1 型:肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH);
2 型:左心疾病导致的肺高压;
3 型:慢性肺疾病和/或低氧血症导致的肺高压;
4 型:慢性血栓栓塞性肺高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH);
5 型:不明确的多因素机制导致的肺高压。
轻度肺动脉高压:平均肺动脉压 25~36 mmHg,收缩期肺动脉压 31~40 mmHg。
中度肺动脉高压:平均肺动脉压 37~45 mmHg,收缩期肺动脉压 41~70 mmHg。
重度肺动脉高压:平均肺动脉压大于 45 mmHg,收缩期肺动脉压大于 70 mmHg。
I 级:体力活动不受限,一般的体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。
II 级:体力活动轻度受限,静息状态下无症状,但一般的体力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。
III 级:体力活动明显受限,静息状态下无症状,但轻度的体力活动就会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。
IV 级:不能从事任何体力活动,并可能出现右心衰竭的表现。静息状态下可出现呼吸困难或乏力,并且几乎任何体力活动都可以加重这些症状。
氧气(货物):氧气不足时相当于缺货,中转站肯定无法正常运转,正常人在这种情况下呼吸也会困难,这个容易理解。
气体交换(货物装卸):就是说红细胞车队来了,马上把二氧化碳这些货卸下去,再把氧气装上去,肺部疾病导致交换受阻会出现这种类型呼吸困难。
血液运行(运输车队行驶):红细胞车队运行过程中堵车了,无法准时到达目的地,那也会出现呼吸困难。
动脉型肺动脉高压:也就是源自肺动脉本身的问题引起的肺动脉高压。如特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、某些药物或毒物所致肺动脉高压、先天性心脏病所致肺动脉高压等。
肺部疾病型肺动脉高压:很容易理解,肺部疾病导致肺动脉中的血液无法顺利通过肺部(进行气体交换),从而产生的肺动脉压力升高。如慢性阻塞性肺病、间质性肺病、肺结核等。
肺静脉闭塞型肺动脉高压:右心室射血进肺动脉,经肺行气体交换后流向肺静脉,如果肺静脉由于某种原因如射频消融后所致肺静脉狭窄,也会导致血液回流受阻,引起肺动脉高压。
左心功能不全型肺动脉高压:肺循环的终点站是左心室,如果左心功能衰竭,肺血回流障碍,肯定也会发生肺动脉高压。以上四个原因如同一条路上的四个卡点,哪个环节受阻都会引起肺动脉高压。
慢性血栓栓塞型肺动脉高压:如某些下肢静脉血栓的病人,血栓脱落后导致肺动脉栓塞,这时就会出现肺动脉高压,这种情况通常起病急,容易鉴别。
其它原因:如血液系统疾病、某些肿瘤性疾病等。
先天性心脏缺损的存在对患儿肺血管生长发育影响极大。心脏缺损如室间隔缺损患儿,引起胎儿肺血流增多,患儿出生时肺血管形态结构即有明显改变,从而为肺动脉高压埋下祸根。
先天性心脏缺损的患者肺血管阻力会在后期进行性升高,早期闭合缺损肺血管改变可恢复,如手术太晚肺血管改变不可复,肺动脉压力会不断升高,严重影响生活质量及寿命。
肺动脉高压出现的几率和严重程度与缺损的性质有关。