肾上腺瘤
就诊科室:泌尿外科
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丁香医生医学团队

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简介

肾上腺瘤是什么病?

  • 肾上腺瘤又称肾上腺肿瘤,是指肾上腺各种组织、细胞增生或变异形成的肿瘤,也可由身体其他部位的恶性肿瘤转移到肾上腺所致。
  • 肾上腺瘤的种类较多,主要包括肾上腺皮脂腺瘤、醛固酮瘤、肾上腺皮脂腺癌、嗜铬细胞瘤、副神经节瘤、肾上腺转移瘤等[1]
  • 不同类型的肿瘤症状也不同,主要有高血压、肌肉无力、多饮、多尿等。一般来说本病以药物或手术治疗为主,但若不及时处理,恶性肿瘤可能会发生远处转移,影响患者寿命。

肾上腺瘤常见吗?

常见。肾上腺瘤是一类疾病,具体发病率尚无权威数据。但其中,肾上腺皮质癌的发生率约为 0.05% ,也就是说每 10 000 人中就有 5 人患有此病。另外,嗜铬细胞瘤的发病率可达0.1%~0.6%,即每 1000 人中就有 1 到 6 人患有此病[2,3]

肾上腺瘤有哪几种类型?

  • 按肿瘤发生部位,可分为:
  1. 肾上腺皮质肿瘤:发生于肾上腺皮质,常见的有肾上腺皮质腺瘤、醛固酮瘤、肾上腺皮脂腺癌等。
  2. 肾上腺髓质肿瘤:发生于肾上腺髓质,常见的有嗜铬细胞瘤等。
  • 按肿瘤是否过度分泌激素,可分为:
  1. 功能性肿瘤:肿瘤可分泌皮质激素、肾素、血管紧张素等。
  2. 非功能性肿瘤:肿瘤无分泌功能。
  • 按肿瘤的性质,可分为:
  1. 良性肿瘤:主要包括肾上腺皮脂腺瘤、良性醛固酮瘤、良性嗜铬细胞瘤、副神经节瘤等。
  2. 恶性肿瘤:主要包括肾上腺皮脂腺癌、恶性醛固酮瘤、恶性嗜铬细胞瘤、肾上腺转移瘤等。
症状

肾上腺瘤有哪些症状和表现?

一般来说,非功能性肾上腺瘤的患者早期无典型症状,只有在瘤体较大时,才有腰部胀痛等压迫症状,或可在左侧或右侧中上腹摸到肿块。而功能性肾上腺瘤根据其分泌的激素不同,也会出现不同的临床表现,具体如下:

  • 醛固酮增多:多见于醛固酮瘤。通常表现为高血压[收缩压(即上压)>160~179和(或)舒张压(即下压)>100~109mmHg],间歇性肌无力(先是四肢无力,最后可能出现吞咽、呼吸困难等),烦躁,口渴,多饮,多尿,尤其会出现夜尿增多的现象[1,3]

  • 皮质醇增多:多见于肾上腺皮脂腺瘤和腺癌等。主要表现为面部肥胖、背部肌肉明显突出、四肢肌肉萎缩等。此外,患者下腹、大腿内侧、腋下的皮肤可出现紫纹、痤疮及多毛。部分患者还会有性欲减退、月经不调、失眠、记忆力减退、注意力分散等症状[1]

  • 儿茶酚胺增多:多见于嗜铬细胞瘤,主要表现为高血压(收缩压可达 200~300mmHg,舒张压可达 130~180mmHg ,伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心悸、心前区疼痛等),也可出现低血压(收缩压<90mmHg,舒张压<60mmHg,伴头晕、乏力、眼前发黑等),高血压和低血压可交替出现。此外,患者还有消瘦、发热、全身肌肉无力、恶心呕吐、食欲不振、嗜睡等症状[4]

肾上腺瘤会引起哪些并发症?

