恶性胸膜间皮瘤
就诊科室:呼吸内科
词条作者
胡钰

胡钰药剂科副主任药师

审核专家
吴晓昇

吴晓昇呼吸科主任医师

发布时间 2018年12月24日

最后修订时间 2023年08月08日

简介
症状
病因
诊断
治疗
生活
预防
就诊
丁香医生审稿专业委员会同行评议通过
简介

恶性胸膜间皮瘤是什么病?

恶性胸膜间皮瘤是一种发生于肺部周围薄层组织中的肿瘤,是很严重的恶性疾病。患者发病时通常大于 50 岁。该病几乎都是因患者待在有石棉这种矿物质的环境中所造成的。

石棉曾被用于多种建筑材料包括保温材料、天花板瓷砖等,石棉纤维非常小,当这些纤维散布于空气中时,被吸入肺部,并滞留于此,引发健康问题。

一般来说,在高水平或长时间石棉暴露,加上吸烟,很容易得胸膜间皮瘤。其发病往往在患者暴露于石棉后许多年才发生。

在治疗上会根据患者的具体情况选择单用或者联合手术、放疗或化疗。恶性胸膜间皮瘤极少数可以治愈。大部分很难治疗,因为大多数患者在就诊时就已经是晚期。

恶性胸膜间皮瘤常见吗?

绝大多数恶性胸膜间皮瘤发生于年龄为 50 岁及以上的患者,这些患者通常在暴露于石棉后的数十年因逐渐恶化的非特异性肺部症状如胸痛、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、盗汗或吞咽困难等而就诊。

恶性胸膜间皮瘤有哪几种类型?

恶性胸膜间皮瘤根据组织学特点分为:

  • 上皮样型:约占 60%。

  • 肉瘤样型:约占 10%。

  • 双相型:约占 30%,是含上皮样和肉瘤样成分的混合亚型,且每种成分均大于 10%。如果任一成分小于 10%,则诊断为肉瘤样为主或上皮样为主。

症状

恶性胸膜间皮瘤有哪些常见表现?

恶性胸膜间皮瘤主要症状包括:呼吸急促和胸痛。存在这些症状并不意味着得了恶性胸膜间皮瘤,许多常见疾病也可造成呼吸急促和胸痛,其中大多数疾病比恶性胸膜间皮瘤常见得多。

还有些患者会出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、盗汗或吞咽困难等,也可能出现乏力和体重减轻等全身症状。

恶性胸膜间皮瘤是怎么发展的?

恶性胸膜间皮瘤往往是因为石棉暴露,石棉纤维非常小,当这些纤维散布于空气中时,被吸入肺部,并滞留于此,在很多年之后引发疾病。

起病可能是呼吸急促和胸痛,不容易引起重视,之后可能会出现呼吸困难、咳血以及其他必须就诊的症状。

恶性胸膜间皮瘤有哪些并发症?

恶性胸膜间皮瘤往往在就诊时已为晚期,此时往往有胸腔积液,也可能重要结构受到局部侵袭,如肿瘤穿过膈生长可能导致肠梗阻,从而引起腹痛、膨胀和呕吐.

压迫上腔静脉可能引起头部胀满感或面部肿胀等症状;心脏受累可能导致心律失常或心力衰竭等。

病因

恶性胸膜间皮瘤是什么原因导致的?

恶性胸膜间皮瘤有以下病因:

  • 石棉暴露:石棉暴露通常是因为职业原因,石棉曾被用于多种建筑材料包括保温材料、天花板瓷砖等,接触这些材料的人群包括水管工、管道安装工、电工、保温工、建筑工、屋顶工、焊工和其他许多类型的工人。
    石棉纤维非常小,当这些纤维散布于空气中时,被吸入肺部,并滞留于此,在很多年之后引发疾病。

  • 因治疗恶性肿瘤如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、睾丸癌而进行了膈上区域的放疗

  • BAP1 基因突变:已经确认恶性胸膜间皮瘤与 BAP1 基因突变有关。

恶性胸膜间皮瘤会传染吗?

不会。

恶性胸膜间皮瘤会遗传吗?

恶性胸膜间皮瘤有遗传性,最常见的突变基因为 BAP1。推荐无石棉暴露史的患者进行 BAP1 基因检测。

诊断

恶性胸膜间皮瘤如何确诊?

具有石棉暴露史的患者,出现呼吸系统症状,并且胸部影像学检查发现胸膜增厚或积液,医生会高度怀疑恶性胸膜间皮瘤。最后会需要病理学检查联合免疫组化(免疫组织化学特征)来确诊。

恶性胸膜间皮瘤的诊断需要做哪些检查?

