丁香医生医学团队
徐赢东血液科主治医师
发布时间 2019年01月11日
最后修订时间 2023年08月08日
自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一类免疫介导的获得性溶血性贫血的总称,共同的病理生理基础是患者产生针对自身红细胞的病理性抗体并造成其免疫破坏。B 淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,使红细胞破坏增加而引起贫血。
临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。据其产生的自身抗体的反应温度可划分为温抗体型、冷抗体型和混合型,其中温抗体型 AIHA (wAIHA)占自身免疫性溶血性贫血发病总数的 75%。
原发性或特发性 wAIHA 是一种没有可以确认潜在的病理过程的自身免疫性疾病,然而继发型 wAIHA 可能由于多种潜在因素导致。大约半数 wAIHA 属于继发型。
冷反应型 AIHA 包括冷凝集综合征( CAD )和阵发性冷性血红蛋白尿( PCH )。冷凝集综合征占据 AIHA 其中余下大部分。
混合型 AIHA 则同时具有温抗体型和冷抗体型的特性。
国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的 1/3。国外资料显示 AIHA 的年发病率为(0.8~3.0)/10 万。中国 AIHA 的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,占获得性溶血性贫血疾患的第二位。近几年,AIHA 的发病率逐年升高,上升到目前的每年(10~20)/10 万。
女性患者多于男性,以青壮年为多。
温抗体型 AIHA:病情程度变化大,溶血程度差异较大。
冷抗体型 AIHA:
一般医生根据典型病史、临床表现、查体、实验室及影像学检查,诊断无困难。诊断标准:
血液科。
建议住院治疗查找病因。存在感染者及时住院抗感染治疗,继发于恶性肿瘤者应治疗肿瘤。疑似药物诱发者停用可疑药物。
饮食上无特殊注意,正常饮食即可。但应避免摄入引起过敏的食物,因过敏反应可加重患者病情。