广告位
简介

什么是自身免疫性溶血性贫血?

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一类免疫介导的获得性溶血性贫血的总称,共同的病理生理基础是患者产生针对自身红细胞的病理性抗体并造成其免疫破坏。B 淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,使红细胞破坏增加而引起贫血。

临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。据其产生的自身抗体的反应温度可划分为温抗体型、冷抗体型和混合型,其中温抗体型 AIHA (wAIHA)占自身免疫性溶血性贫血发病总数的 75%。

原发性或特发性 wAIHA 是一种没有可以确认潜在的病理过程的自身免疫性疾病,然而继发型 wAIHA 可能由于多种潜在因素导致。大约半数 wAIHA 属于继发型。

冷反应型 AIHA 包括冷凝集综合症( CAD )和阵发性冷性血红蛋白尿( PCH )。冷凝集综合症占据 AIHA 其中余下大部分。

混合型 AIHA 则同时具有温抗体型和冷抗体型的特性。

自身免疫性溶血性贫血常见吗?

国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的 1/3。国外资料显示 AIHA 的年发病率为(0.8~3.0)/10 万。中国 AIHA 的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,占获得性溶血性贫血疾患的第二位。近几年,AIHA 的发病率逐年升高,上升到目前的每年(10~20)/10 万。

自身免疫性溶血性贫血的发病有年龄及性别特点吗?

女性患者多于男性,以青壮年为多。

症状

自身免疫性溶血性贫血有哪些表现?

温抗体型 AIHA:病情程度变化大,溶血程度差异较大。

  • 多数起病缓慢,临床表现有头晕、虚弱、乏力、体力活动后气促等贫血症状及不明原因发热等。

  • 心脏储备功能不全的老年患者可有心绞痛。

  • 皮肤苍白,半数有轻中度脾大,1/3 有黄疸及肝大。

  • 急性起病者,病毒感染常致病情加重,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克、肾衰竭和神经系统表现。

  • 原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。

  • 少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为 Evans 综合征。Evans 综合征可见于各个年龄组,分为原发性和继发性,女性居多。

冷抗体型 AIHA:

  • 冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,即雷诺现象(Raynaud'sphenomenon)。

  • 阵发性寒冷性血红蛋白尿:寒冷刺激可出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。

自身免疫性溶血性贫血有哪些并发症?

  • 个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状,即 Evans 综合征。

  • 由梅毒或病毒感染所致者有寒颤,高热,贫血,黄疸,血红蛋白尿等急性溶血表现。

自身免疫性溶血性贫血需要与哪些情况鉴别?

  • 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞 > 10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血 > 5%。

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验,蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。

  • 葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验,硝基四氮唑篮纸片法:G6PD 活性减低。

  • 此外还应与先天性溶血性疾病、非免疫因素所致的溶血性贫血鉴别。
病因

自身免疫性溶血性贫血的病因有哪些?

  • 原发 AIHA:无明确病因。国内报道占 39.7%~58.7%。

  • 继发 AIHA:常继发于下列原因。

    • 自身免疫性疾病:自身免疫性肝病、自身免疫性甲状腺炎、免疫相关性纯红细胞再生障碍、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症及溃疡性结肠炎等。

    • 感染或炎症:病毒感染,支原体感染,结核,亚急性细菌性心内膜炎,梅毒等。

    • 肿瘤性疾病:白血病,淋巴瘤,浆细胞病,组织细胞增生症等。

    • 某些药物诱发:使用甲基多巴类药物和青霉素(大剂量)引起,有时二代或三代头孢菌素类药物如头孢替坦、头孢曲松钠也可引起。
诊断

怎么确定得了自身免疫性溶血性贫血?

一般医生根据典型病史、临床表现、查体、实验室及影像学检查,诊断无困难。诊断标准:

  • 血红蛋白水平达贫血标准。

  • 检测到红细胞自身抗体。

  • 至少符合以下一条:网织红细胞百分比 > 4% 或绝对值 > 120×109/L;结合珠蛋白 < 100 mg/L;总胆红素 ≥ 17.1 μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。

自身免疫性溶血性贫血的患者需要做哪些检查?

  • 血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血,也可为大细胞性;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。白细胞,血小板正常;若血小板降低,则提示 Evans 综合征。

  • 骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显,粒系,巨核细胞系正常。

  • 血尿生化:血清间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高,尿含铁血黄素阴性。

  • 抗人球蛋白试验:直接抗人球蛋白试验阳性(DAT),间接抗人球蛋白试验(IAT)。DAT 是诊断温抗体型自身免疫溶血性贫血的经典实验室检查,90% 以上的患者阳性。

  • 若患者存在中度脾大,则需时行 CT 检查,排除占位或其他病变可能。
治疗

自身免疫性溶血性贫血要去看哪个科?

血液科。

自身免疫性溶血性贫血需要住院吗?

建议住院治疗查找病因。存在感染者及时住院抗感染治疗,继发于恶性肿瘤者应治疗肿瘤。疑似药物诱发者停用可疑药物。

自身免疫性溶血性贫血如何治疗?

  • 病因治疗:积极治疗原发病。感染者积极控制感染;恶性肿瘤者行实体瘤切除、恶性 B 细胞增殖性疾病行化疗。疑似药物诱发者停用可疑药物。

  • 糖皮质激素:治疗本病的首要和主要药物。常用泼尼松。约 80% 以上患者糖皮质激素治疗有效。足量治疗 3 周病情无改善者考虑是否有误或激素抵抗。激素抵抗见于约 10% 的患者。激素治疗无效或维持剂量每日超过 15 mg 者应考虑更换其他疗法。停药后复发者并不少见。

  • 脾切除:二线治疗。适应证为:糖皮质激素无效;激素维持量每日超过 10 mg;不耐受激素或激素有禁忌证。脾切除总有效率为 60%~75%。术后复发病例再用糖皮质激素治疗,部分仍有效。

  • 免疫抑制剂:用于糖皮质激素和脾切除无效的难治性患者。如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素及霉酚酸酯等。治疗期间注意观察副作用,尤其是肝肾功及骨髓抑制等。

  • 利妥昔单抗:有效率目前尚不统一。

  • 输血:仅限于再障危象或极度贫血危及生命者。

  • 其他治疗:大剂量丙种免疫球蛋白治疗及血浆置换。
生活

自身免疫性溶血性贫血患者在饮食上要注意什么?

饮食上无特殊注意,正常饮食即可。但应避免摄入引起过敏的食物,因过敏反应可加重患者病情。

自身免疫性溶血性贫血患者在生活上要注意什么?

  • 规律生活作息,避免过度劳累,适当运动和锻炼。避免感染等应激状态。

  • 应用免疫抑制剂治疗的患者,应注意复查肝肾功及血象。
预防

自身免疫性溶血性贫血可以预防吗?

  • 原发 AIHA 无明确病因,尚无有效预防措施。

  • 继发 AIHA 通过预防感染及处理原发病,可有效预防 AIHA 的发生及控制其症状。
广告位