纤维囊性骨炎
就诊科室:内分泌科
词条作者
田建卿

田建卿内分泌科副主任医师

审核专家
吴铮

吴铮骨科副主任医师

发布时间 2020年02月06日

最后修订时间 2023年08月10日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
简介

纤维囊性骨炎是什么病?

纤维囊性骨炎,表面上看是发生在骨的病变,实际上本病的「病根」不在骨,本病的「起源地」在颈部的甲状旁腺。

当各种原因导致甲状旁腺合成、分泌过多的甲状旁腺素时,就出现了甲状旁腺功能亢进(简称「甲旁亢」)。如果没有及时发现或是得到有效的治疗,病情进展到一定阶段就会使得骨出现一些特征性的改变。

骨被溶解吸收,纤维组织增生,骨溶解区域不断扩大,形成囊性骨缺损,其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着,囊内的组织即呈棕(褐)色,这就是纤维囊性骨炎。由于其特有的颜色外观,又称之为棕色瘤。

本病好发于长骨、肋骨、锁骨及骨盆环。

患者的表现为缓慢增长的疼痛性包块,可有局部周围组织压迫,但一般不会有转移倾向;拍片子(也就是影像学检查)可以发现指(趾)骨、颅骨及长骨骨膜下吸收、弥漫性骨量下降;骨扫描上可见明显放射性核素浓聚;病理检查病灶可见出血、多核巨细胞及纤维组织成分。

总之,纤维囊性骨炎为甲状旁腺功能亢进的晚期继发性的骨的病变。

纤维囊性骨炎病常见吗?

纤维囊性骨炎不常见。本病主因原发性甲旁亢或继发性甲旁亢导致,其中以原发性甲旁亢最为多见,约有 0.1%~5% 的甲旁亢病人可继发棕色瘤。

症状

纤维囊性骨炎有哪些常见表现?

  • 甲状旁腺功能亢进症的表现,其中反复发生的泌尿系结石最为常见。
  • 纤维囊性骨炎常见的表现为皮下包块、局部骨关节痛及骨折。

纤维囊性骨炎是怎么发展的?

纤维囊性骨炎主要是因为甲状旁腺功能亢进症长期得不到系统治疗而出现的后果,导致骨被溶解吸收,纤维组织增生。

纤维囊性骨炎会造成哪些严重后果?

纤维囊性骨炎病情发展到一定阶段发生骨折的危险性大大增加,严重的会影响到生活质量。

病因

纤维囊性骨炎有哪些常见病因?

纤维囊性骨炎主要是因为甲状旁腺功能亢进症长期得不到系统治疗而出现的后果。因此,本病的发生与甲状旁腺功能亢进有着不可分割的密切联系。

甲状旁腺功能亢进症主要包括原发性甲状旁腺功能亢进症和继发性甲状旁腺功能亢进症。

  • 原发性甲状旁腺功能亢进症以甲状旁腺瘤最多见,其次是多发性甲状旁腺增生,甲状腺癌较少见。
  • 继发性甲状旁腺功能亢进症症主要是由肾脏病变所导致。

纤维囊性骨炎常见于哪些人?

纤维囊性骨炎主要发生于甲状旁腺功能亢进症未得到有效治疗的晚期患者当中,女性患者稍多于男性患者。

纤维囊性骨炎会传染吗?

纤维囊性骨炎不会传染。

纤维囊性骨炎会遗传吗?

纤维囊性骨炎是在甲状旁腺功能亢进症基础上发生的,是否有遗传取决于导致甲状旁腺功能亢进症的具体病因。

对于一些较为少见的基因突变所导致的甲状旁腺功能亢进症,具有一定的家族遗传性。

诊断

纤维囊性骨炎怎么诊断?

医生在诊断纤维囊性骨炎时,血液化验是「指示灯」。如果血液化验出现了高血钙、低血磷、甲状旁腺激素水平明显增高等甲状旁腺功能亢进症的特点,以后出现的骨的问题就要考虑纤维性骨炎的可能。

后续进一步通过影像学检查(包括颈部 B 超、CT、甲状旁腺显像)发现甲状旁腺的病灶,通过骨的 X 线片、磁共振成像(MRI)、骨显像等进一步证实骨的病变,来确定得了纤维囊性骨炎。

纤维囊性骨炎的诊断需要做哪些检查?

一般需要做血液化验和影像学检查。

  • 血液化验:主要用来证实甲状旁腺功能亢进症的存在,主要是血钙、血磷、甲状旁腺激素的测定。
  • 影像学检查:主要用来发现甲状旁腺病灶、明确骨的病变。发现甲状旁腺病灶主要是通过颈部 B 超、CT、甲状腺旁腺显像等检查手段,多可发现甲状旁腺肿瘤;明确骨的病变主要是通过骨骼 X 线片、磁共振成像(MRI)、骨显像等检查手段,典型的表现为骨密度下降、界限清楚的溶骨性骨质破坏并常引起骨质膨胀,弥漫性骨膜下骨吸收,颅骨「椒盐征」等,主要发生在皮质骨,如四肢长骨。

纤维囊性骨炎容易和哪些疾病混淆?

