什么是自身免疫性溶血性贫血?

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一类免疫介导的获得性溶血性贫血的总称,共同的病理生理基础是患者产生针对自身红细胞的病理性抗体并造成其免疫破坏。B 淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,使红细胞破坏增加而引起贫血。

临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。据其产生的自身抗体的反应温度可划分为温抗体型、冷抗体型和混合型,其中温抗体型 AIHA (wAIHA)占自身免疫性溶血性贫血发病总数的 75%。

原发性或特发性 wAIHA 是一种没有可以确认潜在的病理过程的自身免疫性疾病,然而继发型 wAIHA 可能由于多种潜在因素导致。大约半数 wAIHA 属于继发型。

冷反应型 AIHA 包括冷凝集综合症( CAD )和阵发性冷性血红蛋白尿( PCH )。冷凝集综合症占据 AIHA 其中余下大部分。

混合型 AIHA 则同时具有温抗体型和冷抗体型的特性。
自身免疫性溶血性贫血常见吗?
国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的 1/3。国外资料显示 AIHA 的年发病率为(0.8~3.0)/10 万。中国 AIHA 的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,占获得性溶血性贫血疾患的第二位。近几年,AIHA 的发病率逐年升高,上升到目前的每年(10~20)/10 万。
自身免疫性溶血性贫血的发病有年龄及性别特点吗?
女性患者多于男性,以青壮年为多。

自身免疫性溶血性贫血有哪些表现?

温抗体型 AIHA:病情程度变化大,溶血程度差异较大。
  • 多数起病缓慢,临床表现有头晕、虚弱、乏力、体力活动后气促等贫血症状及不明原因发热等。

  • 心脏储备功能不全的老年患者可有心绞痛。

  • 皮肤苍白,半数有轻中度脾大,1/3 有黄疸及肝大。

  • 急性起病者,病毒感染常致病情加重,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克、肾衰竭和神经系统表现。

  • 原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。

  • 少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为 Evans 综合征。Evans 综合征可见于各个年龄组,分为原发性和继发性,女性居多。

  • 冷抗体型 AIHA:
  • 冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,即雷诺现象(Raynaud'sphenomenon)。

  • 阵发性寒冷性血红蛋白尿:寒冷刺激可出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。

  • 自身免疫性溶血性贫血有哪些并发症?
  • 个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状,即 Evans 综合征。

  • 由梅毒或病毒感染所致者有寒颤,高热,贫血,黄疸,血红蛋白尿等急性溶血表现。

  • 自身免疫性溶血性贫血需要与哪些情况鉴别?
  • 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞 > 10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血 > 5%。

  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验,蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。

  • 葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验,硝基四氮唑篮纸片法:G6PD 活性减低。

  • 此外还应与先天性溶血性疾病、非免疫因素所致的溶血性贫血鉴别。

  • 自身免疫性溶血性贫血的病因有哪些?

  • 原发 AIHA:无明确病因。国内报道占 39.7%~58.7%。

  • 继发 AIHA:常继发于下列原因。

    • 自身免疫性疾病:自身免疫性肝病、自身免疫性甲状腺炎、免疫相关性纯红细胞再生障碍、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症及溃疡性结肠炎等。

    • 感染或炎症:病毒感染,支原体感染,结核,亚急性细菌性心内膜炎,梅毒等。

    • 肿瘤性疾病:白血病,淋巴瘤,浆细胞病,组织细胞增生症等。

    • 某些药物诱发:使用甲基多巴类药物和青霉素(大剂量)引起,有时二代或三代头孢菌素类药物如头孢替坦、头孢曲松钠也可引起。

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