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赵晓赟呼吸科主任医师
发布时间 2018年12月18日
最后修订时间 2023年08月08日
膈肌麻痹是指由于各种原因引起膈神经受损,导致一侧或两侧的膈肌无力而上抬,引起呼吸困难、胃肠不适等症状。
引起膈神经受损的原因很多,最常见为肺癌转移至纵膈淋巴结压迫或恶性肿瘤直接侵袭膈神经,其他病因包括手术创伤或外伤、巨大主动脉瘤、带状疱疹、结核等。部分患者病因不清。
不常见。
膈肌麻痹根据累及程度可分为单侧膈肌麻痹与双侧膈肌麻痹。
由于膈肌是重要的呼吸肌之一,因此膈肌麻痹患者的临床表现主要为呼吸困难,左侧膈肌麻痹还可因为胃底上抬导致嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。
单侧膈肌麻痹由于另一侧膈肌及其他辅助呼吸肌的代偿,通常可无明显症状,体检时被发现。
双侧完全膈肌麻痹时,患者可出现严重的呼吸困难,仰卧位时加重,端坐呼吸,发作较为急剧,并可伴有呼吸过速和呼吸浅快。
同时可见吸气时腹部反常凹陷(腹部反常呼吸)等表现,同时其他辅助呼吸肌动用可出现吸气时锁骨上凹及肋间凹陷。
由于膈肌麻痹导致肺组织膨胀不足,可出现反复发作的肺部感染及肺不张等。严重时可出现呼吸衰竭表现,危及生命,患者多需要接受呼吸机辅助呼吸支持治疗。
临床需要与所有引起呼吸困难的疾病相鉴别,尤其是 X 线上有类似表现的肺底胸腔积液、膈膨出、膈疝等;左侧膈肌麻痹还需与导致嗳气、腹胀、腹痛等的消化系统疾病相鉴别。
膈肌麻痹是各种原因引起的膈神经麻痹所致,病因很多,常见的如下:
肿瘤侵犯或压迫:这是最常见的膈肌麻痹病因,多见于肺癌所致纵隔淋巴结转移压迫膈神经,或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯膈神经,少见情况下心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤也可直接侵袭膈神经。
创伤:涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经。
胸腔手术也可能伤及神经,多为单侧膈神经受累。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。
颈椎及颈髓疾病:膈神经发自颈 3、4、5 神经根,因此颈 3~5 椎体水平出现创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等病变时可压迫或损伤膈神经。
神经系统疾病:脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。
运动神经元病、全身性肌病、重症肌无力、Lambert-eaton 综合征等亦可出现双侧膈肌麻痹表现。
感染性疾病:带状疱疹、脊髓灰质炎、白喉等感染性疾病可以累及膈神经而引起麻痹。另外,罕见情况下,累及纵隔的炎症性疾病(纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等)也可损伤膈神经。
医源性因素:如颈部的针灸等。
其他:巨大主动脉瘤可引起左侧膈神经麻痹。遗传性臂丛神经病也可导致膈神经麻痹。还有部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。
对于双侧完全性膈肌麻痹,由于具有一些特征性表现,临床医师可根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸,结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病,可以作出临床判断,结合辅助检查明确。
对于单侧膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,临床上通常无症状,需要通过辅助检查来明确诊断。
胸部 X 线透视:可在透视下直接观察呼吸活动时的膈肌运动,若有患侧膈肌显著抬高、膈肌矛盾运动,则对膈肌麻痹有确诊意义。
胸部 B 超:通过 B 超观察呼吸时膈肌位置、膈肌活动度、有无矛盾运动等情况,来判断是否存在膈肌麻痹。
肺功能检测:测量肺通气功能的受累程度。
膈神经电磁波刺激与跨膈肌压测定:使用电磁波刺激膈神经,同时通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压,可确诊膈肌麻痹,还可辅助判断是否为完全性麻痹,一般需要考虑手术者进行该项检查。
其他检查如血液学检查及胸部增强 CT 等需临床医师根据病史进行病因筛查时选择。
一般首先就诊于呼吸内科或胸外科,根据发现的病因再进行分诊。
根据不同病因预后不同,对于炎症性膈神经麻痹,多数可在数月中自行恢复;对于肿瘤侵袭等病因,多为永久性膈肌麻痹。
根据病情及不同的潜在病因判断,双侧完全性膈肌麻痹通常需要住院治疗。
该病的治疗首先应明确病因,对因治疗。
大多数单侧膈肌麻痹的患者没有症状且无需进行治疗。但若患者主诉呼吸困难,影响体力活动,则可能需考虑对单侧膈肌麻痹进行治疗。
对于双侧膈神经永久性麻痹者,病情许可时可考虑行膈肌折叠术、膈肌起搏、机械性通气支持等以减轻呼吸困难症状。
外科膈肌折叠术:对于经过慎重选择的患者,对受累的半膈进行外科折叠术可获得极佳的结果。
膈肌起搏:膈肌起搏可用于因双侧膈肌麻痹导致呼吸暂停或严重通气不足的患者。
机械通气:多数类型的双侧膈肌麻痹伴进行性通气衰竭,机械通气治疗很有必要。经鼻/口鼻面罩无创正压通气是首选的也是最常用的机械通气支持方式。
通过气管插管或气管切开进行间歇性或永久性机械通气治疗,仅适用于那些无创通气无效、危及生命的呼吸功能不全的患者,或那些通过其他方法不能维持通气的患者(如高位四肢瘫)。
左侧膈肌麻痹患者可有反酸、嗳气、胃胀、胃痛表现,应进食易消化软食或流质饮食。膈肌麻痹患者不宜饱食,以避免腹腔压力增加加重呼吸困难症状,可采用少量多次进食的方法。
由于膈肌麻痹易出现呼吸困难,因此不完全性麻痹者应避免或减少剧烈活动,完全性麻痹者应卧床休息,抬高床头可能有利于减少膈肌上抬压迫。
需要,一般复查胸部 X 线。
在疾病未得到明确病因及有效控制前不建议。
膈肌麻痹的病因很多,不同的病因预防措施不同,如:
手术操作时谨慎规范或可减少医源性损害;
增强体质,避免受凉,按时接种疫苗等可减少炎症性因素;
避免外伤可减少外伤性损害等,定期体检以及积极诊治已发现的肿瘤或可减少肿瘤压迫或侵袭膈神经等。