节段性脱髓鞘是什么？

节段性脱髓鞘是神经纤维髓鞘破坏而轴突保持相对完整的一类病变。简单来说，就是神经纤维外面的保护层被破坏了，但是神经纤维还是完整的。

节段性脱髓鞘常见于哪些人群？

任何年龄都可能会发病，男性略高于女性。

节段性脱髓鞘发生前，患者常常会有呼吸道或者消化道感染的症状，或者在近期接种过疫苗。

节段性脱髓鞘有哪些表现？

• 四肢对称性无力、甚至软瘫。
• 面瘫，脸上没有表情动作。
• 感觉障碍，可能会有感觉异常，如麻木、刺痛，或感觉缺失、下降等表现，有些患者会出现在肢体的末端，如手脚部位有套袜子的感觉。
• 多汗，皮肤发红，湿热，手足肿胀。
• 一些生理反射消失，如足跟反射或者膝盖的腱反射，病理反射也无法引出。
• 心跳加快，血压降低。
• 发高烧引起抽搐。
• 呼吸困难，胸廓运动减弱 。

节段性脱髓鞘为什么会有这些表现？

根据一些临床的资料显示，这个疾病的发作可能和空肠弯曲菌感染有关。

节段性脱髓鞘不及时治疗会有什么后果？

病变可能会累及呼吸肌，导致呼吸困难，甚至窒息。

节段性脱髓鞘是可逆的吗？

一般可以。

节段性脱髓鞘大多可以在一定时间内自愈。一般病情稳定后 2～4 周开始恢复，大多数病人会在 2 个月到 1 年内可完全康复或接近完全康复。

节段性脱髓鞘要怎么治疗？

维持患者的呼吸功能。呼吸麻痹是节段性脱髓鞘患者的主要危险，也是这种疾病发作时抢救的关键。一般会使用呼吸机来辅助呼吸，保证患者能够呼入足够的空气，同时排除一些代谢废物。

血浆置换。节段性脱髓鞘是一种自身免疫疾病，人的血浆中会存在一些破坏自身组织的抗体，血浆置换能够直接的将这些抗体清除掉，尽快的减轻症状，同时减少治疗后并发症的发生。这种方法一般会用在症状较重的患者身上，每次的使用量按照 1～1.5 倍的血浆容量计算，每周 2～4 次。

大剂量使用免疫球蛋白静脉滴注。可以起到比较好的效果，其使用也相对安全。一般需要连用数天，尤其是在呼吸麻痹发生前，应尽早使用。

糖皮质激素。对慢性的节段性脱髓鞘相对效果较好，可以在急性发作中作辅助治疗。

抗生素。对伴有感染的患者使用相应的抗生素，如有空肠弯曲菌感染的患者，用大环内酯类药物进行治疗。

营养神经。使用神经营养性物质，如 B 族维生素，B1、B12 以及 B6 等。

病情稳定后，可以尽早进行神经功能的康复锻炼，进行肢体的主动或被动运动，进行理疗、针灸以及按摩等。

节段性脱髓鞘可以提前预防吗？

一定程度上可以。

尽量减少上呼吸道以及消化道感染等诱发因素，一定程度上可以降低节段性脱髓鞘发生的概率。如避免淋雨、受凉、疲劳和创伤等。

节段性脱髓鞘的患者要怎么照顾？

多补充水分和营养物质。

可以吃东西的患者多吃水果蔬菜，多摄入高蛋白、高维生素且容易消化的食品，如蛋类、奶类等。

不能自己吃东西、需要插鼻胃管的患者，家属要在鼻饲时或鼻饲后的 30 分钟内抬高床头，防止食物返流引起窒息和吸入性肺炎。

勤翻身、拍背、活动肢体，及时清理口鼻异物。

气管切开和使用呼吸机的患者，容易有肺部的感染。因为患者长期不能活动，还会有皮肤压疮的风险。应勤帮患者翻身、拍背、活动肢体，及时清理痰液和口鼻的异物。让患者在床上时尽量保持半坐位，鼓励患者深呼吸或者咳嗽，减少感染的几率。

帮助患者活动，防止静脉血栓的形成及肌肉萎缩等。

因为患者活动受限制，血流缓慢容易导致下肢静脉血栓的形成，家属应帮助患者进行肢体的主动和被动活动，按摩患者肢体或让患者穿上弹力袜，降低静脉血栓形成的风险。

注意饮食，促进患者肠道蠕动。

患者可能会出现便秘等情况，可以在其饮食中多添加一些粗纤维的食物，如玉米、番薯等粗粮及绿色蔬菜。按摩患者的腹部，从患者的右侧到左侧顺时针轻柔，促进肠道蠕动。

节段性脱髓鞘去什么科室就诊？

神经内科。

节段性脱髓鞘需要做哪些辅助检查？

脑脊液穿刺检查。患者会出现脑脊液中细胞数正常，但是蛋白含量明显增高的现象，也是医学上所说的「蛋白-细胞分离现象」。

肌电图检查。患者早期会有 F 波或 H 反射的延迟或消失的现象，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长。

节段性脱髓鞘常见于什么疾病？

• 急性多发性神经根神经炎，又称「吉兰-巴雷综合征」。是一种自身免疫性疾病，发作较急，多由于脊神经根的病变引起。
• 营养障碍，如脂质代谢障碍，酒精中毒等。

节段性脱髓鞘会造成什么后遗症吗？

可能会留有神经功能的损害。

大多数患者在 1 年后可以康复，但是还是会有 10% 的患者会留有神经功能的损害，尤其是病人年龄大于 60 岁、病情发展很快、用呼吸机时间较长的患者。