血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是什么病?

血栓性血小板减少性紫癜,英文缩写是 TTP,是一种比较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床上通常以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热的五联症为典型特征。血浆置换为首选治疗方法,80% 以上可治愈。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)常见吗?
血栓性血小板减少性紫癜的年发病率原来为 1/100 万,近期呈上升趋势,大约在 2/100 万~8/100 万,女性稍多,且好发于育龄期。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)有哪几种类型?
可分为遗传性 TTP 和获得性 TTP。获得性 TTP 又可分为原发性和继发性。遗传性 TTP 是因为 ADAMTS13 基因突变导致酶活性降低或缺乏所致。特发性 TTP 是因为患者体内存在抗 ADAMTS13 自身抗体,导致 ADAMTS13 活性降低或缺乏,是主要的临床类型。

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的常见症状和临床表现是什么?

  • 发热:90% 以上的患者有发热。
  • 微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血。约有 1/2 的病例出现黄疸、20% 有肝脾肿大,少数情况下有 Raynaud 现象。
  • 血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
  • 神经系统改变:包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷,其特点为症状变化不定,初期为一过性,部分患者可改善,可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一,其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。
  • 肾脏损害:可出现蛋白尿,血尿,管型尿,血尿素氮和肌酐升高。

  • 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)会造成哪些后果?
    严重者可出现急性肾衰竭,还会导致心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累。最后致使患者死亡。

    血栓性血小板减少性紫癜(TTP)有哪些常见病因?

  • 原发性 TTP:发病原因不明确。发病可能与病毒感染密切相关,包括疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。
  • 继发性 TTP
  • 血小板生成障碍:常见于物理、化学因素导致巨核细胞生成减少;骨髓浸润性疾病;造血干细胞病变;感染性疾病;血小板生成调控紊乱;遗传疾病。
  • 血小板无效生成:见于维生素 B12,叶酸缺乏,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。
  • 血小板破坏增加或消耗过多:某些免疫反应异常疾病导致;感染导致血小板减少;同种免疫性血小板减少。

  • 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)常见于哪些人群?
    血栓性血小板减少性紫癜多发生于 15~50 岁,女性多见。本病以急性爆发型常见,10%~20% 表现为慢性反复发作型。
    血栓性血小板减少性紫癜(TTP)常见于哪些情况?
    对容易发生血栓性血小板减少性紫癜的患者来说,各种感染性疾病都会导致血小板生成障碍或者不足,而引起 TTP。
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    患者问:

    吴主任好:我母亲10月2号发病,当时血小板15,具体病情等一下我通过图片发给您,中间在做过骨穿刺、cT多种检查,换了七次血浆后血小板升到一百多,10月22号康复出院。
    这次12月25号再次出现病情,现又到医院进行血浆置换四次了,目前血小板上升到五六十了,但我母亲仍反应头晕、易呕吐现象。
    现在想咨询的是:我母亲的病因目前仍然不是很清楚,这么短的时间内又重新复发,是什么原因呢?现在我母亲这种情况下一步怎么办呢?
    (前4张图片是上一次病情时的报告;
    后两张图片是这一次发病时的报告)


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    患者问:

    医生你好,今天拿到入职体检报告发现血小板部分的偏值都有点大,以前体检没有过,网上查了一下讲得还蛮可怕的,但目前身体没有啥不适。还麻烦您给分析一下。另外手臂皮肤上貌似是有一些小血点但不是很多,是不是某些病的症状之一。

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    患者问:

    77岁男患者,脸色发白消瘦。2019年12月12日挪楼道里电动车造成胸部后背疼痛,1月4日入院诊断胸,腰椎压迫性骨折。1月6日做胸椎骨水泥手术,13日出院。入院低蛋白,贫血血红蛋白94,第二聚体1万多,心肌酶很高。入院时血小板270;术后第三天1月9日血小板240;12日发烧38.1°用退热栓。13日血小板154出院。出院后高烧39°血小板99,c反蛋白200多,白细胞1万多。19日再次入院,然后血小板79,血小板数值持续下降到30、20……。之后开始输血,血小板。可是血小板一直往下掉。手术之后不到一个月血小板个位数2。第二聚体高至4、5万。期间骨穿没问题。手术第六天发烧至2月12日不间断发烧,用抗生素,抗病毒退烧再发烧。1月23日出现脑血栓症状,但一直未用药,因血小板低。现在患者卧床近一个月出现肠梗阻半个月,禁食血氨升高104,多出皮肤出现淤斑,各项指标出现问题状况危险,嗜睡,吞咽困难。现在不知道血小板出现了什么问题。

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    用药情况:保肝药,消炎药,白蛋白,门冬氨酸钾美

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