支气管肺隔离症是什么病？

支气管肺隔离症（broncho-pulmonary sequestration）是指肺内存在异常发育的肺组织，没有正常肺组织的功能，但有异常的独立供血系统，和正常的气管支气管没有正常地交通连接，俗称为「隔离肺」。

可能伴随有前肠（即食管和胃两部分）和膈肌发育异常，因此命名为支气管肺隔离症。

支气管肺隔离症常见吗？

不常见。

对于先天性肺气道发育异常这一类畸形，整体发病率约为 1/40 000 至 1/10 000，其中包含有肺囊腺瘤样畸形、先天性肺气肿、支气管肺隔离症等各类肺气道畸形，因此，支气管肺隔离症属于罕见畸形。

支气管肺隔离症和先天性肺囊腺瘤是同一种病吗？

不是同一种疾病。

先天性肺囊腺瘤和支气管肺隔离症均属于先天性肺气道畸形，先天性囊腺瘤样畸形的特征是行成不同大小囊泡，造成终末细支气管「腺瘤样」改变，虽然这些畸形的肺泡组织没有正常的气体交换功能，但是与气管支气管树之间存在交通；这点与隔离肺有区别。

支气管肺隔离症有哪几种类型？

对于支气管肺隔离症，通常分为两个类型：

• 叶间型（叶外型）：叶间型支气管肺隔离症完全独立于正常的肺组织，由单独的胸膜包裹，而叶内型则与周围正常的肺组织混合。叶间型肺隔离症男孩高于女孩（大约为 2～3 ：1），并且以左侧更为常见，可以与一些疾病并发，如先天性膈疝、脊柱畸形和先天性心脏病；
• 叶内型；叶内型支气管肺隔离症常见于肺下叶的中央基底段后测基底段，同样也是左侧比右侧更为常见。

支气管肺隔离症有哪些常见表现？

通常一部分宝宝在产前检查中即会发现；在产前超声检查中，支气管肺隔离症呈现为边界清晰、回声致密的均一性肿块，可通过彩色血流多普勒信号发现体循环动脉或从主动脉到胎儿肺部病变的动脉，是产前诊断的特征。

由于支气管肺隔离症无正常的支气管交通，因此叶外型的肺隔离症无明显表现，往往是通过产前检查或生后体检发现；而叶内型肺隔离症则扰乱了正常肺叶细支气管的走形排列，可能存在异常的「死腔」，通常表现为反复发作性肺部感染，甚至是在支气管肺隔离症中形成脓肿，导致相关发热、咳嗽等肺炎的症状。

在少数病例中，异常的血液供应可能会因为通过支气管肺隔离症实质中大量的动静脉分流（肺动脉血缓慢地流到肺静脉中），或大量的咯血致失血或胸腔内积血，导致心衰（高排性心力衰竭）。

支气管肺隔离症会导致流产或影响胎儿吗？

对于在孕期发现的肺部病变，评估其对于胎儿的影响主要在于病变的大小。大部分支气管肺隔离症的新生儿并没有症状，或者在出生后才出现症状，这些情况可以在出生后手术干预。

过大的病变会引发明显占位效应，即造成纵膈移位后会导致腔静脉回流阻塞和心脏受压迫，最终表现为胎儿水肿，严重可影响发育或导致流产。这种情况需要进行产前治疗，包括提前分娩并在产后立即行切除术，或者胎儿手术。

支气管肺隔离症会影响婴儿发育吗？

对于无症状的支气管肺隔离症，早期不会影响婴儿发育，因此发现的年龄也会有很大差异，从婴儿至成人均有报道。

而伴有呼吸系统症状的支气管肺隔离症会因反复的感染或明显占位效应造成婴儿肺功能损害，从而影响婴儿发育。

支气管肺隔离症是什么原因引起的？

隔离肺的病因学尚未完全明确，也无明确的致畸因素。

目前的病理学研究表明，支气管肺隔离症是由正常肺芽的尾部副肺芽形成而产生的，原始的支气管树在 3 周时从前肠的腹憩室开始，到 26 天左右分叉成左右肺芽，妊娠的第 5 至 8 周形成肺的决定性叶。因此，支气管肺隔离症很可能是在妊娠早期即出现。

支气管肺隔离症该怎么确诊？

可以在胎儿超声检查中发现，最早在妊娠 16 周时，即在下胸部或腹部上肾区域有明确的三角回声块。精确的产前诊断需要可视化其供血动脉，多普勒超声检查可能会有所帮助，并且产前磁共振扫描（MRI）有助于进一步明确。

而对于一个如果有反复呼吸道感染和肺部 X 光检查提示有肺部阴影的患儿，则进一步完善增强计算机断层扫描（CT）可协助明确诊断。

在诊治中，影像资料可能存在一定局限性，最终需要待手术处理，病理检查明确诊断，可能存在的鉴别诊断包括肺腺瘤样畸形，支气管囊肿，肠复制囊肿和纵膈肿瘤。

支气管肺隔离症需要做哪些检查？

建议将产前超声作为评估胎儿期疑似胸腔肿块的首选诊断方法。

支气管肺隔离症通常表现为超声下高回声的胸部肿块，多普勒超声可以检测到异常的动脉和引流静脉，从而证实了支气管肺隔离症的诊断，若难以完全评估，则建议完善磁共振扫描有助于评估。

在出生后，若怀疑支气管肺隔离症，计算机断层扫描（CT）可发现与支气管肺隔离症相关的实质异常，典型的外观是具有或不具有囊性变化的复杂肿块。有时，支气管肺隔离症表现为大量的液体或充满空气的微囊，或表现为具有空气液位的大空洞病变。更重要的是，计算机断层扫描（CT）可识别异常动脉供应和静脉引流。

支气管肺隔离症要去看哪个科？

对于考虑支气管隔离肺症，需要产科医生和超声医生充分的产前评估，然后建议至儿童心胸外专科综合咨询。

支气管肺隔离症能自己好吗？

对于支气管肺隔离症，这是一个先天性的肺发育畸形，不会自行愈合，但有部分患儿无症状，产前检查也可能隐匿难以发现，可毫无察觉至成年。

支气管肺隔离症怎么治疗？

对于明确的无症状支气管肺隔离症患儿，无药物能够改善治疗，通常建议 6～12 月龄心胸外科专科评估，择期住院手术治疗；有极少数患儿产前检查评估对胎儿有明显影响，则可能需在生后评估患儿呼吸道压迫症状，必要时需急诊手术，以解除肿块的占位效应。

对于因有呼吸道感染症状而发现的支气管肺隔离症患者，建议先行抗感染治疗，待感染控制后进行手术时机评估。

支气管肺隔离症手术有哪些方式？

就手术方式而言，有传统的侧胸切口经肋间隔离肺切除术和微创切除（胸腔镜下支气管隔离肺切除）。

目前随着医疗水平和器械平台的发展，支气管肺隔离症有条件能够进行微创切除，优势在于恢复快，创伤轻、瘢痕小，但围术期外科技术、麻醉技术和手术器械设备有一定要求；而传统手术则技术成熟，对于围术期技术要求相对不高，但创伤大，瘢痕重。

支气管肺隔离症手术治疗有哪些常见风险？

在各大儿童医学中心，这一类手术整体技术成熟，但这一类属于儿童胸外科高风险手术，风险常见有周围组织创伤、胸腔积液、气胸、出血等情况。

目前有系统评价发现，更推荐肺气道畸形患儿在术前无症状时进行手术治疗，若出现有症状后再进行处理，则出现并发症的机率会增加。

支气管肺隔离症手术后会影响肺功能吗？

对于不同的手术方式和手术年龄会有一定差异。总体来说，随着快速康复外科的发展，大部分小朋友能在术后 1 周内出院休养，回家后可逐步适量运动，健康饮食，规律作息。

在术后恢复过程中，目前部分研究发现，手术年龄选择在 1 岁以内进行肺叶或肺段切除后（叶内型隔离肺症），早期对肺功能的影响为可能出现的活动耐量下降，容易喘息等，随着术后的逐步锻炼，远期是能达到和正常儿童无差异的；而对于行叶外型支气管肺隔离症切除，则无明显影响。

但如果手术年龄越大并且在手术前已出现反复的肺部感染，则远期肺功能则会有一定的下降。

支气管肺隔离症的患者在饮食和生活上要注意什么？

对于有症状的患儿来说，应该及时就医评估手术方案和时机，在等待手术期间，应注意避免人多封闭场所减少呼吸道感染的风险，注意饮食合理；在术后恢复期，应注意逐步适量运动，改善肺功能。

支气管肺隔离症需要复查吗？怎么复查？

对于尚未进行外科治疗的患儿来说，建议 6～12 月龄评估手术时机及方案。

对于已经术后顺利恢复的患儿来说，建议术后 1 年进行胸部 X 线检测及肺功能测定了解肺部情况，在长期随访过程中，建议每 2～3 年进行胸部 X 线检测及肺功能测定。

支气管肺隔离症会遗传吗？会影响以后生育吗？

不遗传，不影响生育。

支气管肺隔离症并不是染色体疾病，因此无直接的遗传倾向，目前也证据表明支气管肺隔离症有遗传的风险，同时也不会对生育造成影响。

支气管肺隔离症患儿，可以乘飞机、火车、高铁吗？

可以。

对于患有支气管肺隔离症的宝宝来说，是可以安全乘坐飞机、火车、高铁等公共交通工具的，由于病变组织与正常支气管树无交通连接，因此由于气压改变发生紧急情况的风险并未增加。

支气管肺隔离症治疗贵吗？

治疗支气管肺隔离症的花费较高。

支气管肺隔离症属于先天性肺部结构畸形的一个类别，因此国家对于先天性结构畸形的救治是有一定资助的，具体可以和当地医院医保部门咨询。

支气管肺隔离症可以预防吗？

不可以。

由于无明确的致病原因，支气管肺隔离症尚无预防措施。可以按国家规范保健产检，做到科学孕育，优生优育。

支气管肺隔离症会复发吗？

一般不会复发。

对于大多数的支气管肺隔离症来说，都能够完整切除，并且不会复发，但有极少数叶内型的隔离肺行肺段切除，术中病变边界难以显露，可能会难以避免有少许组织残留导致复发。