丁香医生医学团队
徐赢东血液科主治医师
发布时间 2018年03月16日
最后修订时间 2023年08月10日
NK/T 细胞淋巴瘤也可以写作 T/NK 细胞淋巴瘤。
NK/T 细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤,起源于成熟 NK 细胞或 NK 样 T 细胞。
NK/T 细胞淋巴瘤的恶性程度和侵袭性比较大,患者预后比较差。
和一般的淋巴瘤容易发生在淋巴结不同,NK/T 细胞淋巴瘤多发生于淋巴结以外,如鼻腔、鼻咽、口腔、扁桃体,或皮肤、软组织、胃肠道等部位。
NK/T 细胞淋巴瘤非常罕见。
患者多为青年男性,亚洲国家(包括我国)的发病率高于欧美国家。
NK/T 细胞淋巴瘤容易引起嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,简称 HPS)。
HPS 是一种可以损伤多个器官、系统的严重并发症,特征表现有发热、肝脾肿大、全血细胞减少。
符合以下标准中的 5 条,即可诊断 HPS:
HPS 既可以出现于淋巴瘤病程初期,也可以发生于病程晚期。
出现 HPS 意味着结局不良,可能在 1~2 个月后去世,主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血。
一般不会遗传,但是淋巴瘤患者的家族成员得病风险要高于常人。
需要和鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、炎性假瘤、鼻咽癌、嗅母神经瘤、韦格纳肉芽肿以及其他类型的淋巴瘤区别。通过活检进行病理学检查,特别是免疫组化检查,可以把上述疾病区别开来。
淋巴瘤分期是医生用来判定淋巴瘤严重程度、选择治疗方案、预测患者结局的方法。分期越高越不好。
血液科、肿瘤科。
NK/T 细胞淋巴瘤的治疗方法包括局部放疗、化疗、造血干细胞移植。
由于 NK/T 细胞淋巴瘤非常罕见,研究很少,目前医学界还没有制定出标准化的治疗方案。需要医生根据患者的年龄、症状、身体状况、各项检查结果、淋巴瘤分期,制定个体化的治疗方案。一般而言:
推荐 NK/T 细胞淋巴瘤患者参与正规的临床试验,以探索新的、更为有效的治疗手段。
有一部分患者可能由于副反应过于严重,导致放、化疗不能按时进行,造成治疗失败,危及生命。因此治疗过程中,医生会非常重视副反应的发生,并给予及时的处理。
住院期间,尤其是化疗期间,需要注意:
化疗两次后评价治疗效果,主要以影像学检查为主,如 CT、磁共振等,必要时复查 PET-CT、病理活检。其他常规检查还包括血常规、生化、β2 微球蛋白等。
不同患者,具体复查时间不同,详询医生。
NK/T 细胞淋巴瘤恶性程度较高,治疗效果较差,能够治好的患者占少数。据不完全统计,患者的平均生存期不足 15 个月,5 年内有一半以上患者病故。
会影响生育,化疗、放疗都会影响生育。
对于有生育要求的患者,在开始治疗淋巴瘤之前,应该就生育问题和医生进行充分的沟通,并考虑是否要进行精子或受精卵冻存。
没有好的办法预防。只能尽量远离有毒的环境和化学因素;加强锻炼,提高免疫力,避免感染 EB 病毒。