肺泡蛋白沉积症是什么病?

肺泡蛋白沉积症是指由于肺泡表面活性物质异常地沉积在肺泡及终末呼吸性气管内,导致了限制性通气功能障碍和肺弥散功能降低,最终发展成呼吸衰竭的一种临床综合征。本病主要表现为劳累性呼吸困难、咳嗽等。全肺灌洗是首选的治疗方法,其它经验性治疗方法有一定临床疗效,但安全性和有效性有待考证。本病起病隐匿,预后不一,轻者可以自发改善,重者则呈进行性恶化的呼吸衰竭。患病期间不需要隔离,患者生活质量会受到严重影响。
肺泡蛋白沉积症常见吗?
不常见,多见于成年男性,有的类型具有一定的遗传倾向。
肺泡蛋白沉积症有哪几种类型?
  • 特发性肺泡蛋白沉积症:主要是由于粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子信号通路损害导致肺表面活性物质的清除障碍所导致的, 主要包括自身免疫性和遗传性 (先天性)两种类型。

  • 继发性肺泡蛋白沉积症:此类型与多种基础疾病有关,是由于潜在的疾病所导致的肺巨噬细胞数量减少、功能减退,进而影响肺表面活性物质的代谢所致。常见的疾病有血液系统的疾病 (骨髓异常增生综合征),非血液系统的恶性肿瘤 (肺腺癌、恶性胶质瘤、黑色素瘤),感染性疾病 (巨细胞病毒、结核分枝杆菌、肺囊虫病),免疫缺陷疾病以及有害物质的暴露吸入等。

  • 肺泡蛋白沉积症有哪些常见表现?

  • 常见的临床表现有劳累性呼吸困难,咳嗽、易疲劳及体重减轻,而发热和咳痰较少见。

  • 继发于骨髓异常增生综合征的患者最常见的症状是发热、活动性呼吸困难和咳嗽。

  • 自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者常有吸烟史,粉尘或废气污染的暴露亦有报道。

  • 患者的体格检查一般无特殊,部分患者可发现爆裂音、杵状指和紫绀。

  • 肺泡蛋白沉积症是怎么发展的?
    本病起病不容易发现,进展比较慢,在最初不能很好的识别是因为只有大量肺泡被肺泡表面活性物质充填时才会出现临床症状。

    自身免疫性肺泡蛋白沉积症的进展过程通常有以下三种:
  • 自发改善;
  • 持续存在、不缓解;
  • 进行性恶化的呼吸衰竭。

  • 继发性肺泡蛋白沉积症受潜在的基础疾病影响而临床进程不一,预后一般较差。

    肺泡蛋白沉积症有哪些常见病因?

    任何导致肺泡表面活性物质分泌增多、摄取减少、分解减少者,均可致表面活性物质在肺泡及终末呼吸性气管内异常沉积,从而导致呼吸功能异常。

    这些原因包括粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子信号通路损害(特发性肺泡蛋白沉积症),高水平的粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子抗体存在于肺内(自身免疫性肺泡蛋白沉积症),基因突变(遗传性或者先天性肺泡蛋白沉积症),潜在疾病所致肺巨噬细胞数量减少、功能减退(继发性肺泡蛋白沉积症)等。
    肺泡蛋白沉积症常见于哪些人?
    多见于成年男性。
    肺泡蛋白沉积症会传染吗?
    不会。
    肺泡蛋白沉积症会遗传吗?
    遗传性 (先天性) 肺泡蛋白沉积症具有一定的遗传倾向。
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