肺结节病是什么？

肺结节病，就是发生于肺部的「结节病」，并不是常说的「肺结节」。

结节病也称作肉瘤样病，是一种几乎可以累及全身各个器官的慢性炎症细胞异常聚集（慢性肉芽肿性）疾病[1]。

肺和胸内淋巴结是最常被危及的器官，其次是皮肤和眼部。

注：「肺结节」指的是胸部影像学（X 光片或 CT）中发现的小的圆形或者椭圆形的病灶，直径通常小于 3 厘米。肺结节可以是良性的，如肺结节病，也可以是恶性的，如肺癌。

肺结节病发生率高吗？

肺结节病属于相对常见。全球范围内结节病发病率估计为 50-160/10万人（每10万人中可能有 50-160 个人患结节病），不同区域及种族间的发生率存在较大差异[2]。我国尚缺乏流行病学数据。

肺结节病是癌症吗？肺结节病和肺结节的区别是什么？

肺结节病不是癌症，是一种可以累及全身各个脏器的慢性肉芽肿性疾病。

肺结节病与常说的「肺结节」有所区别，「肺结节」指的是胸部影像学（X 光片或 CT）中发现的小的圆形或者椭圆形的病灶，直径通常小于3厘米。肺结节可以是良性的，如肺结节病，也可以是恶性的，如肺癌。
虽然肺结节不是癌症，但有一些研究表明，肺结节病患者患癌症的风险会增加。

肺结节病应该去哪个科室就诊？

综合性医院中可选择呼吸内科就诊。

结节病可同时发生在肺外的其他器官，如皮肤、心脏、脑部、眼睛、肝脏等。如有相关症状（视力下降、心悸胸闷、神经症状、皮疹、肝功能异常等），应前往皮肤科、心内科、神经内科、眼科、消化内科、风湿免疫科等就诊。

肺结节病有哪些常见表现？

大多数肺结节病患者没有明显的症状。约50%的患者是在症状出现前，做常规胸片或肺部CT偶然发现异常的（如双侧肺门淋巴结肿大，肺部网状影等）。

结节病最常累及肺部。常见的呼吸道症状包括咳嗽、呼吸困难和胸痛，并常常伴有乏力、发热、体重减轻等全身症状。肺部受累的典型表现是弥漫性间质性肺疾病，可通过肺部CT发现。

约30%患者会出现结节病肺外受累的表现。可能出现的症状包括皮肤病变（特别在纹身、瘢痕周围）、视力改变、眼干口干、心慌心悸、关节疼痛、肌肉无力、晕厥等。

肺结节病的病因是什么？

肺结节病的具体病因及机制目前尚未完全阐明，可能与以下因素有关：

• 遗传因素：偶尔家族中有多名成员发生结节病，提示可能存在遗传因素。此外，基因等遗传背景可能与结节病易感性增加相关。
• 环境因素：感染（带状疱疹等病毒、结核及非结核分枝杆菌、支原体、痤疮丙酸杆菌等）和粉尘（铝、锆等无机粉尘和松花粉、黏土等有机粉尘）可能与结节病的发病有关[3]。

