皮肤 T 细胞淋巴瘤是什么病?

皮肤 T 细胞淋巴瘤(cutanous T cell lymphoma,CTLC)是来源自 T 细胞(一种免疫细胞)的一组血液系统肿瘤,多数发生在成人和老年患者,以皮肤表现为主,如斑块、红皮病、肿瘤等,伴有瘙痒。

最常见的类型是蕈样肉芽肿(MF),此外还包括 Sézary 综合征(SS)、原发性皮肤 CD30+ 淋巴增殖性疾病、皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤等多种类型。

治疗包括外用药、光疗、免疫调节剂、维 A 酸类药物,严重者还需要接受化疗。
蕈样肉芽肿是什么病?
蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)是一种 T 细胞相关的淋巴瘤,进展缓慢,主要是各种皮肤症状,可有斑片或肿瘤(大小、颜色各异)、色素减退或沉着、红皮病、脱发等。可有严重瘙痒,影响正常生活。 还可能影响淋巴结、血液和内脏等。
Sézary 综合征(SS)是什么病?
Sézary 综合征是皮肤 T 细胞淋巴瘤一种类型,表现为全身广布的红皮病,红疹可有鳞片、硬化,还可出现脱发、眼睑外翻、皮肤角化等症状。特征是外周血中可发现某一类型细胞数量明显增多。
皮肤 T 细胞淋巴瘤一般去看哪个科?
皮肤科。
皮肤 T 细胞淋巴瘤常见吗?
并不常见,发病率不超过 1/10 万。
儿童/年轻人会不会得皮肤 T 细胞淋巴瘤?
儿童患者罕见,但也有发生。
哪些人群比较容易出现皮肤 T 细胞淋巴瘤?
  • 蕈样肉芽肿的发病高峰年龄为 55~60 岁,男女比例为 2:1。

  • Sézary 综合征也是老年人多发,罕见 30 岁以下的患者,男性患者多于女性。

  • 蕈样肉芽肿有什么表现?

    蕈样肉芽肿可以分为斑片期、斑块期和肿瘤期,进展非常的缓慢,往往需要历经数年甚至数十年。
  • 早期的表现类似湿疹皮炎。

  • 斑片期的特点是大小不等的红斑,伴有轻度的脱屑,有时候出现不同程度的萎缩、色素减退或者色素沉着,还会伴有毛细血管扩张;

  • 随着病情的进展,逐渐演变成,肥厚性的红棕色的斑块,表面会有脱屑,并且范围逐渐增大;

  • 肿瘤期表现为同时出现斑片、斑块以及结节、溃疡、坏死等,会伴有淋巴结的受累以及内脏器官的损害。

  • 蕈样肉芽肿的病变可出现在什么部位?
    虽然全身各处均可能出现,甚至是手掌和足底,但是病变多局限在泳裤覆盖区域。

    为什么会得皮肤 T 细胞淋巴瘤?

    具体病因并不明确。推测与感染因素和遗传异常有关。
    皮肤 T 细胞淋巴瘤会遗传吗?
    尚无明确证据显示有遗传倾向。
    皮肤 T 细胞淋巴瘤会传染吗?
    不会。
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