1 型：肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)；

2 型：左心疾病导致的肺高压；

3 型：慢性肺疾病和/或低氧血症导致的肺高压；

4 型：慢性血栓栓塞性肺高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)；

5 型：不明确的多因素机制导致的肺高压。

轻度肺动脉高压：平均肺动脉压 25～36 mmHg，收缩期肺动脉压 31～40 mmHg。

中度肺动脉高压：平均肺动脉压 37～45 mmHg，收缩期肺动脉压 41～70 mmHg。

重度肺动脉高压：平均肺动脉压大于 45 mmHg，收缩期肺动脉压大于 70 mmHg。

I 级：体力活动不受限，一般的体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。

II 级：体力活动轻度受限，静息状态下无症状，但一般的体力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。

III 级：体力活动明显受限，静息状态下无症状，但轻度的体力活动就会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或晕厥。

IV 级：不能从事任何体力活动，并可能出现右心衰竭的表现。静息状态下可出现呼吸困难或乏力，并且几乎任何体力活动都可以加重这些症状。

氧气（货物）：氧气不足时相当于缺货，中转站肯定无法正常运转，正常人在这种情况下呼吸也会困难，这个容易理解。

气体交换（货物装卸）：就是说红细胞车队来了，马上把二氧化碳这些货卸下去，再把氧气装上去，肺部疾病导致交换受阻会出现这种类型呼吸困难。

血液运行（运输车队行驶）：红细胞车队运行过程中堵车了，无法准时到达目的地，那也会出现呼吸困难。

动脉型肺动脉高压：也就是源自肺动脉本身的问题引起的肺动脉高压。如特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、某些药物或毒物所致肺动脉高压、先天性心脏病所致肺动脉高压等。

肺部疾病型肺动脉高压：很容易理解，肺部疾病导致肺动脉中的血液无法顺利通过肺部（进行气体交换），从而产生的肺动脉压力升高。如慢性阻塞性肺病、间质性肺病、肺结核等。

肺静脉闭塞型肺动脉高压：右心室射血进肺动脉，经肺行气体交换后流向肺静脉，如果肺静脉由于某种原因如射频消融后所致肺静脉狭窄，也会导致血液回流受阻，引起肺动脉高压。

左心功能不全型肺动脉高压：肺循环的终点站是左心室，如果左心功能衰竭，肺血回流障碍，肯定也会发生肺动脉高压。以上四个原因如同一条路上的四个卡点，哪个环节受阻都会引起肺动脉高压。

慢性血栓栓塞型肺动脉高压：如某些下肢静脉血栓的病人，血栓脱落后导致肺动脉栓塞，这时就会出现肺动脉高压，这种情况通常起病急，容易鉴别。

其它原因：如血液系统疾病、某些肿瘤性疾病等。

先天性心脏缺损的存在对患儿肺血管生长发育影响极大。心脏缺损如室间隔缺损患儿，引起胎儿肺血流增多，患儿出生时肺血管形态结构即有明显改变，从而为肺动脉高压埋下祸根。

先天性心脏缺损的患者肺血管阻力会在后期进行性升高，早期闭合缺损肺血管改变可恢复，如手术太晚肺血管改变不可复，肺动脉压力会不断升高，严重影响生活质量及寿命。

肺动脉高压出现的几率和严重程度与缺损的性质有关。