  • 儿茶酚胺心肌病:嗜铬细胞瘤会释放大量儿茶酚胺,引起心肌损害,导致儿茶酚胺心肌病。表现为胸闷、心悸、心前区疼痛、气促等。
  • 远处转移:恶性肿瘤转移至肺、骨、肝等部位时可出现相应的临床症状。如转移到肺时表现为刺激性干咳、咳血、胸痛、呼吸困难等;转移到肝时表现为右上腹疼痛、食欲减退、肝大、黄疸等。
病因

肾上腺瘤有哪些常见原因?

本病的病因尚不明确,可能与遗传、环境等因素有关。

  • 遗传因素:本病的诸多类型中,有一部分可能与遗传因素有关。例如,约 25% 的嗜铬细胞瘤患者具有家族聚集现象[5],即在 100 位患者中,有 25 位具有家族史。
  • 环境因素:长期接受电离辐射、吸烟、熬夜都等因素都有可能诱发肾上腺瘤。

肾上腺瘤常见于哪些人?

  • 有本病家族史者:由于本病部分类型具有一定的遗传性,做基因检查有可能会发现致病基因,如SDHB、SDHD等[5],因此有家族史者患病率更高。
  • 长期熬夜者:熬夜会导致激素紊乱以及内分泌失调,从而易发生肾上腺瘤。
  • 长期吸烟者:吸烟后的代谢产物也会对肾脏细胞造成直接损害,从而易发生肾上腺瘤。
诊断

肾上腺瘤患者在什么情况下应该前往医院就诊?

  • 患者若在左侧或右侧中上腹摸到肿块,腰部胀痛,但不伴有其他症状时,应警惕非功能性肿瘤的发生,需前往医院行进一步检查。

  • 若出现四肢无力、多饮、多尿、面部肥胖、背部肌肉明显突出、性欲减退、月经不调、失眠、记忆力减退、消瘦、发热、恶心呕吐、嗜睡等症状时,应及时前往医院就诊。

  • 若出现血压重度升高或降低、呼吸困难、剧烈头痛、大汗淋漓、心悸、眼前发黑等症状时,应立即前往医院就诊。

肾上腺瘤怎么诊断?

肾上腺瘤的症状通常不典型,因此一般情况下,医生除了根据患者的症状以及是否具有家族史外,还需结合血液检查、尿液检查、CT检查、超声检查等结果才可以诊断本病。

诊断肾上腺瘤需要做哪些检查?

  • 血液检查:可判断血液中醛固酮、皮质醇、儿茶酚胺、肾上腺皮质激素含量是否升高,酸碱平衡、电解质是否紊乱。
  • 尿液检查:可判断尿液中醛固酮、皮质醇、儿茶酚胺含量是否升高。
  • 超声检查:常用于筛查,但难以发现直径<1cm的肿瘤[1]
  • CT检查:检出率较高,并可确定肿瘤位置,显示肿瘤大致形态。还可以判断肿瘤是否发生远处转移。

以上检查为诊断肾上腺瘤的常规检查,若需进一步诊断本病,可能还需要进行一些特异性检查,例如螺内酯试验、体位试验、小(大)剂量地塞米松试验等。

肾上腺瘤易与哪些疾病相混淆?

  • 其他原因所致的高血压:一般由遗传、肥胖、疾病、年龄等因素引起。两者均可表现为血压升高、心慌等,但此类高血压通常没有肾上腺部位的肿瘤,由此可以鉴别。
  • 其他原因所致的库欣综合征:一般由大量使用糖皮质激素引起。两者均可表现为面部肥胖、背部肌肉明显突出、四肢肌肉萎缩等症状,但由激素导致的库欣综合征通常不伴有肾上腺皮质的肿瘤或增生,由此鉴别。
治疗

肾上腺瘤能自己好吗?

不能。不管是良性的还是恶性的肾上腺瘤,都无法自愈[1]

肾上腺瘤一般先挂什么科?

泌尿外科或内分泌科。

肾上腺瘤需要住院治疗吗?

不一定。首先应明确肿瘤性质,对于无症状的良性肿瘤可先密切随访观察,但对于恶性肿瘤或引起腰部胀痛的良性肿瘤,都应住院进行手术治疗[1]

肾上腺瘤该怎么治疗?

