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简介

弥漫性肺泡出血是什么?

弥漫性肺泡出血并不属于一种单独的疾病,往往是多种基础疾病的严重并发症,是由于各种疾病引起肺血管损伤,包括肺部毛细血管、小动脉及小静脉的损伤,使得红细胞聚集在肺泡内的,诱发相关症状。患者常常出现咯血,并伴有贫血及各种缺氧的表现。

弥漫性肺泡出血严重吗?

弥漫性肺泡出血可发生在任何年龄,包括婴幼儿及儿童,该疾病既可以进展缓慢,也可以起病骤急,常常会危及患者的生命。弥漫性肺泡出血可呈慢性、隐袭,亦可急性、暴发、迅速进展,甚至很快发生呼吸衰竭,需采用大型呼吸机机械通气支持。

弥漫性肺泡出血好发于哪类人群?

临床上弥漫性肺泡出血患者多数起病急骤,病因复杂,一般好发于有感染、中毒、药物、化学物质、自身免疫系统性疾病、系统性血管炎、血液系统疾病、造血干细胞移植等基础疾病的患者。

继发于血管炎性疾病的弥漫性肺泡出血急性期病死率为 64.3%,继发于液系统的弥漫性肺泡出血急性期病死率为 76.2%。因此对于疑诊弥漫性肺泡出血的患者,应尽快确诊并积极寻找病因,及时进行有效的治疗。

症状

弥漫性肺泡出血对人体呼吸系统有何影响?

弥漫性肺泡出血的主要表现为发热、咯血、咳嗽、咳痰、呼吸急促等呼吸系统非特异性症状。

咯血是本病患者最具特征性的表现。大部分弥漫性肺泡出血的患者咯血的程度不尽相同,部分患者仅出现咳血丝痰,部分患者却出现大量咯血,以致出现休克的表现。

少数患者无肉眼可见的咯血,却存在有广泛的肺泡出血。咯血量个体差异性较大,有些患者贫血程度往往严重,而咯血量却很少。

如何分辨咯血还是呕血?

当患者出现「口吐鲜血」的情况下,需要明确分辨是咯血还是呕血:

  • 咯血一般会有前驱症状比如喉痒、胸闷、咳嗽等,伴有四肢及面部发绀,呕吐物常常鲜红,伴有泡沫及痰液。

  • 而呕血常常伴有腹部不适、恶心及呕吐等,呕吐物常常呈暗红色,伴有食物残渣。

弥漫性肺泡出血对人体其他系统有何影响?

  • 泌尿系统:血尿最常见,也可出现腰痛、蛋白尿、尿痛等。

  • 消化系统:常常可以出现腹痛、腹胀、呕吐、恶心、黑便、黄疸等。

  • 神经系统:患者常伴有抽搐、肢端麻木等。

  • 血液系统:患者皮肤会出现瘀点、瘀斑、紫癜等。
病因

弥漫性肺泡出血的致病因素有哪些?

弥漫性肺泡出血的发病机制目前尚未明确,临床也较少出现此类患者。导致弥漫性肺泡出血的具体基础疾病有以下几种:

  • 肺小血管炎相关性:主要包括抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎和免疫复合物性小血管炎。

  • 结缔组织疾病相关性:包括系统性红斑狼疮、白塞病、混合性结缔组织病等。

  • 感染相关性:各种病毒及微生物感染,包括巨细胞病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、卡氏肺孢子菌、曲霉菌、钩端螺旋体等。

  • 药物、毒物相关性:包括可卡因、青霉胺、胺碘酮、二性霉素B、呋喃妥因、丙基硫氧嘧啶、维A酸、肼苯哒嗪、抗凝药(如华法林、替罗非班、低分子肝素)等。

  • 其他病因:如凝血功能障碍、弥散性血管内凝血、左房室瓣狭窄、肺部放射治疗等。
诊断

如何诊断为弥漫性肺泡出血?

多数弥漫性肺泡出血病情严重、进展迅速,属于临床危重症。故早期纤维支气管镜(纤支镜)检查,尽早诊断,针对性治疗是降低病死率的关键。

首先要明确自己有无基础病史(如心脏病、糖尿病、消化系统疾病等)、相关用药史和接触史,尤其是肺小血管炎、结缔组织病、造血干细胞移植史和特殊药物、毒物、放射接触史等。

对有咳嗽、咯血、呼吸困难症状,血常规提示血红蛋白 24 小时内下降 20g/L 的患者,应考虑到弥漫性肺泡出血的可能。

怀疑弥漫性肺泡出血应该做哪些检查?为什么要做这些检查?

