血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是什么病？

血栓性血小板减少性紫癜，英文缩写是 TTP，是一种比较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床上通常以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热的五联症为典型特征。血浆置换为首选治疗方法，80% 以上可治愈。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）常见吗？
血栓性血小板减少性紫癜的年发病率原来为 1/100 万，近期呈上升趋势，大约在 2/100 万～8/100 万，女性稍多，且好发于育龄期。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）有哪几种类型？
可分为遗传性 TTP 和获得性 TTP。获得性 TTP 又可分为原发性和继发性。遗传性 TTP 是因为 ADAMTS13 基因突变导致酶活性降低或缺乏所致。特发性 TTP 是因为患者体内存在抗 ADAMTS13 自身抗体，导致 ADAMTS13 活性降低或缺乏，是主要的临床类型。
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的常见症状和临床表现是什么？

  • 发热：90% 以上的患者有发热。
  • 微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有 1/2 的病例出现黄疸、20% 有肝脾肿大，少数情况下有 Raynaud 现象。
  • 血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。
  • 神经系统改变：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。
  • 肾脏损害：可出现蛋白尿，血尿，管型尿，血尿素氮和肌酐升高。

    • 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）会造成哪些后果？
    严重者可出现急性肾衰竭，还会导致心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累。最后致使患者死亡。
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    血栓性血小板减少性紫癜（TTP）有哪些常见病因？

  • 原发性 TTP：发病原因不明确。发病可能与病毒感染密切相关，包括疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。
  • 继发性 TTP：
  • 血小板生成障碍：常见于物理、化学因素导致巨核细胞生成减少；骨髓浸润性疾病；造血干细胞病变；感染性疾病；血小板生成调控紊乱；遗传疾病。
  • 血小板无效生成：见于维生素 B12，叶酸缺乏，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。
  • 血小板破坏增加或消耗过多：某些免疫反应异常疾病导致；感染导致血小板减少；同种免疫性血小板减少。

    • 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）常见于哪些人群？
    血栓性血小板减少性紫癜多发生于 15～50 岁，女性多见。本病以急性爆发型常见，10%～20% 表现为慢性反复发作型。
    血栓性血小板减少性紫癜（TTP）常见于哪些情况？
    对容易发生血栓性血小板减少性紫癜的患者来说，各种感染性疾病都会导致血小板生成障碍或者不足，而引起 TTP。
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    血栓性血小板减少性紫癜相关回答

    患者问:

    症状及患病时长：
    外婆半个月前开始感觉浑身无力，没有胃口，瘦了十多斤，家里人带去医院检查，目前只有血液报告

    就医及用药情况：
    目前只有血液报告，穿刺结果节后才能出。报告上的【原幼细胞】让全家人都感到紧张，想知道可能的结果

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    想知道可能得病情，或重或轻，以及下一步的就诊建议

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    患者问:

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    吴主任好：我母亲10月2号发病，当时血小板15,具体病情等一下我通过图片发给您，中间在做过骨穿刺、cT多种检查，换了七次血浆后血小板升到一百多，10月22号康复出院。
    这次12月25号再次出现病情，现又到医院进行血浆置换四次了，目前血小板上升到五六十了，但我母亲仍反应头晕、易呕吐现象。
    现在想咨询的是：我母亲的病因目前仍然不是很清楚，这么短的时间内又重新复发，是什么原因呢？现在我母亲这种情况下一步怎么办呢？
    （前4张图片是上一次病情时的报告；
    后两张图片是这一次发病时的报告）


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