肺结节病常见于哪些人群？

肺结节病常见于20～60岁的年轻人群。在过去75年，结节病诊断年龄稳步增加。目前有超过一半的患者诊断时年龄超过40岁。女性的结节病患病率是男性的约2倍[2]。

肺结节病会不会遗传？

肺结节病与遗传有一定关系。偶有关于结节病家族聚集性的报道。部分基因（如HLA、BTNL2）的某些表达类型与结节病的临床表现、预后有一定的相关性[4]。

肺结节病如何诊断？可能需要做哪些检查？

结节病的诊断主要依据包括以下几个方面[4]：

（1）临床表现（如咳嗽、气急、胸痛、乏力、发热等）、影像学特征（如弥漫性间质性肺疾病、双侧肺门淋巴结肿大等）与结节病相符；

（2）病理组织学显示“非干酪样坏死性上皮样肉芽肿”；

（3）排除其他具有相似病理组织学或者临床表现的疾病。

可能需要做的检查主要有[4]：

（1）胸部高分辨率CT（HRCT）、胸部增强CT：对于怀疑结节病的患者，可以进行胸部增强+HRCT检查，可以更好地评估肺部、淋巴结的受累情况。

（2）正电子发射体层成像CT（PET-CT）：PET-CT是一种利用核素进行全身扫描的检查，可以帮助发现体内活动性的结节病病灶。由于PET-CT费用较高，辐射较强，而且不能单凭PET-CT结果分辨结节病、炎症和肿瘤，不推荐结节病患者常规进行PET-CT扫描。如果常规的检查不能提供可以活检的病变位置，或者高度怀疑有心脏结节病、脑结节病的患者，或者已经确诊结节病的患者，可以安排PET-CT来定位活检部位，或者评估病情和疗效。

（3）病理活检：病理活检结果对于结节病的确诊非常重要。如果有浅表、容易活检的病变部位（如皮肤、皮下结节等），优先选择这些部位。其次选择胸内的病变部位，活检措施包括：支气管镜检查、纵隔镜/胸腔镜活检甚至开胸手术活检。对于其他脏器受累的患者，可以借助PET-CT确定活检部位，或者在常见部位安排活检，如结膜、唾液腺、斜角肌淋巴结、肝脏、腓肠肌等。

（4）肺功能：包括肺通气、容量、弥散功能以及6分钟步行试验。肺功能可以评估呼吸系统受损的严重程度。

（5）血清血管紧张素转化酶（sACE）：sACE水平可作为诊断结节病的辅助指标。结节病性肉芽肿病灶的上皮样细胞可以释放血管紧张素转化酶（ACE），所以sACE可以在一定程度上反映体内肉芽肿的负荷。

（6）其他器官相关检查：如有其他系统症状（如视力下降、皮疹、心慌胸闷等），需要相关科室就诊，行相关检查。详情可见“结节病”词条中对结节病肺外病灶辅助检查的相关描述。

肺结节病是如何分期的？不同的分期有什么含义？

目前的肺结节病分期是根据胸部 X 光平片、肺部 CT 的影像学表现进行的。肺结节病分期的不同，对于治疗方式的选择有一定参考作用[4]。

• 0期：双肺正常；
• I期：双肺门淋巴结肿大；
• II期：双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影；
• III期：仅有肺内浸润影；
• IV期：肺纤维化。

肺结节病需要与哪些疾病进行区分？

肺结节病诊断中不可或缺的一个步骤就是排除其他可能的疾病。结节病诊断中最重要的就是病变部位的病理结果——「非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿」。需要考虑的其他可能出现肉芽肿的肺病疾病包括[2]：

• 结核病、非典型分枝杆菌、真菌感染：可以通过病理标本针对分枝杆菌、真菌的特殊染色来区分。
• 过敏性肺炎、尘肺：通常会有职业暴露史，如吸入含动物蛋白的羽毛、排泄物、金属铍等。
• 恶性肿瘤：恶性肿瘤（如乳腺癌、肺癌、肾细胞癌、结肠癌、淋巴瘤等）可出现结节病样反应。PET-CT也同样会显示相关病灶。可通过病理组织学检查、免疫组化来区分。
• 其他：异物、药物、血管炎等其他原因导致的肺部肉芽肿性疾病。

