血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是什么病?

血栓性血小板减少性紫癜是一种比较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床上通常以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热的五连症为典型特征。
发生血栓性血小板减少性紫癜的人多吗?
血栓性血小板减少性紫癜的年发病率原来为 1/100 万,近期呈上升趋势,大约在 2~8/100 万,女性稍多,且好发于育龄期。
血栓性血小板减少性紫癜有哪几种类型?
可分为遗传性 TTP 和获得性 TTP。获得性 TTP 又可分为原发性和继发性。遗传性 TTP 是因为 ADAMTS13 基因突变导致酶活性降低或缺乏所致。特发性 TTP 是因为患者体内存在抗 ADAMTS13 自身抗体,导致 ADAMTS13 活性降低或缺乏,是主要的临床类型。

血栓性血小板减少性紫癜的临床表现是什么?

  • 发热:90% 以上的患者有发热。

  • 微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血。约有 1/2 的病例出现黄疸、20% 有肝脾肿大,少数情况下有 Raynaud 现象。

  • 血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。

  • 神经系统改变:包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷,其特点为症状变化不定,初期为一过性,部分患者可改善,可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一,其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。

  • 肾脏损害:可出现蛋白尿,血尿,管型尿,血尿素氮和肌酐升高。

  • 血栓性血小板减少性紫癜会造成哪些后果?
    严重者可出现急性肾衰竭,还会导致心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累。最后致使患者死亡。

    血栓性血小板减少性紫癜有哪些常见病因?

  • 原发性 TTP:发病原因不明确。发病可能与病毒感染密切相关,包括疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。

  • 继发性 TTP
    • 血小板生成障碍:常见于物理、化学因素导致巨核细胞生成减少;骨髓浸润性疾病;造血干细胞病变;感染性疾病;血小板生成调控紊乱;遗传疾病。

    • 血小板无效生成:见于维生素 B12,叶酸缺乏,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。

    • 血小板破坏增加或消耗过多:某些免疫反应异常疾病导致;感染导致血小板减少;同种免疫性血小板减少。

  • 哪些人容易发生血栓性血小板减少性紫癜?
    血栓性血小板减少性紫癜多发生于 15~50 岁,女性多见。本病以急性爆发型常见,10%~20% 表现为慢性反复发作型。
    什么情况下容易发生血栓性血小板减少性紫癜?
    对容易发生血栓性血小板减少性紫癜的患者来说,各种感染性疾病都会导致血小板生成障碍或者不足,而引起 TTP。
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