因为纤维囊性骨炎和某些骨病表现相似,都可表现为骨折破坏、骨折,所以容易和骨囊肿、骨转移瘤、骨巨细胞瘤、多发性骨髓瘤等骨病混淆。医生需要通过做一些血钙、血磷、甲状旁腺激素的化验来区别。

治疗

纤维囊性骨炎要去看哪个科?

内分泌科或骨科。

纤维囊性骨炎能自己好吗?

纤维囊性骨炎不能自己好,一经诊断建议立即治疗。

纤维囊性骨炎怎么治疗?

纤维囊性骨炎的治疗包括手术治疗和非手术治疗。

  • 手术治疗:纤维囊性骨炎多由原发性甲状旁腺功能亢进症发展而来,甲状旁腺切除术为原发性甲状旁腺功能亢进症并纤维囊性骨炎的首选治疗方案,手术需保证肿瘤及周围受累组织切除彻底,避免复发。在完善的甲状旁腺切除后,骨科手术无太大必要,主要是在局部包块持续生长、疼痛症状明显影响患者正常生活质量、出现骨折或预防骨折时,可行骨科手术缓解局部疼痛症状并固定骨折或预防骨折。
  • 非手术治疗:主要是维生素 D 制剂和钙剂的使用。

纤维囊性骨炎需要住院吗?

纤维囊性骨炎需要住院,因为纤维囊性骨炎一经诊断,多数情况下需要手术积极治疗。

纤维囊性骨炎手术治疗后要恢复多久?

纤维囊性骨炎手术治疗后,骨的病变随着时间推移会逐渐得到控制并最终恢复正常。术后 3 个月骨密度较术前增加,局部骨质可出现明显改善。

但不同患者因病情严重程度、合并骨折、维生素 D 营养等情况不同,在恢复的时间上会有所差异。

纤维囊性骨炎能根治吗?

由原发性甲状旁腺功能亢进症发展而来的纤维囊性骨炎,进行甲状旁腺切除术,如肿瘤及周围受累组织切除彻底,纤维囊性骨炎可以根治。

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生活

纤维囊性骨炎的患者在饮食上要注意什么?

纤维囊性骨炎的患者由于长期的高血钙,可导致神经胃肠道平滑肌张力降低,胃肠蠕动缓慢,患者会出现不同程度的食欲不振、腹胀、便秘、恶心呕吐、返酸、上腹痛等不舒服的症状,部分患者可并发溃疡病。

因此在饮食上提倡少食多餐,选择无刺激、易消化、能增进患者食欲的饮食。

此外,应进食低钙饮食,禁食含钙高的食物,如奶制品、豆制品、虾皮、芝麻酱等,防止钙摄人过多引起血钙过高。多吃新鲜蔬菜等富含粗纤维的食物,以利于保持大便通畅。

纤维囊性骨炎的患者在生活中要注意什么?

纤维囊性骨炎患者及家属保持良好心态,对疾病康复具有重要作用。

应鼓励患者多饮水,每日饮水量 2 000~3 000 毫升,以补充高尿钙、高尿磷所致多尿、多汗丢失的水分,防止脱水,并达到排钙的目的。

纤维囊性骨炎需要复查吗?纤维囊性骨炎怎么复查?

纤维囊性骨炎需要复查。如无特殊情况,一般在术后 1 月、3 月、1 年、2 年各复查一次,主要包括血液化验(如血钙、血磷、甲状旁腺激素水平)和病变骨的拍片检查。

纤维囊性骨炎患者家属在生活中要注意什么?

  • 保持生活居住环境的安全,防患者摔伤、跌倒。
  • 避免进行剧烈运动,穿舒适平底鞋。
  • 推荐睡偏硬的床垫,减少脊柱压力,防止脊柱骨折。
预防

纤维囊性骨炎可以预防吗?纤维囊性骨炎怎么预防?

纤维囊性骨炎是可以预防的,主要是及时发现并治疗甲状旁腺功能亢进症。

那些有反复泌尿系结石发作病史,抽血化验发现血钙升高等情况的人,应该引起重视,想到甲状旁腺功能亢进症的可能。

参考资料
· 孙鹏, 杨强, 李建民. 棕色瘤的临床诊治分析及其转归[J]. 中国矫形外科杂志, 2014, 22(19): 1737-1743.
· Silverberg S J, Shane E, Jacobs T P, et al. A 10-year prospective study of primary hyperparathyroidism with or without parathyroid surgery[J]. N Engl J Med, 1999, 341(17): 1249-1255.
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