丁香医生医学团队
徐赢东血液科主治医师
发布时间 2018年03月16日
最后修订时间 2023年08月08日
慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)简称慢粒,也称为慢性髓系白血病,是一种血液系统的恶性肿瘤(白血病)与染色体变异有关,表现有疲劳、体重下降、发热、脾肿大等,中老年患者较多见。
治疗上,现在通过长期口服酪氨酸激酶抑制剂(TKIs),可以很好缓解,大大延长患者寿命。此外,还可进行骨髓移植。
慢性粒细胞白血病患者除了经受身体上的痛苦,心理上也可能产生较多的负面情绪,但无论如何,请不要对治疗失去信心。
假如你的家人朋友患了慢性粒细胞白血病,也请给予他们足够的情感支持,鼓励他们积极接受治疗。
慢性粒细胞白血病并不常见,年发病率为 1/10 万,占成人白血病的 15%。
早期常无症状,可出现一些常见的不适感,如疲劳、虚弱、食欲减轻、体重下降、发热、盗汗或腹部胀满感等(此时应就医,明确病因),还可发现脾肿大。
随着病情进展,脾大会增加,还会出现皮肤苍白和出血,可伴有发热、淋巴结肿大、皮肤瘀斑等。
85% 的患者处于慢性期,若无有效治疗则会进入不稳定的加速期,最终转变为急变期。
与染色体的变异有关,多数患者存在费城染色体,即 9 号染色体和 22 号染色体发生易位,形成 bcr/abl 融合基因。
白血病与遗传因素由密切关系,但是遗传因素并不是引起白血病的唯一因素,比如还会受到环境因素的影响。也就是说,家人中有白血病患者的话,自身也患病的几率会高于普通人群,但并不是一定就会得病。
可发生在任何年龄,但是多数为中老年,﹤10 岁者少见,男性略多于女性。
需要进行血常规、血涂片、骨髓穿刺、细胞遗传学检查(相关染色体)等检查。
诊断上最重要的依据是血涂片和骨穿结果,并非是发现费城染色体或 BCR-ABL1 融合基因。
被确诊为慢性粒细胞白血病时,任何人都会感到难以接受,甚至会有人产生极端的想法。有些也会产生自责的情绪,觉得自己拖累了家人。此刻家人朋友一定要给予患者足够的支持与陪伴,和他们一起应对,帮助他们调整心态,尽快投入到治疗当中。
与类白血病反应等表现相似,需要鉴别。
血液科。
因 TKI 药物治疗的总体疗效优异,异基因造血干细胞移植一般作为 TKI 治疗失败或不耐受的选择,或者有 T315I 突变,病情快速进展时会采取造血干细胞移植。
造血干细胞移植有可能使患者痊愈,也可能发生各种并发症,导致死亡,已不作为慢粒的一线治疗。
一般服药 1 个月后评估疗效,往往需要长期服药。关于停药问题,尚处于试验研究阶段,治疗中一般建议坚持服用。
需要长期随访,监测治疗效果和副反应,包括血常规、染色体等方面的检查,复查频率需根据病情等情况来制定。
现在通过规律服用 TKIs 药物,可以很好地控制病情,很少复发。
需要注意或避免使用其他药物或草药补充剂,这些可能破坏 TKIs 的疗效。
近年来 TKIs 治疗的出现,已经大大延长了慢粒患者的寿命,不再是绝症、重症。
不同时期有不同的注意事项:
疾病本身对生育影响不大,但是药物治疗会对胎儿有影响,尤其是使用伊马替尼的女性不建议怀孕和哺乳,药物会进入胎儿体内引发畸形。
也不推荐为了妊娠而暂停用药,停药会使患者的已获得缓解的病情复发。
由于慢性粒细胞性白血病的发病原因并不明确,所以没有十分有效的预防方法。但在生活中,注意远离各种致癌因素(电离辐射、有害的化学物质等),可能降低粒细胞性白血病的发病风险。