程度、患者年龄、合并症(与原发疾病同时存在的其他疾病)和病因。

病灶较小的患者症状更轻,通常预后较好。而累及范围大、由脑桥肿瘤引起的 Millard~Gubler 综合征由于治疗手段有限,预后较差。

Millard-Gubler 综合征患者生活中需要注意什么?

需要注意以下几点:

  • 努力适应和克服感觉障碍。

    患者治疗后可能仍存在复视和感觉障碍,患者需要一段时间克服和适应空间意识和感觉的变化。

  • 按时康复锻炼。

    患者应通过咨询专业的医师,选择合适的方法开始康复锻炼,避免过度劳累导致症状加重。科学的康复锻炼有助于功能的恢复和适应日常生活。

  • 维护个人卫生。

    患者需养成和保持良好的卫生习惯,但由于行动能力受限,个人卫生的维护是一项艰巨的挑战,家属可给予一定帮助。

  • 穿戴合适的衣物。

    选择穿脱简便的衣物。纽扣、鞋带会给偏瘫人群带来很大的麻烦,必要时请让家属协助。

  • 做好脑卒中预防。

    患者应改善生活习惯,控制血压、血糖、血脂,戒烟,减肥,适度体育锻炼,同时按医嘱服用抗血小板药物和抗凝药物等。

Millard-Gubler 综合征家属需要做什么?

  • 提供情感支持。

    鼓励和帮助患者逐渐接受、适应身体和生活,分担其心理压力。必要时可以求助心理医生的帮助。

  • 监督和帮助患者完成康复锻炼。

    协助患者进行适当的锻炼,有助于患者恢复身体功能,更好地适应生活。

  • 调整患者菜谱。

    当肢体偏瘫发生在优势侧时,Millard-Gubler 综合征患者需要一些时间来适应和恢复完成进食所需的精细动作,对此,家属可以选择一些方便进食的食物来过渡,选择相对便于使用的勺子代替筷子和刀叉。

  • 帮助维护个人卫生。

    由于 Millard-Gubler 综合征患者行动不便,家属需帮助维护患者个人卫生,这既有助于疾病治疗,也能鼓励患者建立生活的信心。

预防

如何预防 Millard-Gubler 综合征?

「Millard-Gubler 综合征」病因有很多种,没有明确的预防措施。

但个人在日常生活中,可以保持良好的生活习惯,坚持体育锻炼和健康饮食,降低心血管疾病的可能性。

参考资料
监制:曹梦琪
[1] 贾建平,苏川 (2018). 《神经病学》人民卫生出版社
[2] Living with Hemiplegia and Hemiparesis: Causes, Treatment + Coping
https://www.spinalcord.com/hemiplegia#treatment-for-hemiplegia
[3] Sakuru, R., Elnahry, A. G., & Bollu, P. C. (2021). Millard Gubler Syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing.
[4] Silverman, I., Liu, G.T., Volpe, N., & Galetta, S. (1995). The crossed paralyses. The original brain-stem syndromes of Millard-Gubler, Foville, Weber, and Raymond-Cestan. Archives of neurology, 52 6, 635-8 .
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