医生除了会进行体格检查并了解目前出现的症状外,可能还需要进行以下部分或全部检查:

  • 胸部 X 线检查和其他影像学检查,其中可能包括 CT 扫描、PET 扫描或 MRI。这些检查都可以对肺部和肺部周围区域成像。

  • 肺功能检查可以显示肺部的工作状态,在检测时,患者需努力向一根导管中吹气。

  • 支气管镜检查,医生会用一根细管(即支气管镜)来观察您气道内部的情况。

  • 活检,从胸膜或两肺间隙取少量组织样本,再在显微镜下观察该样本以确诊是否有恶性胸膜间皮瘤。

恶性胸膜间皮瘤容易和哪些疾病混淆?怎么区分?

  • 恶性胸膜间皮瘤容易和一些良性疾病如慢性机化脓胸等相混淆。需要通过细胞病理检查来区别。

  • 恶性胸膜间皮瘤容易和一些恶性疾病如胸膜转移瘤等相混淆。需要通过免疫组化分析来区别。

治疗

恶性胸膜间皮瘤要去看哪个科?

呼吸内科或肿瘤科。

恶性胸膜间皮瘤能自己好吗?

恶性胸膜间皮瘤是一种非常严重的疾病,可随时间推移而加重。如果出现呼吸急促,胸痛,咳血或严重呼吸困难,需要立即去医院,这些症状可能意味着病情严重。

恶性胸膜间皮瘤怎么治疗?

主要的治疗方法包括:

  • 手术治疗:许多恶性胸膜间皮瘤患者的健康状况不足以承受手术,因此,在手术时,医生可能会:

  • 取出部分或全部含有间皮瘤的组织。

  • 从肺部周围引流液体。

  • 在肺部周围间隙充填滑石粉,这有助于防止液体在该处蓄积。

  • 放疗:放疗能杀死癌细胞。

  • 化疗:化疗是用药物来杀死癌细胞或阻止肿瘤生长的治疗。

一些患者会联合进行多种治疗,可能在手术后接受放疗或化疗。采取哪种方法取决于患者的年龄、健康状况和其他症状。医生不一定能完全清除恶性胸膜间皮瘤,但这些治疗方法可以改善呼吸或减轻疼痛。

恶性胸膜间皮瘤手术治疗后多久能恢复?

关于恶性胸膜间皮瘤患者在手术治疗后多久能恢复这个问题是因人而异的。

每一位病人的病情和身体各方面的情况不同,所以需要的恢复期也不同,主要和患者的治疗效果、免疫机能、心情等各方面有非常直接的关系。

但是,术后做好各项护理工作才能更快的帮助患者恢复身体机能。

恶性胸膜间皮瘤治疗的效果如何?能治愈吗?

  • 恶性胸膜间皮瘤患者极少数可以治愈。大部分受累患者因局部扩散和呼吸衰竭而死亡。

  • 恶性胸膜间皮瘤预后(预测疾病的可能病程和结局)较差,纯上皮样变异型的预后最佳,尤其是当肿瘤可以被完全切除的时候。

  • 如果患者日常体能状态差、大于 75 岁、乳酸脱氢酶升高以及血液学异常,往往提示预后不良。

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生活

恶性胸膜间皮瘤的患者在生活中和饮食上要注意什么?

  • 戒烟。

  • 避免石棉暴露的环境。

  • 不宜过于劳累,劳逸结合。

  • 平时注意饮食,少食多餐,多食用清淡、易消化、高蛋白、高营养食物和谷物纤维,避免油腻、坚硬食物。

  • 预防感冒,有必要注射肺炎疫苗和流感疫苗。

恶性胸膜间皮瘤影响正常的生活、学习、工作吗?

病情比较平稳的患者可以进行正常的生活、学习和工作,只要规律作息,劳逸结合,注重营养,是可以像正常人一样生活。

恶性胸膜间皮瘤需要复查吗?怎么复查?

需要复查,根据临床需要,进行全血细胞计数和化学检查、放射影像学检查及营养咨询等。

恶性胸膜间皮瘤患者可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗?

恶性胸膜间皮瘤患者,大多伴有肺心病等基础疾病,尽量避免坐飞机。

至于剧烈运动、去高原旅行也要避免,毕竟恶性胸膜间皮瘤患者经过一系列治疗后,身体仍然在很长一段时间里难以恢复,也很难适应这样的环境。

预防

恶性胸膜间皮瘤怎么预防?

平时可以采取一些措施降低恶性胸膜间皮瘤发病风险,这些措施包括:

  • 戒烟:吸烟可极大地加重石棉暴露引起的问题。戒烟可减缓疾病进展并能让您感觉更舒适。

  • 可以先咨询医生,目前自己所从事的工作是否可能是石棉的一个来源。如果是,需要在工作时穿戴口罩和特殊服装,甚至更换工作。

  • 建议在每年秋季接种流感疫苗,而且应接种至少 1 次肺炎疫苗。由于肺部可能难以承受流感和肺炎这类感染,所以预防这些感染很重要。

恶性胸膜间皮瘤是不是处于石棉暴露的人一定会得?

通常来说,石棉致病需要满足高水平暴露或长时间暴露的条件。许多暴露于石棉的人不会因此而生病,尤其是如果他们不吸烟的话。

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