阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者主要表现为长期的皮肤颜色苍白、反复的酱油色尿或浓茶水色尿(这些是血红蛋白尿的症状),它是一种出生后获得的由于造血干细胞基因突变而引起的血液系统疾病。
之所以在血红蛋白尿的前面加上「睡眠性」,是由于在发现之初的一些病例中,患者都是在夜间发生血红蛋白尿。随着研究的深入,人们发现血红蛋白尿其实主要发生在睡眠之后,故称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。
骨髓移植是在现有条件下唯一可能彻底治愈本病的方法,但骨髓移植目前并不能广泛开展,故到目前为止,本病仍属于治疗难度极大的疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿患病的人多么?
本病是一种少见病,各地区发病率有一定的差距,欧美国家的报告显示本病发病率约为 1/10 万,我国目前唯一的大宗数据是上世纪 90 年代对黑龙江牡丹江地区的调查,显示发病率约为 0.27/10 万。