  • 对于疑诊弥漫性肺泡出血的患者,应尽快行胸片及胸部高分辨率 CT 检查,通常胸部 CT 会显示两肺广泛肺泡弥漫性的磨玻璃样浸润影及肺间质性病变。随病情好转,出血吸收,渗出阴影可在数周内逐步消散。

  • 另外肺功能检查也至关重要,通常会提示肺弥散功能升高,低氧血症可伴过度通气。

  • 在紧急情况下需要行支气管肺泡灌洗检查,显示多肺段血性回收液,出血 48h 后吞噬含铁血黄素肺泡巨噬细胞数增多,该检查既能明确诊断,也能帮助吸收肺泡内的血液,改善病人换气功能。

弥漫性肺泡出血应与哪些疾病相鉴别?

  • 常见的咯血病因,如支气管扩张、肺炎、肺结核、肺肿瘤等。这些疾病多有明确的感染证据,无快速进展的贫血,肺部 CT 有肺内病灶而没有肺内弥漫性阴影。

  • 肺血栓栓塞可有气促,少量咯血及肺部阴影,但肺部阴影为非弥漫性,无明显气促及进展性贫血,多有下肢静脉血栓或长期卧床等病史。

  • 心源性肺水肿引起的咯血,如急性左心衰、二尖瓣狭窄等,通常会出现咯粉红色泡沫痰,伴有 B 型利尿肽钠升高。
治疗

确诊弥漫性肺泡出血后应该怎样治疗?

明确弥漫性肺泡出血的诊断后首先应积极治疗原发病,去除诱因,对于感染所致的肺泡出血应积极控制感。

对确诊为自身免疫性肺泡出血患者,主要使用免疫抑制剂及肾上腺皮质激素。对严重病例,应行大剂量激素冲击治疗,高剂量甲泼尼龙( 500~2000mg/d )能够改善弥漫性肺泡出血患者的预后,随病情好转,逐步减量。

如单用糖皮质素冲击治疗效果不佳者,可并用环磷酰胺冲击治疗:750~1000mg/m2,3~4 周静滴 1 次;病情有所缓解始可改为维持量:1~2mg/(kg.d),可与泼尼松维持量合用。

其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、氨甲蝶呤等可考虑应用。

应联合静脉注射大剂量免疫球蛋白对控制弥漫性肺泡出血,辅助抗感染治疗也具有一定疗效。

血浆置换或免疫吸附有利于清除血浆抗体、保护肾功能,也是弥漫性肺泡出血的辅助治疗方法之一。

弥漫性肺泡出血出现大咯血抢救措施有哪些?

大咯血表示一次咯血量超过 100ml,或 24 小时的咯血量超过 500ml。考虑弥漫性肺泡出血的可能后应立即送往医院,使用相应止血药物,如维生素 K、安络血、止血敏、垂体后叶素等。

同时进行补液及输血治疗,必要时进行介入手术治疗。患者如果咯血过程中突感胸闷、呼吸困难、咯血不畅、面部发绀、大汗淋漓、张口瞠目、时,应该考虑窒息可能性大。应立即使取头低足高的俯卧位,拍击背部促进血液流出,并立即就近送医。

弥漫性肺泡出血容易复发吗?

随着药物种类增多滥用及药物适应症的扩大,药物所致弥漫性肺泡出血应引起足够重视。如停用引起弥漫性肺泡出血的相关药物,如抗凝药、溶栓药、化疗药物等,弥漫性肺泡出血一般不容易复发。

同时,控制相关病毒、细菌及真菌感染,弥漫性肺泡出血也不容易复发。如果合并基础疾病,如系统性红斑狼疮、显微镜下多血管炎、Goodpasture 综合征等,弥漫性肺泡出血通常容易复发。

弥漫性肺泡出血可以治愈吗?

通常非免疫原因引起的弥漫性肺泡出血,需要通过纠正病因来改善病情。如病人使用抗凝药、溶栓药、化疗药物等,或感染相关病毒、细菌及真菌等,停用相关药物及控制感染后弥漫性肺泡出血一般能被治愈。

如患者伴有免疫性基础疾病,通常在治愈基础疾病的情况下,弥漫性肺泡出血可以被治愈,但基础疾病可能导致肺功能损害。

生活
预防

如何预防弥漫性肺泡出血的预防?

由于弥漫性肺泡出血的病因及发病机制尚未明确,因此也缺乏特定的预防方式。由于多数患者病情进展迅速,伴有肾功能进行性恶化,因此治疗原发病时机对预后影响极大。早期治疗原发病可以提高疾病缓解率和治愈率,如考虑弥漫性肺泡出血可能性大,应立即就医。

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