纯红细胞再生障碍性贫血是什么病?

纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障(PRCA),指各种原因影响骨髓红系祖细胞增殖分化,导致骨髓红系细胞造血衰竭,但粒系和巨核系并未受明显影响的综合征。可分先天性和获得性两大类。

典型表现为愈来愈重的贫血症状,如皮肤苍白、心率增快、活动耐量下降。血常规检查提示红细胞、血红蛋白、网织红细胞显著减少,白细胞和血小板数目正常。骨髓检查提示粒细胞和巨核细胞增生正常,但幼红细胞数目明显减少,甚至找不到。

治疗主要包括输血支持治疗,糖皮质激素、细胞毒药物以及环孢素等药物治疗。该病可影响患者的寿命。
纯红再障怎么分类?
纯红再障根据病因可分为先天性纯红再障(又称 Diamond-Blackfan 贫血,是一种少见的以纯红再障和多系统先天畸形为特征的遗传病)和获得性纯红再障。

获得性纯红再障又分为急性自限型获得性纯红再障和慢性获得性纯红再障。

纯红再障患者会有什么表现?

纯红再障的主要表现是越来越严重的贫血。贫血往往发展到严重时才出现相关症状和体征,比如皮肤苍白、心率增快、活动耐量下降。
纯红再障病人的检查结果会有什么异常?
  • 血常规:提示重度的正细胞正色素性贫血,网织红细胞数目显著减少,白细胞或血小板基本没有异常(合并其他血液疾病者除外)。

  • 骨髓检查:提示红系祖细胞完全或几乎缺如,其他粒系及巨核系细胞不受影响。

  • 贫血相关检查:PRCA 患者的间接胆红素、结合珠蛋白和乳酸脱氢酶水平均正常,Coombs 试验阴性,血清铁升高,转铁蛋白饱和度接近 100%,未饱和铁结合力接近零。

  • 先天性纯红再障的病因是什么?

    先天性纯红再障又称 Diamond-Blackfan 贫血,是一种遗传病。
    急性自限型获得性纯红再障的病因是什么?
    急性自限型获得性纯红再障,往往由病毒感染引起,特别是人类微小病毒 HPV-B19 感染。

    HPV-B19 病毒会在人类骨髓和血液中的红系祖细胞中进行复制,从而抑制红细胞的生成,造成贫血。以下患者更容易被 HPV-B19 病毒感染:


  • 溶血性贫血患者:因为这类患者骨髓红系祖细胞增生活跃,故更易为 HPV-B19 病毒感染。

  • 有免疫缺陷的患者。

  • 使用磺胺类、氯霉素、苯妥英钠、抗结核药物的患者,这些药物可以通过免疫机制或者直接抑制造血细胞合成 DNA,导致纯红再障发生。


  • 1~4 岁儿童出现的急性自限型获得性纯红再障,称为「儿童暂时性幼红细胞减少症(TEC)」,和病毒感染无关,数周后可以自愈。
    慢性获得性纯红再障的病因是什么?
    慢性获得性纯红再障多数是因为自身免疫机制导致的,进一步分为原发性 PRCA 和继发性 PRCA。原发性 PRCA 病因不详,继发性 PRCA 病因有很多:


  • 胸腺瘤:约 10%~15% 的 PRCA 患者伴有胸腺瘤;仅 5% 的胸腺瘤患者会出现 PRCA。纯红再障和胸腺瘤出现的顺序不一定,可前可后。女性较男性多见。

  • 淋巴细胞增殖性疾病:最为常见的是慢性淋巴细胞白血病 CLL,约 6% 的 CLL 患者合并 PRCA;其次是 T 细胞大颗粒淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等。

  • 结缔组织病:PRCA 常发生于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、成人 Still 病患者,提示 PRCA 的发生可能与机体免疫功能紊乱有关。

  • 重组人红细胞生成素诱发的纯红再障(epo-PRCA):重组人 EPO 可以诱导机体产生 EPO 抗体,导致 PRCA。

  • 骨髓增生异常综合征(MDS):有的 MDS 患者首发症状就是 PRCA,随着病情发展,后期会出现 MDS 的其他表现。这是一种红系生成异常的克隆性疾病,而不是免疫机制引起的。

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    女童,3岁半,上个月6月18号下午开始发烧,高烧39到40度两天,美林吃了无明显效果,以前无贫血史,5月16号的验血报告也没有贫血,20号验血拍片提示肺炎,21号验血超敏64,详见图文,是进半个月的验血报告及其他检查,21号开始挂头孢四天,持续低烧38度左右,25号停一天,26号开始头孢和阿奇连续挂了4天,第五天只挂了阿奇,29号彻底退烧,但贫血依旧,骨穿报告见图,请医生帮忙解读,非常感谢!最近还有两张验血报告单,网织和超敏都已经恢复正常了,报告放家里照片没拍。

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    女宝,三岁半,6月18好开始发烧,刚开始38度左右,第二天到39度左右去验了血,医生说没什么问题,只是有点贫血,报告单见图一,第三天高烧不退,吃美林也没有效果,一直持续39度到40度之间,晚上再次带去另一家医院验血,如图二,医生说贫血,但近半年来基本上每月都会发烧一次,每次都要一周左右才退烧,之前的验血报告从来没有提示贫血过,血红蛋白之内的都在正常范围,医生表示需要血液科进一步检查,第四天早上,去了血液科,做了各项B超和拍片,提示肺炎,还有腹股沟有淋巴结肿大,如图报告,超敏很高,血常规网织仍在降低,医生先给我们开了头孢筋脉输液两天,在复查,今天上午去复查血常规,网织又进一步降低了,医生建议明天去做骨穿,请问这样看来,一般是什么原因会引起的,化验血铁含量在正常范围也没有缺的,是否必须做骨穿才能得知结果?

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