运动症状:早发型帕金森病患者的运动症状与典型帕金森病基本相似,包括运动迟缓、震颤、肌强直、姿势步态异常。
- 运动迟缓:患者会感到肢体及躯干僵硬、活动缓慢费力,事实上肢体力量(如握力、抬臂 / 腿力量等)基本正常;此外患者的活动减少,言语缓慢。患者还可因面部表情肌活动减少而一直面部表情少或无表情,似「面具脸」;患者也可因手部肌群迟缓僵直出现「小写征」,即写字越来越小。
- 震颤:有的患者会出现控制不住的抖动,大多从一侧上肢 / 下肢出现,手部震颤可表现拇指、食指等呈「搓丸样」动作,静止不动时震颤易出现,紧张时容易出现频率及幅度加大,睡眠中或在行动中会缓解或消失。随着疾病进展,震颤会逐渐发展到其他肢体甚至躯干、舌、下颌等,导致说话声音发抖等言语震颤表现。
- 肌强直:肌强直主要是体格检查中医师被动活动患者肢体关节,感受到关节阻力明显增高,有时会感到肢体似「铅管样」或「齿轮样」,弯曲费力。
- 姿势步态异常:患者还会出现行走姿势变化,初期可能仅有摆臂活动减少,行走略拖曳,不易察觉。随着病情进展,逐渐出现行走时起步困难,呈「迟疑」状,小碎步,而后逐渐加快,甚至停步困难,呈「慌张步态」。站立及行走时姿势前倾屈曲,似「驼背」状,行走时双手摆臂动作减少或消失,姿势僵硬,转身时同样迟缓困难。
非运动症状:早发型帕金森病患者的非运动性症状与典型帕金森病患者相比有一定差异,如:
- 本病患者也可出现记忆力下降、逻辑思维能力下降、注意力下降等认知功能损害,但多出现较晚;
- 本病患者更容易发生情绪障碍(如抑郁、焦虑、易激惹等)及行为障碍(如强迫性增加药量、冲动控制障碍、刻板行为等);
- 本病患者的便秘、嗅觉减退等症状不明显。
其他症状:除了上述基本特征之外,早发型帕金森病患者常具有一些与特定致病基因相关的特征,也是诊断该病的重要提示,例如:
- Parkin 基因突变者疾病进展缓慢,常见肌张力障碍和双侧对称性的症状,睡眠可明显改善症状;
- PINK1 常以肌张力障碍为首发症状;
- ATP13A2 基因突变者容易伴发痉挛、核上性凝视麻痹、痴呆、面-咽喉-手指震颤、视幻觉和眼肌阵挛,该类型患者可快速进展到只能卧床的程度;
- PLA2G6 基因突变者常以非运动症状或认知功能减退为首发症状,逐渐出现运动迟缓、肌强直等帕金森综合征表现,可伴有肌张力障碍、共济失调、构音障碍及锥体束征,进展快,容易出现运动并发症。
早发型帕金森病会引起哪些严重的后果?
早发型帕金森病可能引起多方面的严重后果,但根据疾病类型、对治疗的反应及照料护理情况不同,而出现几率不同:
严重的运动症状可能导致患者易跌倒,出现外伤等意外;吞咽肌群活动不灵则增加了呛咳、吸入性肺炎的发生概率,也可能因吞咽费力而影响营养状况,若患者完全卧床不起,则更易出现褥疮、坠积性肺炎等并发症。若患者活动情况尚可,且注意防护措施与恰当护理,可减少此类情况的发生概率。
部分类型的早发型帕金森病可能出现严重认知功能障碍,导致记忆力下降、思维迟滞等表现,严重影响患者的生活质量。
早发型帕金森病患者由于年轻、病程长,更容易出现情绪障碍,焦虑抑郁及易怒等均十分常见,严重情况下需要警惕自杀及伤人可能。积极的心理疏导,恰当的家人与社会支持,并配合药物干预,有助于改善症状,避免自杀等不良后果。
部分类型早发型帕金森并患者更容易出现精神行为障碍,如强迫、刻板行为、冲动控制障碍等,患者可能控制不住地反复服用药物、重复同样动作,或控制不住消费冲动等。早期发现,积极的抗精神病药物治疗均有助于改善症状,同时也需要细心的陪伴看护。
早发型帕金森病会缩短寿命吗?
不同类型早发型帕金森病预后不同,有的类型虽有症状,但发展缓慢,并发症少,不会直接影响寿命;但有的类型发展快,患者快速进展到痴呆、卧床等严重程度,可能因并发感染、外伤、精神障碍等而缩短寿命。