丁香医生医学团队
丁香医生医学团队
瑞氏综合征又称为脑病合并内脏脂肪变性,是一种合并肝功能障碍的快速进展性脑病。
瑞氏综合征大多数发生在春季或冬季。通常开始于病毒性疾病(尤其是水痘或甲型、乙型流感)看上去恢复的几天后。
瑞氏综合征发病机制和原因目前尚不明确,一般认为和以下几个因素有关。
感染
多数儿童的发病常与流感和水痘等病毒感染相关,表现为上呼吸道感染看似恢复后突然发生剧烈呕吐、意识障碍、惊厥等脑病症状,同时孩子也会出现肝功能异常以及代谢紊乱。
药物影响
病毒感染(尤其是水痘或流感)伴发热的儿童服用阿司匹林后,可能会导致瑞氏综合征,表现为肝损伤和脑病,所以儿童、青少年病毒感染时应慎用阿司匹林类解热镇痛药。相关公告反对发热儿童使用阿司匹林后,瑞氏综合征发病率显著下降。
遗传代谢病
多种遗传代谢病会促进瑞氏综合征的发生,包括尿酸循环障碍、中链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症等。
目前,瑞氏综合征的发病机制不明确,一般发生在病毒感染(尤其是水痘、甲乙型流感)后的康复过程中出现,或者可能出现在儿童使用一些水杨酸药物(阿司匹林,赖氨匹林)后,以及一些遗传性代谢病可能诱发。
临床症状
患儿可能表现出呕吐、发烧、嗜睡、呼吸急促、意识模糊、癫痫发作,甚至昏迷等。
检查判断
如果有这类症状表现,应该积极配合医生的治疗和检查,其中腰穿(脑脊液检查)和颅脑 CT、MRI 会是个常规;确诊是不是「瑞氏综合征」需要进行肝穿(活检)。
瑞氏综合征,常发生危重情况,一旦发现以上症状,需立即就医。一切的治疗手段都需要在专业医生的指导下进行。
尤其孩子在水痘、流感、使用阿司匹林赖氨匹林后出现的异常症状。越早就医,孩子生存几率越大,也是改善预后的关键。
进行遗传性代谢疾病筛查。
比如中链酰基辅酶 A 脱氢酶缺乏症、脂肪酸氧化障碍、尿素循环障碍等。如果发现这方面问题,及时就医。
不用阿司匹林、赖氨匹林作为退烧药。
赖氨匹林注射剂说明书上写着:「16 岁以下慎用,3 岁以下禁用」。同理,不推荐 16 岁以下孩子用阿司匹林退烧。
其它疾病,也不轻易用它们。如果一些疾病需要用到,需要专业医生或者药师评估。比如儿童川崎病需要用阿司匹林,一定要在医生指导下使用。
目前不推荐用退热针,退热治疗首先口服退热药。WHO 推荐的儿童退烧药是对乙酰氨基酚和布洛芬。
不私自给孩子服用水杨酸类的药物。
服用药物前要查看药物成分是含有乙酰水杨酸酯、水杨酸、水杨酸酯。比如避免使用中草药,有些中草药的成分可能含这些。水杨酸存在于自然界的柳树皮、甜桦树等植物中。