丁香医生医学团队
李卫国小儿内科主治医师
发布时间 2020年09月02日
最后修订时间 2023年08月10日
中性粒细胞是由造血干细胞的粒细胞系发育而来,在骨髓内成熟后及进入血液循环,并可逸出血管壁进入组织或者炎症部位,具有趋化作用、吞噬作用和杀菌作用。
中性粒细胞的绝对值随年龄及种族而异。
在黄色人和白色人种中,新生儿及小于 1 岁的婴儿正常低限为 1.0 × 109/L,1 岁以上的儿童正常低限为 1. 5 x 9/L;当粒细胞重度减少,低于 < 0.5 × 109/L 时,称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。
儿童中性粒细胞减少不很常见,其中包含的慢性中性粒细胞减少通常在 1 岁(2~54个月)内发病,2~4 岁缓解。发病率在儿童患者中 < 1 / 10 000。
严重先天性中性粒细胞减少(SCN)是一类罕见的血液系统生成障碍性疾病,发病率约为 1/200 000。
白细胞减少和中性粒细胞减少不是同一种病;白细胞可分为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞。
不过几乎所有白细胞减少患者都有中性粒细胞减少。
通常根据 ANC 的水平将中性粒细胞减少分为轻、中或重度:
ANC < 1.0 × 109/L 时,感染风险开始升高,但风险还取决于骨髓粒细胞储存池是否充足。
儿童中性粒细胞减少可分为后天性中性粒细胞减少和严重先天性中性粒细胞减少( severe congenital neutropenia, SCN)。后天性中性粒细胞减少可分为慢性中性粒细胞减少和一过性中性粒细胞减少。
中性粒细胞减少症患儿表现为各种形式、各种部位的感染等临床症状,严重影响儿童的生活质量。
一过性中性粒细胞减少因药物、感染、抗体等因素引起中性粒细胞生成减少或者破坏增加。
严重先天性中性粒细胞减少是一种与不同基因相关的遗传病,表现为严重的中性粒细胞减少和骨髓成熟障碍。
服用药物产生的一过性中性粒细胞减少(不包括与肿瘤化疗相关的预期骨髓抑制)可分为轻型中性粒细胞减少症(ANC > 0.5 × 109/L)和危及生命的中性粒细胞缺乏症(ANC < 0.2 × 109/L),后者病死率高达 5%。
严重先天性中性粒细胞减少患儿通常在 1 岁内死亡。
儿童中性粒细胞减少依据原因作用部位的不同,分为三个方面:
作用于骨髓:
骨髓损伤:药物,放射线,化学物质如苯、DDT、砷酸,免疫性疾病,某些先天性和遗传性中性粒细胞减少,感染;
成熟障碍。
作用于外周血:
中性细胞外循环池转换至边缘池血管内扣留
作用于血管外
严重细菌、病毒、真菌感染及过敏性疾病,脾功能亢进。
国外有正常人群出现中性粒细胞减少,医学称「良性家族性(族群性)中性粒细胞减少症」, 见于多个族群,包括也门犹太人、有南非血统的黑人、西印度群岛人及阿拉伯约旦人。
这些人群的骨髓储备正常,除粒细胞减少外也无其它异常症状,不需要治疗及复查。但要与其它原因导致的粒细胞减少鉴别。
机体免疫能力差的儿童,容易病毒感染引起中性粒细胞减少。口服抗癫痫、抗生素、抗甲状腺、抗风湿类药物的患者容易引起一过性中性粒细胞减少。
先天性中性粒细胞减少会遗传,比如:
严重先天性中性粒细胞减少是一种与不同基因相关的遗传病方式仍不清楚,可以呈常染色体显性、常染色体隐性和性连锁遗传。但现一般认为是常染色体隐性遗传。
中性粒细胞减少伴免疫球蛋白异常的患者已有呈 X 连锁隐性遗产的家族性发病或者散发病例的报道。
伴先天性畸形的中性粒细胞减少如软骨-毛发发育不全、Shwachman-Diamond 综合征为常染色体隐性遗传疾病。
一般是因体检或其它疾病检查血常规时发现,由医生详细病史采集及体格检查进一步评估原因,包括血常规、造血原料、风湿免疫病相关检查,骨髓穿刺及活检检查。
儿童中性粒细胞减少容易诊断。主要通过详细询问病史及检验检查区分出引起中性粒细胞减少的不同病因。
建议去血液科或者儿科血液病医师就诊。一过性中性粒细胞减少能自己好转。
一过性中性粒细胞减少去除病因后可自己好转,其它原因导致的需要根据具体原因分析。
依据中性粒细胞减少的程度及病因予以不同治疗。主要是病因治疗。比如停用可疑药物,停止接触可疑毒物。感染引起中性粒细胞减少积极控制感染,需要时可予以升高白细胞药物。
一般不建议用。
因利可君升高白细胞作用较弱且停药后白细胞可恢复低水平状态,且利可君在儿童用药无可靠的安全研究数据。对于轻度儿童中性粒细胞减少无临床表现患者,建议观察血常规变化,暂不用药治疗。
儿童中性粒细胞减少出现临床症状比如感染等不适,依据病情需要可住院治疗。
根据具体病因而定,一过性中性粒细胞减少去除病因后可治愈;严重先天性中性粒细胞减少可通过造血干细胞移植改善病情,不能彻底治愈。
在饮食上,注意多吃新鲜水果、蔬菜;蔬菜不需要过度烹饪,保留食物本身营养成分即可。
荤素搭配合理,如果是素食主义者,注意多吃豆制品类来补充蛋白,可以喝牛奶,吃鸡蛋的话,注意保证每天牛奶和鸡蛋摄入。
日常均衡饮食提供必需营养物质,不能刺激中性粒细胞生长。
因缺乏营养物质维生素 B12、叶酸、铜或蛋白质热量营养不足也可引起白细胞减少,但在诊断独立性中性粒细胞减少的病因时很少考虑营养因素。
因营养缺乏引起的慢性中性粒细胞减少,通常同时存在贫血及血小板减少等其他外周血计数异常。
日常生活中注意干净卫生,洁净饮食,不吃生冷食物、残羹剩饭等。勤晒衣物及床单被罩。勤洗手漱口。
需要复查。如果没有症状,治疗原发病过程中可 2 周~1 月复查 1 次,观察白细胞变化。若数值稳定,可 3 月复查 1 次。
注意饮食洁净卫生,及日常生活注意杀菌消毒。天气变化时,及时添衣减衣。
单纯性中性粒细胞减少,无其它病理性疾病的儿童,可以接种疫苗;其它伴发疾病的中性粒细胞减少,视具体疾病而定。
可以预防,避免接触引起白细胞减少的药物及有毒有害、放射性物质和引起白细胞减少的抗生素。
避免接触引起白细胞减少的药物及有毒有害、放射性物质和引起白细胞减少的抗生素。
儿童中性粒细胞减少患者一过性的中性粒细胞减少通常自发缓解,或在使用针对潜在病因的治疗方法后缓解。