丁香医生医学团队
丁香医生医学团队
肌张力障碍是主动肌与对抗肌收缩不协调引起的运动障碍综合征 [1]。
主动肌和对抗肌是一组相对概念,举个简单的例子,如完成屈肘动作中,主动肌为肱二头肌和肱肌,位于它们相反一侧的肱三头肌会在活动中同时松弛和伸长,它们俩就是屈肘动作中的对抗肌。而如果将肱三头肌作为主动肌,则肱二头肌和肱肌为对抗肌。它们工作统一协调,才能使环绕关节运动正常完成。
肌张力障碍分为原发性和继发性两类。原发性肌张力障碍与遗传有关,继发性肌张力障碍与遗传性疾病、外伤、感染、用药等因素有关。
患有肌张力障碍的患者,一般会出现面部和颈部肌肉痉挛,手部和前臂僵硬、痉挛,同时患者还可能会出现全身肌肉紧张。
面部肌肉痉挛。此类患者会出现难以睁开眼睛,面部肌肉会不由自主地抽搐。由于肌肉紧张,患者也可能有吞咽困难和流口水的症状。
颈部肌肉痉挛。此类患者会感觉颈部肌肉紧张、僵硬,由于肌肉的不自主收缩,患者的头部会转向一侧,甚至固定在某个姿势,一般被称为痉挛性斜颈。
手部和前臂的僵硬、痉挛。当患者书写时,会发现手和前臂的肌肉会出现紧张和僵硬的现象,双臂向外拱起。
全身肌肉紧张,如果患者全身肌肉紧张,就可能会出现动作缓慢、步态异常、震颤加剧的现象,容易出现小碎步、脚弓起来或者外翻的现象。
肌张力障碍的病因有很多,原发性肌张力障碍的病因多为遗传因素,继发性肌张力障碍的病因为药物、外伤、精神因素等多种 [1]。
遗传:肌张力障碍可由基因异常引起,原发性全身性肌张力障碍往往病程进展迅速,症状严重。
药物:对于帕金森病患者,长期服用左旋多巴后,可能会引起肌张力障碍。药物也是导致继发性肌张力障碍发病的重要因素,占所有因素的 40% [2]。
多种其它因素:继发性肌张力障碍还可能由围生期脑缺氧、精神因素、外伤、脑炎 、脑血管病以及接触有毒物质所致 [2]。
肌张力障碍一般会影响运动能力,严重可导致骨骼畸形。
在疾病的早期,可能导致肢体无法正常移动,甚至导致行走时姿势异常。
另外,肌张力障碍还会对患者的面部神经系统健康产生不利影响。患者通常会表现出眨眼或咧嘴笑等动作,睡觉时会经常磨牙,也可能导致一定程度的颈椎痉挛。
严重的肌张力障碍或治疗不当,还可能导致肌肉肥大,最终使骨骼畸形。
肌张力障碍一般需要在神经内科就诊。
肌张力障碍出现肌张力增高和肌张力降低的症状时需要就医 [3]。
肌张力增高。主要表现为静态震颤、出现痉挛性步态,严重时会出现疼痛性痉挛等。
肌张力降低。可表现为多种形式,如手足运动、舞蹈样运动、震颤等。
肌张力障碍应到神经科进行基因突变试验、头部 CT、血细胞涂片检查、代谢筛查等检查。
基因突变试验。如果在儿童期发病,出现了扭转痉挛的情况,则需要通过基因突变检查进行确诊。
头部 CT。如果医生怀疑患者有肌张力障碍,通常会进行头部 CT 或 MRI 检查,以排除大脑是否有器质性损伤。
血细胞涂片检查。该检查主要是了解患者是否患有神经性红细胞增多症。
代谢筛查。该检查可以排除患者是否存在遗传性代谢疾病。
肌张力障碍影响生活质量,是需要治疗的。医生通过患者病史、症状结合辅助检查确诊。该病一般不会自愈,需给予药物治疗如左旋多巴、地西泮,局部注射 A 型肉毒素,和手术治疗如副神经和上段神经切断术 [3]。
肌张力障碍通常可以选择药物治疗和手术治疗的方法。
药物治疗。患者可以选择抗胆碱能药物,口服最大耐受剂量的苯己醇,可控制症状。同时患者可以选择巴氯芬和卡马西平,该药物也有不错的效果。此外,继发性肌张力障碍患者需要同时治疗原发性疾病 [3,4]。
手术治疗。患者可以选择外周手术,对于严重痉挛性斜颈患者,切断副神经和上颈神经根是可行的,有些病例可以缓解症状。除此之外,脑核损伤或者脑深部电刺激可能对某些单侧以及系统性肌张力障碍有效 [3,4]。
肌张力障碍患者生活上应该注意日常护理和饮食的调整。
日常护理。卧床的患者,可采取舒适的姿势。移动不便时,应防止坠落如从床上坠落,在病情稳定后逐渐增加活动。同时需要注意保持乐观开朗的情绪,避免焦虑和紧张,增强战胜疾病的信心,配合治疗。
饮食调整。给予高维生素、高蛋白、高热量以及易于消化的软性饮食,吃东西时需要注意慢慢咀嚼和吞咽。根据患者的喜好和吞咽情况调整食物的味道,耐心喂养和饮水,必要时给予鼻饲饮食或静脉营养。注意预防便秘,多吃富含纤维素的新鲜水果和蔬菜,避免刺激性食物,避免吸烟和饮酒。
肌张力障碍能否预防,与具体病因有关。
因遗传因素导致的肌张力障碍无法预防,有肌张力障碍遗传病史者可在孕前遗传咨询中尽可能对其进行干预;因药物、外伤、精神因素等原因导致的肌张力障碍可以预防。后者可通过以下方式进行预防: