喉软骨软化症是什么病？

喉软骨软化症，是最常见的先天性喉异常，也称喉软化症、先天性喉鸣、先天性喉喘鸣、先天性喉软骨发育不良。是指吸气时声门上方的解剖结构异常塌陷，而引起喉鸣，表现出类似于「喉咙有痰」的声音，在吸气、情绪低落、劳累、哭闹、激动、进食或呈仰卧位时而加剧。少数婴儿可能还会有呼吸困难表现。

喉软骨软化症常见于婴儿，男女发病率为 2 : 1，出生后几天到几周后发病，最常见在出生后 2 周发病。喉鸣音在 4～8 月龄时最响，然后在 12～18 月龄内慢慢好转。

病因目前尚不明确，不同的婴儿可能有不同的机制。处理取决于其症状严重程度，对于绝大部分生长发育等方面正常的婴儿，喉软骨软化症并不危险，且可自发缓解，无须特殊处理，或者采取保守治疗。特别严重如影响呼吸、生长发育的情况，需要耳鼻喉科评估，甚至手术干预。

可保守治疗的会慢慢缓解，不影响生长发育。极少数严重需要手术的情况，预后则要看患儿的严重程度和手术的方式、手术医生的经验等。

喉软骨软化症患者多吗？

喉软骨软化症是最常见先天性喉部异常，常出现在新生儿期。成人后天特发性喉软骨软化比较罕见，但近年随着医疗水平的提高，对该病的报道有增多趋势。

喉软骨软化症和喉先天性畸形是同一种病吗？

喉先天性畸形和喉软骨软化症均属于先天性喉异常的一种，两者可有交集。

喉软骨软化症大概占了先天性喉异常的 50%～75%，本病病因不明，大部分可自行好转。

而喉先天性畸形主要是喉形成和生长结构上的「缺陷」，比如喉部的囊肿、喉蹼、先天性声门下狭窄、喉裂、声门下血管瘤等，通常需要手术干预。

此外，喉软骨软化症有极少数为非先天性的，称为「后天特发性喉软骨软化症」，为后天因素所致，比如头颈部外伤、神经损伤、老龄骨质脱钙等。

喉软骨软化症有哪些常见表现？

喉软骨软化症表现为吸气时、间断的（或持续性的）、低调喘鸣（家长通常会觉得宝宝「喉咙有痰」），有些孩子可能会有打鼾表现。

宝宝的哭声及咳嗽声如常，无声音嘶哑。当宝宝在吸气、情绪低落、劳累、哭闹、激动或进食而加剧，或当患有呼吸道感染（感冒）时，喘鸣音（喉中痰声）会比平时严重。

• 轻度喉软骨软化症的患儿，虽然吸气时有喉喘鸣音（在哭闹、进食及仰卧时会加重，俯卧或侧卧时可能减轻），但没有其他症状，进食情况好，生长正常。部分患儿的喘鸣音可能只出现于睡眠或放松时。
• 中度喉软骨软化的患儿，除了吸气时有喉喘鸣音，还有明显三凹征、咳嗽、呛咳、反酸、进食困难等表现。
• 重度的患儿，伴有呼吸暂停、发绀、生长迟滞、肺动脉高压、肺心病等情况。极重度者可窒息死亡。

喉软骨软化症常发生在哪些部位？

顾名思义，它发生于喉部，包括：喉的支架软骨、声门上软组织、会厌、声门和喉部周围神经肌肉。

喉软骨软化症是怎么发展的？

喉软骨软化症的喘鸣音新生儿期即可出现，通常在出生后第 2 周，然后在 4～8 月龄时最响，之后逐渐好转，多数在 12～18 月龄时缓解，最迟 2～3 岁缓解。

若为后天特发性喉软骨软化症，一般不能自愈，严重的需要手术治疗。

喉软骨软化症会造成哪些严重后果？

严重的喉软骨软化症可能会有这些情况：慢性缺氧、心脏扩大、漏斗胸、难以控制的胃食管反流（通常表现为吐奶、咳嗽和进食后哭闹、挺身等）、生长迟缓，更严重的，可能会有间歇性呼吸暂停、发作性发绀、呼吸窘迫、心力衰竭，极重度者可窒息死亡。

喉软骨软化症的病因是什么？

喉软骨软化症的病因尚不明确，大概有几种可能机制：喉的软骨结构发育不成熟或张力过低，声门上软组织过多、杓状会厌襞偏短或紧绷、神经肌肉疾病，以及声门上水肿（可能为胃食管反流引起）等。

喉的软骨软化导致吸气时，会厌软骨两侧向后向内蜷曲，与喉头接触。会厌的皱襞和杓状软骨均吸入喉部，阻塞喉部的入口，导致发生呼吸困难：喉鸣由杓会厌皱襞震动而发生。

喉软骨软化症容易发生于哪些人？

喉软骨软化症主要发生于婴儿，从新生儿期开始发病出现症状。

喉软骨软化症会遗传吗？

没有遗传倾向，目前还没有该病的遗传方面的研究报道。

喉软骨软化症如何确诊？

医生在诊断喉软骨软化症病时，主要根据症状和体格检查来初步判断，如需证实诊断，予行直接喉镜或纤维喉镜检查。

喉软骨软化症需要做哪些检查？

轻度的吸气性喉喘鸣的患儿，可由有经验的儿科医生或耳鼻喉科医生直接给予临床诊断，不需要进一步检查。

症状较严重或进展性变化、呼吸暂停、发绀、生长迟滞等情况的病人，需要耳鼻喉科就诊行直接喉镜或纤维喉镜检查。

喉软骨软化症容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

除了喉软骨软化症，其他疾病也会引起吸气性喘鸣，比如喉部的疾病（先天性喉囊肿、喉部血管瘤、声门下狭窄、声带麻痹等）、气管异常（先天性气管蹼，气管狭窄，气管软环软弱或畸形，颈部肿瘤、肿大的淋巴结及肥大的胸腺压迫气管、支气管等）、小下颌等。

医生除了临床症状和体格检查，会根据实际情况给予内镜检查或其他相关检查，比如 X 线检查或 CT 等。

喉软骨软化症病去看哪个科？

儿科或耳鼻喉科。

喉软骨软化症能自己好吗？

轻度喉软骨软化症的患儿，多数在 12～18 月龄时自行缓解，最迟 2～3 岁缓解。而严重的先天性喉软骨软化症患儿，可能需要用药或手术治疗。如果是后天特发性喉软骨软化症，一般不能自愈，严重的需要手术治疗。

喉软骨软化症怎么治疗？

轻度的先天性喉软骨软化症病通常不需要特殊治疗，可以自愈。

中度或重度的患儿，判断有胃食管反流的，可能会根据情况给予抑酸药物治疗，这些药对婴儿有一定的风险，一定是要在有经验的儿科医生指导下使用，并定期随访。

对于症状较严重，或可能会威胁生命的患儿，会建议给予手术治疗。

喉软骨软化症的「痰声」可以用化痰药吗？不化痰会不会导致肺炎？

这个「痰声」并不是真的有痰，而是喉部的异常所导致的声音，对肺部并无影响，化痰药对喉软骨软化症无效。不建议使用化痰药，而且不化「痰」，也不会导致肺炎。

喉软骨软化症需要住院吗？

轻度无需用药，也不需要住院，定期门诊随访就可以了。对于重度的患儿，需要住院，及时给予对症处理或手术治疗。

喉软骨软化症手术治疗有哪些常见风险？

手术并发症可能会有：手术瘢痕的形成、会厌舌根会粘连，以及随后发生的慢性误吸、发声困难等等。

喉软骨软化症手术治疗后要恢复多久？

根据手术「大小」不同，住院和恢复时间也会有所差别。一般会厌、喉的成形术之类，术后需要住院 1～2 周，完全恢复大概需要 3 个月左右。

喉软骨软化症能根治吗？

这要看症状的严重程度和手术的方式、手术医生的经验等。

不需要手术的可以自愈。需要手术的，多数病人术后症状一般都可缓解，但少数可能需要再次手术，例如过度肥厚切除不够、术后出现声门上狭窄等情况时。

喉软骨软化症患者在饮食上要注意什么？

轻度先天性喉软骨软化症的婴儿，饮食无特殊注意，正常喂养就可以了，平时注意避免呛奶，喂奶后拍嗝、竖抱。

中度、重度的患儿，要注意少食多餐。如果考虑与胃食管反流相关，可以在面诊医生的指导下，酌情增加喂养食物的黏稠度（早产或超重的患儿除外），尽量无牛乳饮食，哺乳妈妈尝试忌口（比如回避牛奶和鸡蛋至 少 2 周），每次喂食后拍嗝，然后竖抱（例如，趴在大人肩上）20～30 分钟。

喉软骨软化症病患者在生活中要注意什么？如何照料患有喉软骨软化症病的宝宝？

• 虽然有些孩子俯卧时可以减轻症状，但为了避免婴儿猝死风险，建议 12 个月以下的婴儿在睡觉时都应采取仰卧位。除非少数伴有严重胃食管反流的婴儿（比如神经系统受损、误吸风险较高的孩子），疾病的风险超出了俯卧位所带来的风险，那么可以在医生指导下给予俯卧，并一直有人持续看管患儿。
• 要避免烟草环境。
• 注意预防感冒，减少生病。家人外出回家要先洗手，如有家人生病，需注意和孩子隔离，戴口罩、勤洗手。积极接种疫苗预防疾病。
• 注意日常的维生素 D 摄入，1 岁之前每日 400 IU，1 岁之后每日 600 IU（这是美国儿科学会的建议，中国的建议是 每日 400 IU）。

喉软骨软化症病手术治疗后有哪些注意事项？如何护理？

• 要遵医嘱暂禁食，其后从「一口量」开始尝试缓慢进食，渐加量，逐步训练会厌功能，防止呛咳。
• 小婴儿一般建议术后胃管鼻饲 3 个月左右。避免剧烈哭闹、大声喊叫、剧烈运动，使咽部充分休息。
• 家庭成员注意手卫生，预防感冒等交叉感染。

喉软骨软化症病可以预防吗？

目前没有有效的预防该病的手段。

喉软骨软化症病如何预防复发？

注意细心照顾，减少胃食管反流的发生（可参考喉软骨软化症的饮食和生活注意事项）。

喉软骨软化症病患者怎么防止并发症？

中、重度的患者，应当及时就诊，达到手术指征的，及时手术。