田建卿内分泌科副主任医师
赵汝星内分泌科副主任医师
发布时间 2019年07月22日
最后修订时间 2023年08月10日
B 型胰岛素抵抗综合征这个病很少见,一下不好理解,要想弄明白这个病,先要弄清楚胰岛素抵抗是怎么一回事。
当前是糖尿病盛行的年代,相信大家对胰岛素已经不再陌生,胰岛素是我们人体内把控血糖的重要物质。
胰岛素抵抗,简单点说,就是体内的胰岛素干活效率下降了。
形象点说,就是原来一份胰岛素可以干一份降血糖的工作,现在干不了,需要好多份胰岛素才能完成原来一份胰岛素应该完成的工作,这就是胰岛素抵抗。
胰岛素抵抗发生的机制很复杂,有些搞清楚了,有些还没弄明白。
B 型胰岛素抵抗综合征属于胰岛素抵抗的一种,也叫「自身免疫性胰岛素受体病」。
胰岛素必须要和胰岛素受体进行结合,才能发挥降血糖的作用。如果把胰岛素比作钥匙,胰岛素受体就是钥匙孔,胰岛素和胰岛素受体结合在一起后会启动了后续一系列的「机关」,血糖就被降下来了。
如果体内出现了一种叫做「胰岛素受体抗体」的物质,抢先插入了胰岛素受体这个钥匙孔里,就形成了「尸位素餐」的局面,胰岛素没有足够的钥匙孔可插入,降血糖的作用就大打折扣,表现为严重的胰岛素抵抗,这就是 B 型胰岛素抵抗综合征。
B 型胰岛素抵抗很难治愈,治疗主要是针对高血糖和低血糖进行处理,也可以使用一些免疫抑制剂进行免疫调节治疗,但目前尚缺乏统一规范的治疗原则和方法。
B 型胰岛素抵抗综合征常常伴发、甚至先发生其它自身免疫性疾病,最常见的是系统性红斑狼疮、干燥综合征等。
有 B 就应该有 A,如果是胰岛素受体基因出了问题,钥匙孔变了形,和胰岛素这把钥匙不能配对了,降糖作用也会大打折扣,发生严重的胰岛素抵抗,这就是 A 型胰岛素抵抗综合征。
B 型胰岛素抵抗综合征极为罕见,目前国内外报道患病人数不足百人。
血糖异常:典型的表现常常有糖尿病的「三多一少」症状,即多饮、多尿、多食、体重减少。不同的患者,血糖异常的表现各异,可表现为:
从不发生低血糖的高血糖;
从不发生高血糖,一直发生低血糖,可为空腹低血糖,也可为餐后低血糖;
先出现高血糖,后转为低血糖,或间断发生低血糖,或偶尔低血糖;
先表现为低血糖,后为高血糖。
病人发生低血糖可以相当严重,甚至发生低血糖昏迷。
黑棘皮病:皮肤的某些部位表现为增厚的天鹅绒样色素沉着斑(看上去局部皮肤比其他部位明显更黑、摸着明显更粗糙,常被误会为洗澡没洗干净),是严重胰岛素抵抗的常见特征样改变,常见于腋窝、腹股沟、颈部,也可以累及口周和眼周区域。在某些情况下,黑棘皮样改变可广泛累及躯干、臀部和皮肤黏膜交接处,例如口唇和会阴部等。
伴发自身免疫性疾病的表现:如系统性红斑狼疮、干燥综合征等相应的表现(请参照相应疾病词条)。
多囊卵巢综合征的相关表现:生育年龄女性患者可能具有多囊卵巢综合征的相关表现,如月经不规则、闭经、多毛、痤疮、不孕等。
B 型胰岛素抵抗综合征主要会带来血糖的异常,持久的高血糖会引发糖尿病酮症酸中毒,严重的持久的低血糖可能会致命。
体内出现了胰岛素受体抗体,是导致 B 型胰岛素抵抗综合征的原因。详见「简介」中的「B 型胰岛素抵抗综合征是什么病?」
那么体内为什么会出现胰岛素受体抗体呢?可能与机体的免疫系统紊乱有关。也因此,B 型胰岛素抵抗综合征常常伴随其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征等,都与机体的免疫系统紊乱有关。
B 型胰岛素抵抗综合征好发年龄为 40~60 岁,女性多见,男女之比为 2:1。非洲裔美国女性中报道较多。
不会。
不会。
医生在诊断 B 型胰岛素抵抗综合征时,主要参考的是严重胰岛素抵抗的表现,如高血糖、低血糖、黑棘皮征等。
降血糖时,如果胰岛素需要量大得超乎想象,或者抽血化验血胰岛素(和 C-肽)水平很高,则提示严重胰岛素抵抗。
伴有自身免疫性疾病和血液系统肿瘤病史,如系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺疾病、霍奇金淋巴瘤等,是提示 B 型胰岛素抵抗的重要线索。
胰岛素受体抗体阳性,则支持 B 型胰岛素抵抗综合征的诊断。
血糖:表现为高血糖或是低血糖。
胰岛素和 C 肽:明显增高,提示胰岛素抵抗。
自身抗体:如抗核抗体等,判断是否存在其他自身免疫性疾病。
胰岛素受体抗体:阳性,则支持B 型胰岛素抵抗综合征。但很少有医院能开展此项化验检查。
其他:甲状腺功能、皮质醇、性激素等,判断是否存在其他内分泌疾病;肝肾功能、血脂,全面了解身体状况。
内分泌科。
不能。
B 型胰岛素抵抗综合征的治疗主要包括高血糖的治疗、低血糖的治疗、免疫调节治疗等。
高血糖治疗:治疗目标是尽量将血糖控制在较低或接近正常的水平。通常使用胰岛素,但胰岛素剂量相当大,常常需要每公斤体重 1.5~2.0 单位以上,联合二甲双胍、噻唑烷二酮类药物(如吡格列酮)有助于改善胰岛素抵抗,减少胰岛素的用量。
低血糖治疗:最快捷有效是补充葡萄糖,轻者进食含糖食物(糖块、葡萄糖水为佳),重者需要输注葡萄糖。如果单纯补糖未能有效、快速地使血糖回升,可以使用糖皮质激素升高血糖。
免疫调节治疗:可用药物有糖皮质激素、血浆置换、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚酸莫酯、利妥昔单抗。其治疗在很大程度上是经验性的,强调早期足量治疗,但尚缺乏统一规范的治疗原则和方法。
病情不稳定时需要住院治疗。
不能根治。
B 型胰岛素抵抗综合征在生活中主要需要警惕低血糖的问题,低血糖的发生常常是致命的。
低血糖的症状包括明显饥饿感、心慌、手抖、头晕、焦虑、出冷汗等;严重者会出现行为异常、昏迷。
有高血糖的患者,可参考糖尿病的饮食原则。
有低血糖的患者,需随身携带含糖食物或饮料,如糖块、果汁、饼干等,万一发生低血糖,及时食用。
目前尚无有效措施预防 B 型胰岛素抵抗综合征的发生。