特发性肺泡蛋白沉积症:主要是由于粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子信号通路损害导致肺表面活性物质的清除障碍所导致的, 主要包括自身免疫性和遗传性 (先天性)两种类型。
继发性肺泡蛋白沉积症:此类型与多种基础疾病有关,是由于潜在的疾病所导致的肺巨噬细胞数量减少、功能减退,进而影响肺表面活性物质的代谢所致。
常见的疾病有血液系统的疾病 (骨髓异常增生综合征),非血液系统的恶性肿瘤 (肺腺癌、恶性胶质瘤、黑色素瘤),感染性疾病 (巨细胞病毒、结核分枝杆菌、肺囊虫病),免疫缺陷疾病以及有害物质的暴露吸入等。
常见的临床表现有劳累性呼吸困难,咳嗽、易疲劳及体重减轻,而发热和咳痰较少见。
继发于骨髓异常增生综合征的患者最常见的症状是发热、活动性呼吸困难和咳嗽。
自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者常有吸烟史,粉尘或废气污染的暴露亦有报道。
患者的体格检查一般无特殊,部分患者可发现爆裂音、杵状指和紫绀。