特发性血小板减少性紫癜是什么病?

特发性血小板减少性紫癜(ITP),是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。
2007 年 ITP 国际工作组将本病更名为「原发性免疫性血小板减少症」,仍保留 ITP 的英文缩写。
该病的发生是由于患者对自身血小板抗原失去了正常的免疫耐受性,通过体液免疫和细胞免疫等机制,造成血小板的过度破坏和血小板的生成受抑制,通俗来说就是自己的免疫系统攻击自己的血小板。结果就是表现为血小板减少,可同时伴发皮肤黏膜出血(紫癜)。
ITP 是可以治愈的。大部分 ITP 成人患者最终会达到安全、稳定的血小板计数,这是自发缓解或治疗的结果。
特发性血小板减少性紫癜得病的人多吗?
ITP 的发病率约为 5~10/10 万人口。男女发病率相近,育龄期女性发病率高于同年龄段男性,60 岁以上人群的发病率为 60 岁以下人群的 2 倍。
特发性血小板减少性紫癜有哪些类型?
根据病程长短分为:
  • 新诊断的 ITP:确诊后 3 个月以内的 ITP 患者。
  • 持续性 ITP:确诊后 3~12 个月血小板持续减少的 ITP 患者。
  • 慢性 ITP:指血小板持续超过 12 个月的 ITP 患者。

  • 根据病情分为:
  • 重型 ITP:指血小板 < 10 × 109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
  • 难治性 ITP:指脾切除后无效或复发,仍需治疗以降低出血风险,除外了其他引起血小板减少症的原因,确诊为 ITP。

  • 特发性血小板减少性紫癜有哪些常见表现?

  • 血小板减少:血液学检查可见单纯性血小板数量减少。
  • 出血倾向:可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出现亦很常见。严重内脏出血较少见,但月经过多较常见。患者病情可因感染等骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
  • 乏力:乏力是 ITP 的临床症状之一,部分患者表现得更为明显。
  • 血栓形成倾向:ITP 不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前疾病。
  • 贫血:长期月经过多可出现失血性贫血。

  • 特发性血小板减少性紫癜会造成哪些严重后果?
    尽管存在血小板减少导致致死性出血,或在导致免疫抑制的治疗中发生感染等不良事件的可能性,但研究认为 ITP 的死亡率与年龄匹配人群相近或仅轻微增高。

    特发性血小板减少性紫癜是什么原因引起的?

    ITP 主要是由于患者对自身血小板抗原失去了正常的免疫耐受性,通过体液免疫和细胞免疫等机制,造成血小板的过度破坏和血小板的生成受抑制,通俗来说就是自己的免疫系统攻击自己的血小板。
    但是什么原因引起了这种免疫紊乱,至今还未研究清楚。
    特发性血小板减少性紫癜常见于哪些人群?
    成人和儿童都可以罹患 ITP,儿童往往症状突然开始,而成年人一般起病隐匿。如果有出血倾向,并且血常规提示血小板数量减少,需警惕 ITP 的可能性。
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    患者问:

    北京19岁女,2022年3月5日通州潞河医院检查出血小板异常低。有疹子,淤青。还没做骨穿刺。2022年1月初完成科兴疫苗第三针注射。

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