先天性支气管囊肿
就诊科室:呼吸内科
词条作者
王柳堃

王柳堃心血管内科主治医师

审核专家
吴晓昇

吴晓昇呼吸科主任医师

发布时间 2019年01月03日

最后修订时间 2023年08月08日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
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简介

先天性支气管囊肿是什么引起的?

先天性支气管囊肿是呼吸系统在胚胎时期发育异常所致。

先天性支气管囊肿常发生在什么部位?

因发育阶段不同,病变可发生在支气管树的不同部位。

先天性支气管囊肿有什么类型?

根据病变部位分为纵隔型、肺内型和异位型。

先天性支气管囊肿常见吗?

先天性支气管囊肿在临床上并非罕见,但容易被误诊。

症状

先天性支气管囊肿会有哪些表现?

支气管囊肿的临床症状可轻可重,常无特异性,甚至没有症状和体征,有时很难为支气管囊肿的诊断提供明确的线索,常在体检时才被发现,或随年龄增长,病灶扩大产生压迫症状或感染时才被发现。

症状往往是由于继发感染或者由囊肿压迫周围组织或器官引起,如咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、呼吸困难、胸痛、吞咽不适、发热等。伴迅速增多的中央性囊肿新生儿可出现呼吸窘迫、发绀和喂养困难。

先天性支气管囊肿会导致什么后果?

囊肿的压迫可引起气道阻塞,出现胸闷、气促、喘鸣等症状,并增加肺部感染的发生率。

病因

先天性支气管囊肿发生的病因有哪些?

先天性支气管囊肿实为一种先天性异常,多由胚胎发育时期的异常所致。

诊断

先天性支气管囊肿需要做哪些检查来诊断?

胸部 X 线和 CT 检查对肺内型和纵隔型支气管囊肿有一定诊断价值。

病灶可呈水样密度影,若囊肿内出血、大量纤维组织增生、肉芽肿形成,可呈软组织密度影;多表现为圆形或类圆形,密度均匀,边界清楚,合并感染的可以看到病灶周围的渗出影像学表现。

如果囊肿与支气管相通,有空气进入则形成空腔样病变,囊肿壁薄,且囊肿越大壁越薄,合并感染时,囊壁可增厚模糊;空腔多者呈蜂窝样阴影;病程长的病灶可有钙化;CT 增强常常没有明显强化。

间接征象常有肺不张,可能为囊肿压迫支气管致阻塞性肺不张或纤维组织增生牵拉使肺组织体积缩小,此外尚有食管受压移位等周围组织器官压迫征象。

先天性支气管囊肿容易和哪些疾病混淆?

需要鉴别的疾病

  • 肺癌:多为老年患者,病灶边缘不规则,有分叶及毛刺,血肿瘤标志物和病理检查结果为肺癌。
  • 支气管扩张:反复发作咳嗽、咳脓痰,常伴咯血,症状比支气管囊肿更加明显;影像学检查有支气管内腔异常增宽,病灶多发,薄层CT扫描、高分辨率CT扫描或支气管造影可以诊断。
  • 肺结核空洞:有结核毒血症状,肺部病灶周围有播散灶、纤维化,且其壁较支气管囊肿壁厚。
  • 肺大疱:病灶常位于肺野边缘,壁较支气管囊肿更薄。
  • 肺脓肿:常有畏寒、高热、咳大量脓痰等症状,脓肿壁比支气管囊肿厚,抗炎治疗后脓肿会缩小。
  • 纵隔肿瘤:支气管囊肿常位于中纵隔,恶性纵隔肿瘤轮廓不规则,密度不均匀,支气管囊肿轮廓清楚规则,密度均匀,但良性纵隔肿瘤也容易混淆。
治疗

先天性支气管囊肿需要住院治疗吗?

先天性支气管囊肿需要手术治疗,而且常合并有肺部感染,需要住院治疗。

先天性支气管囊肿的治疗方法都有哪些?

  • 手术切除病灶是支气管囊肿有效的治疗方法,一旦确诊应尽早手术,并将囊肿壁彻底切除。
  • 如果合并感染,手术前需要积极抗感染治疗。
  • 纵隔型和异位型可行囊肿摘除术,肺内型且囊肿表浅者可行单纯囊肿切除或肺楔形切除术,囊肿局限于肺段或肺叶者行肺段或肺叶切除,对于多发性囊肿累及一侧全肺时应行全肺切除,但关注术后患者肺功能。
  • 同时要注意囊肿与邻近组织器官的关系,如果囊肿有通道与食管或气管支气管相通,应将囊肿和通道都切除,严格缝扎并修补,减少术后并发症的发生。

先天性支气管囊肿如果不治疗,会有哪些严重后果?

先天性支气管囊肿虽是良性病变,但随着囊肿增大,可能反复继发感染和出血,或压迫周围组织器官,严重者影响心肺功能。

先天性支气管囊肿手术并发症有哪些?

  • 支气管囊肿手术应完整切除囊肿,否则可能会复发。但在囊肿无法完全切除时,可用电刀烧灼破坏,防止复发。
  • 食管壁内的支气管囊肿切除,若有食管破损修补不全,可能会出现食管瘘。

先天性支气管囊肿出现什么情况需要行食管切除重建术?

  • 支气管囊肿巨大并且与食管紧密粘连致剥除困难;
  • 支气管囊肿位于食管壁内,且存在出血或剥除后食管修复困难;
  • 怀疑食管壁内支气管囊肿癌变。

先天性支气管囊肿治好后会复发吗?

支气管囊肿手术若不能完整切除囊肿,可能会复发。

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生活

先天性支气管囊肿患者生活上有什么注意事项吗?

无症状时对生活、饮食无影响。有症状和术后生活注意事项需要根据具体手术情况而定;一般不影响饮食。

预防

先天性支气管囊肿可以预防吗?

先天性支气管囊肿实为一种先天性异常,多由胚胎发育时期的异常所致,并无具体预防方法。

参考资料
· Jay L. Grosfeld, James A. O'Neill, Jr. Eric W. Fonkalsrud, et al. 吴晔明,等译. 小儿外科学[M]. 北京:北京大学医学出版社,2008.
· Christopher M Oermann. 先天性胸内气道异常及气管食管瘘. UpToDate临床顾问. https://www.uptodate.com/contents/zh-Hans/congenital-anomalies-of-the-intrathoracic-airways-and-tracheoesophageal-fistula. (Assessed on Dec 5, 2019).
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