什么是骨髓增生异常综合征?

人体的血细胞起始于骨髓造血干细胞,造血干细胞分化成为祖细胞,再经过一系列复杂过程分化成为红细胞、血小板、白细胞等血细胞成分。骨髓增生异常综合征是由于骨髓造血干细胞病变,异常增生,导致无效造血,主要表现为外周血细胞减少,并有向急性髓系白血病(平常老百姓说的血癌、白血病)转化的极大可能。
骨髓增生异常综合征是良性的还是恶性的?
骨髓增生异常综合征的发生是由于骨髓造血干细胞不受控制的异常生长(也称为「克隆性增殖」),虽然不像一般恶性肿瘤那样具有全身转移的特点,但有向急性髓系白血病转化的潜能,同时本病所引起的血细胞减少治疗难度极大,故本病是一种恶性程度较高的疾病。
骨髓增生异常综合征的发病率高么?
骨髓增生异常综合征在去血液科就诊的病人中比较常见,我国目前尚无全国性的发病率统计。上世纪 80 年代天津地区统计显示,在 10 万人口中大约有 0.23 人发病,但此数据与国外差距较大,美国、德国、日本的统计数据显示,在 10 万人口中大约有 2.1~4.1 人发病。

骨髓增生异常综合征的首发症状是什么?

在骨髓增生异常综合征所有表现中,大多数患者是以贫血为最早表现,且贫血难以控制。
应该注意的是,贫血不仅仅见于骨髓增生异常综合征,不具有特异性,还见于很多其他疾病。
骨髓增生异常综合征为什么会出现血细胞减少?
骨髓增生异常综合征患者的骨髓较正常人的骨髓是处于增生旺盛状态,但这种增生是异常增生,是病理性的,并不能像正常骨髓增生那样产生有效的造血。
主要有哪些因素威胁骨髓增生异常综合征患者的生命?
主要因素是骨髓无效造血引起的相关并发症,其中约有 50% 的患者死于血小板减少引起的出血和白细胞减少引起的不易控制的重症感染,约 30%~40% 的患者死于转归后的白血病,10%~20% 患者死于与本病无直接关系的其他并发症,如化疗后的免疫抑制、造血干细胞移植后的相关并发症等。
有哪些不适提示骨髓增生异常综合征?
骨髓增生异常综合征发病缓慢,一般在发病数周后才会有相关不适表现。患者的不适主要是血细胞减少引起的,如红细胞减少后的贫血、血小板减少后的出血、白细胞减少后的反复感染。

为什么会得骨髓增生异常综合征呢?

迄今为止,骨髓增生异常综合征的发病原因和发病机制并不清楚,目前仅仅是证实一些因素与骨髓增生异常综合征的关系较为密切,但是否具有直接致病作用仍不肯定。主要有以下高危致病因素:放射治疗、烷化剂化疗、苯、氯霉素、乙双吗啉等。
骨髓增生异常综合征好发于什么年龄段?
骨髓增生异常综合征主要见于老年人,儿童及青壮年较少见到。
骨髓增生异常综合征的发生有性别差异吗?
本病发病男性多于女性,男女发病之比大约为 1.8:1。
骨髓增生异常综合征会遗传吗?
有 40%~60% 的骨髓增生异常综合征患者存在染色体异常,有 3%~40% 的骨髓增生异常综合征患者有异常的基因突变,但目前尚无明确证据证明这种异常是先天发育异常还是后天突变,但可以肯定的是本病不具有遗传性。
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患者问:

周医生,我想问问,我爸持续发高烧,退又烧,脚骨痛,胸闷,什么都不吃,面部有肿块,现在住院,医生说白细胞小血板所有的都偏低。我这里的医生估计可能得白血病。要求转大医院。我想问问医生白血病是不是这种症状?

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患者问:

信息在报告单上,麻烦医生全面解读一下。

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患者问:

王医生您好,我2016年发现全血细胞减少。翻看以往的报告单,发现2005年血常规检查各项指标都在正常值以内,07年的报告单显示接近正常值的下限,16年发现各项指标低于正常值,近三年白细胞2.1到2.9之间浮动,红细胞108左右,血小板最低值88。2018年12月进行骨髓穿刺、活检、染色体丶基因等各项检查,骨髓涂片显示三系有病态造血,其余各项检查基本正常,但初诊医院诊断为MDS。后又拿骨髓涂片到杭州上级医院会诊,意见是有病态造血,但并不严重(会诊报告单也附上了),但也基本认为只是MDS里的难治性贫血的分类。后又到浙江省中医院吃中药,周郁鸿主任认为算不上MDS,只是一种意义末明的血细胞减少症,只是一种亚健康状态的表现

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