T/NK 细胞淋巴瘤是什么病?

T/NK 细胞淋巴瘤也可以写作 NK/T 细胞淋巴瘤。
NK/T 细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤,起源于成熟 NK 细胞或 NK 样 T 细胞,肿瘤侵袭性比较大,预后比较差。
和一般的淋巴瘤容易发生在淋巴结不同,NK/T 细胞淋巴瘤多发生于淋巴结以外,如鼻腔、鼻咽、口腔、扁桃体,或皮肤、软组织、胃肠道等。
NK/T 细胞淋巴瘤非常罕见,患者多为青年男性,亚洲国家(包括我国)的发病率高于欧美国家。

NK/T 细胞淋巴瘤有什么表现?

  • 鼻咽部不适:
    • NK/T 细胞淋巴瘤最常见的是鼻型,以鼻咽部症状为主,表现为鼻塞、鼻出血、声音嘶哑、吞咽困难等。

  • 全身不适:
    • 不管是哪种类型的淋巴瘤,都可能会出现一些全身不适,如发热、体重减轻、明显的盗汗。

  • 其他部位的症状:
    • NK/T 细胞淋巴瘤如果侵犯鼻咽以外的部位,还会出现相应的症状,如腹痛、腹泻、腹部包块、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、淋巴结肿大等。

  • NK/T 细胞淋巴瘤会引起什么并发症?
    NK/T 细胞淋巴瘤容易引起嗜血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,简称 HPS)。
    HPS 是一种可以损伤多个器官、系统的严重并发症,特征表现有发热、肝脾肿大、全血细胞减少。符合以下标准中的 5 条,即可诊断 HPS:
  • 发热超过 1 周,> 38.5 ℃;

  • 肝脾肿大,脾肋下 3 cm;

  • 血细胞减少:其中血红蛋白 < 90 g/L,血小板 < 100×109/L,中性粒细胞 < 1.0×109/L;

  • 高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白血症;

  • 骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞存在,无恶性病变证据;

  • 自然杀伤细胞活性降低或完全缺少;

  • 血清铁蛋白升高;

  • 可溶性 CD25(sIL-r)大于 2400 U/mL。

  • HPS 既可以出现于淋巴瘤病程初期,也可以发生于病程晚期。出现 HPS 意味着结局不良,可能在 1~2 个月后去世,主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血。

    NK/T 细胞淋巴瘤的原因是什么?

  • NK/T 细胞淋巴瘤与 EB 病毒感染关系密切。

  • 免疫功能失调、某些环境因素、某些化学染料等也许和淋巴瘤的发病有关,但具体接触何种物质必然会发病,并没有明确的研究结果。

  • 目前没有研究表明 NK/T 细胞淋巴瘤与遗传因素相关。但淋巴瘤患者的家族成员得病风险要高于普通家族。

  • NK/T 细胞淋巴瘤会遗传吗?
    一般不会遗传,但是淋巴瘤患者的家族成员得病风险要高于常人。
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