肺结节病如何治疗？

结节病是以局部免疫系统亢进为主的疾病，治疗首选糖皮质激素。

• 无症状肺结节病患者：

无症状的0～I期肺结节病患者无需进行糖皮质激素治疗。

无症状的II～III期肺结节病患者，如果病情稳定，并且肺功能报告显示只有轻度异常，也不主张进行激素治疗。这部分患者仍有50%～80%的概率不治疗也可以自发缓解。

• 有症状、严重的、或者正在进展的肺结节病患者：

当出现以下任意一种情况时，建议在医生的指导下开始长期口服糖皮质激素治疗[4]：

（1）呼吸系统症状（如咳嗽、呼吸困难、胸痛）或全身症状（乏力、发热、体重下降）明显，影响生活质量；
（2）肺功能进行性下降，逐渐恶化；
（3）肺部影像学检查发现肺内阴影进行性加重；
（4）有肺外重要器官受累，例如心脏、神经系统、眼部、肝脏等。
糖皮质激素可以有效减轻肉芽肿性炎症。大多数患者需要长期治疗，并且需要长期随访，遵医嘱调整糖皮质激素剂量。

激素能缓解结节病，但也存在引起体重增加、加重糖尿病等副作用。因此，要谨遵医嘱调整激素剂量，目的在于改善疾病症状，预防肺纤维化等不可逆转的器官损伤的同时，减少不良反应和合并症的发生。

为了使活动性的疾病稳定或者消退，前期应用的激素剂量通常较高，然后逐步调整至较低的剂量长期维持疾病稳定。多数患者的总疗程大约1年。无论疗效是否明显，治疗应持续至少3～6个月。通常在治疗1年后或者疾病静止数月后，可尝试停药。如果激素治疗1年后，疾病仍活动，以疾病静止为停药基准[5]。

肺结节病能够完全治愈吗？

大部分患者只要正规诊治，均可治愈，对患者自身生活影响不大。详情参见「结节病」。

肺结节病可以自己好吗？

有一部分的患者会自发缓解，也就是说不需要进行治疗，肺结节病自己会好，但建议定期复诊，监测病情变化。根据影像学的分期不同，肺结节病具有不同的自发缓解概率。

• I期肺结节病患者自发缓解的概率是55%～90%。绝大多数无症状的I期患者会自己缓解。
• II期肺结节病患者自发缓解的概率是40～70%。
• III期肺结节病患者自发缓解的概率是10～20%。
• IV期肺结节病患者不能自发缓解。

肺结节病患者在生活中需要注意什么？

主要有以下几方面：

• 吸烟的患者请戒烟。吸烟虽然不能直接导致结节病的发生，但会加重呼吸系统的症状。
• 定期进行健康体检，每年进行一次眼科检查。
• 每年接种流感疫苗，并询问医生是否还应接种肺炎疫苗。
• 规律锻炼，在自己可耐受的范围内多运动。

肺结节病患者需要定期复查吗？

定期复查对肺结节病患者来说非常重要。

• 无需治疗的患者：为了监测病情，推荐第1年每3～6个月随诊一次，此后每半年至1年随诊一次，评估症状，复查肺功能。推荐确诊6个月后再次胸片或高分辨率肺部CT检查，此后每年1次，至少持续2～3年。
• 药物治疗的患者：每3～6个月复查一次，停药后需激素随访至少3年。对于IV期结节病患者，有心脏、中枢神经系统等重要脏器累及的严重结节病患者，建议长期随访。

肺结节病可以预防吗？

目前尚缺乏与肺结节病预防相关的研究。

有研究表明，铍、锆、铝和粉尘等职业或环境暴露可能会引起肉芽肿性肺疾病。因此，在工作和生活中尽量避免接触金属、粉尘，可能能够对预防肺结节病起到一定作用。

平时戒烟戒酒，合理饮食，适当锻炼，保持积极的情绪，有助于提高免疫力。

女性、中青年、家族中有结节病患者的人群应注意每年定期体检。

肺结节病会影响寿命吗？

结节病很少引发永久性的器官损伤，也极少致死，总体死亡率小于5%。

死亡最常见的原因是进行性加重的肺纤维化，有时伴有右心功能衰竭或肺出血；死亡也可以由结节病的心脏受累所致[6]。