本病应早发现、早治疗,首诊时建议在泌尿外科与内分泌科联合会诊下确定肾上腺瘤的功能和危害,再确定后续治疗的主要方向和具体措施。

  • 药物治疗
  1. α受体阻滞剂:如酚苄明等,可使血管扩张,血压下降,适用于血压较高的患者,但可能引起低血压、倦怠、鼻黏膜充血、口干等不良反应。
  2. 化疗药:常用药物有环磷酰胺、长春新碱等[5],可杀死肿瘤细胞,延缓肿瘤进展,提高长期生存率,适用于恶性肿瘤术后患者。但可能引起脱发、恶心、呕吐、血尿等不良反应。
  3. 分子靶向药:常用药物有索拉非尼、舒尼替尼等[5],可以抑制肿瘤细胞增殖、侵袭、转移及肿瘤的生长,适用于不宜手术及发生远处转移的恶性肿瘤患者。但可能引起皮疹、腹泻、手掌或足底发红、疼痛、肿胀或出现水疱等不良反应。
  4. 激素替代治疗:由于皮脂腺瘤(癌)切除后可能会出现肾上腺功能不全的情况,因此,需要使用糖皮质激素来进行替代治疗,常用的有氢化可的松、地塞米松等[3]
  • 手术治疗

手术切除是本病主要的治疗手段,但医生需根据患者肿瘤的大小、性质选择合适的手术方法。

对于肿瘤直径<4cm 的患者,可选择腹腔镜下肿瘤切除,此方法术中出血较少,术后患者恢复较快,住院时间较短。

对于肿瘤直径≥4cm,或者肿瘤为恶性的患者来说,应选择开腹的方式切除肿瘤。虽然此方法伤口较大,患者恢复较慢,住院时间长,但从长远角度上来说,复发的可能性较小[3]

肾上腺瘤如果不治疗会出现什么后果?

  • 经过及时、有效、正规的治疗,大部分患者的症状可得到控制。良性肿瘤患者在肿瘤切除后恢复较好;恶性肿瘤患者经过及时的手术治疗后,辅以化疗等手段,5 年生存率可达到45%~64%[5]
  • 若未及时规范诊治,肿瘤将进一步扩大,发生破裂、出血。恶性肿瘤将发生远处转移,不仅增加治疗难度,还会影响患者寿命。

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生活

肾上腺瘤患者治疗后要注意什么?

  • 注意观察治疗后高血压、肌肉无力等症状是否缓解,若症状未缓解或出现加重的情况应及时就医。
  • 严格遵从医嘱治疗及复诊,不得随意减药、停药、换药。
  • 药物治疗者需注意有无低血压、倦怠、鼻黏膜充血、口干等不良反应,若出现异常情况,及时就医。
  • 手术治疗者需保持切口处清洁干燥,避免潮湿、污染。术后注意休息,待病情允许可以适当的进行下床活动,如散步等。

肾上腺瘤患者在生活中要注意什么?

  • 平时定期监测血压,若收缩压大于140mmHg 和(或)舒张压>90mmHg,应及时就医。
  • 保持大小便通常,避免用力大小便而导致腹腔内压力增高,影响伤口愈合。
  • 保持良好的心态,避免情绪刺激和波动。

肾上腺瘤患者在饮食上要注意什么?

  • 术后可以进食后,应选择清淡、易消化的流质或半流质饮食,如米汤、烂糊面等,少量多餐、循序渐进。
  • 平时宜多吃新鲜蔬菜水果,如菜花、萝卜、西红柿、橘子、猕猴桃、葡萄等,以补充机体所需营养,促进疾病康复[6]
预防

肾上腺瘤怎么预防?

  • 多数肾上腺瘤均在体检中发现,因此应按时体检,以便于早发现、早诊治。有本病家族史者应提高体检频率,做好筛查。
  • 定期参加体育锻炼,如打球、跑步、游泳、瑜伽等,以增强体质,提高机体免疫力。
  • 保持良好的心态,多参加社区组织的娱乐活动,避免情绪刺激和波动。
  • 远离电离辐射,无法避免时,需做好防护,如穿防辐射服等。
就诊