胡钰药剂科副主任药师
徐赢东血液科主治医师
发布时间 2018年10月24日
最后修订时间 2025年04月22日
恶性贫血,也称为维生素 B12 缺乏贫血,是指因为胃部生成的一种用来吸收维生素 B12 的重要蛋白质(内因子)的缺乏,导致维生素 B12 缺乏而造成血细胞生成不足的疾病。
常见的症状是容易疲倦,其他症状还可出现抑郁、思维问题、手足麻木和麻刺感、平衡困难等。
若没有适当治疗,有些症状可能会转变为持续出现的症状。恶性贫血的治疗需要终身补充维生素 B12,如果停用,体内维生素 B12 水平可再次变低,将可能出现严重的症状。
恶性贫血在亚洲人中并不常见,一般见于年龄较大的人,这可能是由于该人群可能合并年龄相关慢性萎缩性胃炎。
但是,恶性贫血也可在 30 岁以前发病,并可能合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺疾病及白癜风。
不是。
恶性贫血需要终生持续治疗,定期至血液科门诊复查。巨幼细胞贫血在对症治疗后,大多数人治疗效果较好,不必终生服药。
不是。
恶性贫血是因为缺乏维生素 B12 而造成红血球不足的贫血,而肿瘤相关性贫血可能是多种原因造成如骨髓抑制(血液中的血小板减少)、营养吸收障碍及某些恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤和浆细胞病)常累及骨髓的造血系统等。
轻度恶性贫血可能没有任何症状。但是,如果维生素 B12 水平低到一定程度,患者可出现症状,包括:
恶性贫血出现较严重的后果表现在神经系统可为严重的肌无力、痉挛状态、阵挛、截瘫,甚至大、小便失禁。在心血管系统表现为心力衰竭,这也是恶性贫血患者死亡的主要原因之一。
恶性贫血的发生机制还不十分清楚。因为患者常有特发性的萎缩性胃炎和内因子抗体的存在,是一种自身免疫性疾病,其发病是遗传和自身免疫等因素复杂相互作用的结果。
恶性贫血与遗传有一点关系,患者家族中患病率比一般人群高 20 倍。
恶性贫血的慢性萎缩性胃炎患者可能会增加肠型胃癌和胃类癌的患病风险,但其确切的风险程度随疾病的持续时间和地理位置的不同而变化。
检出内因子抗体对于恶性贫血的确诊有极大价值,敏感性为 50%~70%,特异性接近 100%。胃部生成的一种用来吸收维生素 B12 的重要蛋白质,被称为内因子。
对于未检测出内因子抗体的患者,可能需要加做其他检查来帮助诊断恶性贫血。
比如血清胃泌素升高、低胃蛋白酶原 Ⅰ 以及胃蛋白酶原 Ⅰ 与胃蛋白酶原 Ⅱ 的比值降低,这些检查对于诊断恶性贫血虽然敏感( 90%~92% ),但是缺乏特异性(特异性指并不只针对恶性贫血,其他疾病也可能是这个结果)。
骨髓检查结果对于恶性贫血不具备特异性,可以不做。
恶性贫血易与叶酸缺乏导致的巨幼细胞贫血相混淆,恶性贫血是缺乏维生素 B12,叶酸缺乏导致的巨幼细胞贫血是缺乏叶酸,可以通过测定血清及红细胞叶酸水平来鉴别。
恶性贫血易与其他原因导致的维生素 B12 缺乏相混淆,可以通过测定内因子阻断抗体及维生素 B12 吸收试验来鉴别。
血液科
恶性贫血应该积极治疗,而且治疗应该持续终身,如果不治疗,体内维生素 B12 水平持续变低,将可能出现严重的症状如神经系统异常、反应迟钝以及步态不稳等。
恶性贫血通过补充维生素 B12 来治疗。
大多数患者会接受肠外(采用注射的方式而不是口服)补充维生素 B12。具体方法持续 1 周每日接受 1 次维生素 B12 注射。接下来,每周注射 1 次维生素 B12 并持续 4 周,之后每月注射 1 次并持续终身。
在某些情况下,由医生根据临床情况及病人的依从性决定是否采用口服给予维生素 B12 (不宜选用控缓释型药片),仍然必须持续终生。
无论采用哪种形式的治疗,坚持使用维生素 B12 都非常重要。如果停用,体内维生素 B12 水平可再次变低,将可能出现严重的症状。
肠外(非口服)应用维生素 B12 价格低廉、相对无毒(偶可引起皮疹、瘙痒、腹泻及过敏性哮喘),并且超过需要量的药物会从尿液中排出,不造成危害。
恶性贫血无法根治,需作为慢性病管理,就像糖尿病、高血压一样,需要长期治疗,定期看医生。
恶性贫血需要定期去血液科门诊复查血细胞,具体频率由医生决定。
定期至血液科门诊复查,一般情况下,血红蛋白浓度恢复正常且没有影响正常生活的心肺疾病等合并症时,恶性贫血患者也可以和正常人一样工作和运动。
恶性贫血是遗传和自身免疫等因素相互作用的结果,不能预防。发现之后,应积极治疗。
按照医生医嘱补充维生素 B12。