丁香医生医学团队
徐赢东血液科主治医师
发布时间 2018年12月28日
最后修订时间 2023年08月08日
由于红细胞内在缺陷和外在因素,红细胞寿命缩短、破坏增加,骨髓造血代偿性增强,但不足以代偿红细胞的破坏,最终出现贫血,称为溶血性贫血,是一大类疾病的总称。
溶血性贫血既可以是遗传性的,也可以是后天受到损伤引起。不同因素引起的溶血性贫血相关特性不同,治疗和患者的结局也有不同。
较常见。
急慢性溶血表现有所不同:
慢性溶血:主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大,可有溶血危象、骨骼异常(溶血发生于生长发育期时)等;
急性溶血:可突发寒战、高热、头痛、气促、恶心呕吐、腰背痛,浓茶色或酱油色尿等。严重者可发生烦躁不安、神志淡漠甚至昏迷,尿少,休克等。
严重的贫血易合并急/慢性感染、营养不良、消化功能紊乱、重要脏器功能衰竭等问题。这些并发症严重时,可能危及生命。
此外,如果溶血反应严重,发生再生障碍危象(由某种病毒感染引起,骨髓红系细胞增生低下的情况),也可能导致死亡。
根据病因可分为两大类:
红细胞内在缺陷:遗传性红细胞内在缺陷较多见,主要有红细胞膜缺陷(如遗传性球形红细胞增多症)、红细胞酶缺乏(如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏)、血红蛋白分子异常(如地中海贫血)、卟啉代谢异常。
外在因素:通常是获得性的,红细胞本身无缺陷,受到各种因素的损伤。可大致分为免疫性因素(如自身免疫性溶血性贫血)和非免疫性因素(如苯、铅、某些药物、蛇毒、感染等)。
首先需要查周围血象(红细胞计数和形态等)、骨髓检查、尿液检查(尿胆原等)、血生化(胆红素测定等)来确定贫血类型。
然后根据具体情况,可能需要进行 Coombs 试验(抗人球蛋白试验)、酸溶血试验、红细胞渗透脆性试验等进一步检查,来帮助明确病因。
普通人群注意避免感染、避免擅自使用药物(可能引起溶血的药物有青霉素类、奎尼丁、甲基多巴、头孢类等),身体不适时及时就医,尽早发现问题、及时治疗。