什么是自身免疫性溶血性贫血?

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一类免疫介导的获得性溶血性贫血的总称,共同的病理生理基础是患者产生针对自身红细胞的病理性抗体并造成其免疫破坏。B 淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,使红细胞破坏增加而引起贫血。

临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。据其产生的自身抗体的反应温度可划分为温抗体型、冷抗体型和混合型,其中温抗体型 AIHA (wAIHA)占自身免疫性溶血性贫血发病总数的 75%。

原发性或特发性 wAIHA 是一种没有可以确认潜在的病理过程的自身免疫性疾病,然而继发型 wAIHA 可能由于多种潜在因素导致。大约半数 wAIHA 属于继发型。

冷反应型 AIHA 包括冷凝集综合症( CAD )和阵发性冷性血红蛋白尿( PCH )。冷凝集综合症占据 AIHA 其中余下大部分。

混合型 AIHA 则同时具有温抗体型和冷抗体型的特性。
自身免疫性溶血性贫血常见吗?
国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的 1/3。国外资料显示 AIHA 的年发病率为(0.8~3.0)/10 万。中国 AIHA 的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,占获得性溶血性贫血疾患的第二位。近几年,AIHA 的发病率逐年升高,上升到目前的每年(10~20)/10 万。
自身免疫性溶血性贫血的发病有年龄及性别特点吗?
女性患者多于男性,以青壮年为多。

自身免疫性溶血性贫血有哪些表现?

温抗体型 AIHA:病情程度变化大,溶血程度差异较大。
  • 多数起病缓慢,临床表现有头晕、虚弱、乏力、体力活动后气促等贫血症状及不明原因发热等。

  • 心脏储备功能不全的老年患者可有心绞痛。

  • 皮肤苍白,半数有轻中度脾大,1/3 有黄疸及肝大。

  • 急性起病者,病毒感染常致病情加重,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克、肾衰竭和神经系统表现。

  • 原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。

  • 少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为 Evans 综合征。Evans 综合征可见于各个年龄组,分为原发性和继发性,女性居多。

  • 冷抗体型 AIHA:
  • 冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,即雷诺现象(Raynaud'sphenomenon)。

  • 阵发性寒冷性血红蛋白尿:寒冷刺激可出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。

  • 自身免疫性溶血性贫血有哪些并发症?
  • 个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状,即 Evans 综合征。

  • 由梅毒或病毒感染所致者有寒颤,高热,贫血,黄疸,血红蛋白尿等急性溶血表现。

  • 自身免疫性溶血性贫血需要与哪些情况鉴别?
  • 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞 > 10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血 > 5%。

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验,蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。

  • 葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验,硝基四氮唑篮纸片法:G6PD 活性减低。

  • 此外还应与先天性溶血性疾病、非免疫因素所致的溶血性贫血鉴别。

  • 自身免疫性溶血性贫血的病因有哪些?

  • 原发 AIHA:无明确病因。国内报道占 39.7%~58.7%。

  • 继发 AIHA:常继发于下列原因。

    • 自身免疫性疾病:自身免疫性肝病、自身免疫性甲状腺炎、免疫相关性纯红细胞再生障碍、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症及溃疡性结肠炎等。

    • 感染或炎症:病毒感染,支原体感染,结核,亚急性细菌性心内膜炎,梅毒等。

    • 肿瘤性疾病:白血病,淋巴瘤,浆细胞病,组织细胞增生症等。

    • 某些药物诱发:使用甲基多巴类药物和青霉素(大剂量)引起,有时二代或三代头孢菌素类药物如头孢替坦、头孢曲松钠也可引起。

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    患者问:

    你好马主任,去年咨询过你,这次还是问问关于我爸爸的病,症状:头晕,耳鸣,皮肤发黄,晚上睡不着觉,全身无力,全身水肿,小便尿不出,腹胀,饭都吃不下去了,经过医院急诊这几天治疗,以上症状都好多了,水肿没有了,医院检查结果是:低蛋白血症,胸腔积液,肺心病,溶血性贫血,刚才急诊上大夫说我爸溶血性贫血就是免疫性溶血性贫血,但是我问是否确诊,他们说只是初步会诊结果,还说让我挂个血液科,拿病历问问血液科大夫,让给我出个治疗方案就可以回老家治疗,我现在挺担心的,我咨询了一些大夫,说溶血的病因要找到,还有的说可能是肿瘤引起的,现在我想咨询一下您,您帮我看看,我现在想到血液科彻底查查溶血的病因,但是我实在进不去,人满为患

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    患者问:

    您好,经过您之前的耐心回复后,我又找了之前的一些病历资料和专业文献,特再向您请教,目前医院还是输血治疗,找不到具体原因,相关检查医生不建议做,认为除了现在身体情况不耐受外,意义不是很大,另外之前又做了便常规,是阴性结果,和之前的两回检查一致,医生初步排除了消化道出血,我发现之前的一到两年的检查结果和这回检查在红细胞数量,压积,红细胞平均体积,血红蛋白浓度等指标上的特点几乎一致,红细胞平均体积都在正常值,血红蛋白浓度逐步下降,红细胞数量压积,血红蛋白逐步下降,能否认为是正细胞正色素贫血逐步转化为正细胞的低色素贫血,加之血清铁蛋白97ng/ml,虽然血清铁低但几乎可以排除缺铁性贫血?另外之前做的抗人球试验也是正常,加之去年年底发病极速,血红蛋白从两个月内78降到55,伴随肺部感染,c反应蛋白很高,能否认为慢性病贫血或者炎症贫血可能性大?之前网织红细胞高是否和刚输血治疗有关?还请您指教,谢谢,另外如果炎症贫血可能性大,后续如何治疗为妥?

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    患者问:

    性别:女 年龄:32岁
    2017年12月因红细胞67g/L入院治疗,医院诊断为“自身免疫性溶血性贫血(冷凝集素型)”,身体一遇冷皮肤、手、脚、脸、臀部、腿等就会变紫,暖和后就恢复了(这个症状我2007年开始就有了,10年的时间都没有贫血发生过),出院一直用药(醋酸泼尼松);
    2018年9月13号停药,停药后月经提前半月左右来,月经量大,11月贫血复发(血红蛋白最低时87),服药后2019年1月血红蛋白达到正常值,2019年3月6日血红蛋白131g/L,现在服用药物有(甲泼尼龙1片/天、谷胱甘肽片9片/天、(新赛斯平)环泡素软胶囊150mg/天、硫酸羟氢喹片0.2g/天);
    请问医生:1、目前用的这些药能不能治好我的病?或者说我这个病能不能完全治愈?怎么才能治愈?
    2、我什么时候能把药停完?要怎么停?
    3、我想怀孕生小孩要怎么办?停药多久能正常备孕?对小孩会不会有影响?

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