广告位
简介

什么是非典型溶血性尿毒综合征?

非典型溶血性尿毒综合征(HUS)是由不同病因引起的临床综合征,一种补体失调介导的血栓性微血管病,主要临床表现为微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少。好发于婴幼儿和学龄儿童,1/3 以上的 HUS 患儿可累及神经系统。

非典型溶血性尿毒综合征起病较急,病情重甚至可以危及生命,部分患者可发展至终末期肾病,通过对症支持治疗以及血浆置换、免疫抑制治疗可以提高生存率。该病不会传染,不需要隔离。如发展到终末期肾病,则会严重影响生活质量。

非典型溶血性尿毒综合征常见吗?

非典型溶血性尿毒综合征不常见,每年成人中发病率为 0.20/105,儿童则高于成人,为 0.33/105

非典型溶血性尿毒综合征有哪几种类型?

非典型溶血性尿毒综合征根据病因可分为特发性和继发性两种:继发性可明确继发于细菌感染、药物、代谢性疾病、肿瘤、器官移植等原因。而特发性往往找不到任何原因。

症状

非典型溶血性尿毒综合征有哪些常见表现?

  • 前驱表现:发病前可有呼吸道感染症状,个别也可有腹泻症状。

  • 急性微血管性溶血性贫血:全身乏力,皮肤巩膜黄染,尿色加深,面色苍白;

  • 弥漫性血管内凝血:表现广泛的出血倾向,皮肤紫癜瘀斑、呕血、黑便、血尿、结膜出血等;

  • 急性肾功能衰竭:表现为尿量减少、少尿甚至无尿,全身浮肿;

  • 严重者可发生神经系统症状,表现为嗜睡、抽搐、共济失调甚至昏迷。

轻度非典型溶血性尿毒综合征有什么表现?

轻型非典型溶血尿毒综合征仅表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少。

重度非典型溶血性尿毒综合征有什么表现?

重型非典型溶血尿毒综合征除了表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少外,尚伴有无尿、高血压和抽搐。

非典型溶血性尿毒综合征可能有哪些并发症?

非典型溶血性尿毒综合征的并发症:

  • 肾功能不全:表现为少尿、无尿、氮质血症。部分患者可导致慢性肾功能不全,即便病情缓解,肾功能也无法恢复,甚至需要终身透析治疗。

  • 神经系统并发症:表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

  • 心力衰竭:表现为全身浮肿、胸闷气急、高血压。
病因

非典型溶血性尿毒综合征有哪些病因?

非典型溶血尿毒综合征病因不明,可能与感染、药物、代谢性疾病、肿瘤、器官移植等引起补体功能失调有关。

非典型溶血性尿毒综合征常见于哪些人?

非典型溶血尿毒综合征常见于婴幼儿和学龄儿童。

非典型溶血性尿毒综合征会传染吗?

非典型溶血尿毒综合征不会传染。

非典型溶血性尿毒综合征会遗传吗?

非典型溶血尿毒综合征不会遗传。

诊断

怎么确定得了非典型溶血性尿毒综合征?

医生在诊断非典型溶血尿毒综合征时,主要参考的是微血管性溶血性贫血、血小板低下(<150×109/L)、肾脏受累(少尿、无尿、肌酐明显升高)等临床表现和检查结果。如果有类似 HUS 的家族史则更加优先考虑。

怀疑非典型溶血性尿毒综合征,需要做哪些检查?

一般需要做血常规、网织红细胞、血生化、尿常规、凝血功能、Coomb’s 试验、泌尿系 B 超、肾活检等检查:

  • 血常规:主要用来判断有无贫血、血小板减少。

  • 网织红细胞:主要用来判断造血功能,排除有无再障性贫血。

  • 血生化:主要用来评估肾功能有无受损,乳酸脱氢酶有无升高。

  • 尿常规:评估有无血尿、蛋白尿、尿路感染。

  • 凝血功能:评估凝血功能有无障碍。

  • Coomb’s 试验:鉴别自身免疫性溶血性贫血引起的血小板减少。

  • 泌尿系 B 超:评估肾脏大小,判断有无血栓形成。

  • 肾活检:当难以明确诊断时,可以行肾活检来明确诊断。

做上述检查时有什么注意事项吗?

  • 尿常规和尿培养建议留中段尿,就是把最初和最后的尿丢弃,以尽可能减少污染。

  • 做肾活检前应积极练习憋气及卧床排尿,以便于操作中或操作后的配合。穿刺后需要绝对卧床,避免翻身、下床等活动,以免发生出血等风险。

肾活检是有必要的吗?

肾活检是有创操作,有一定出血风险,而且有点疼痛,但大部分人可以忍受。肾脏活检是确诊非典型溶血性尿毒综合征的重要依据。对于诊断困难者,还是很有必要做的。

非典型溶血性尿毒综合征容易和哪些疾病混淆?怎么区分?

因为贫血、血小板减少以及急性肾损伤,非典型溶血尿毒综合征病容易与以下疾病混淆:

  • 血栓性血小板减少性紫癜:表现为血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,临床症状更严重,死亡率更高。主要发病原因是 ADAMTS13 缺乏,因此通过通过 ADAMTSl3 的活性检测可以鉴别。

  • 系统性红斑狼疮:是一种自身免疫性疾病,部分患者可表现为血小板明显减少、急性肾损伤,通过抗核抗体的检查,可以鉴别。

  • Evans 综合征:是自身免疫性溶血性贫血伴有血小板减少的临床综合征,Coomb's 试验可呈阳性。
治疗

非典型溶血性尿毒综合征要去看哪个科?

非典型溶血性尿毒综合征建议看肾脏内科。

非典型溶血性尿毒综合征能自己好吗?

非典型溶血性尿毒综合征不会自己好,必须尽早至医院治疗。

非典型溶血性尿毒综合征怎么治疗?

非典型溶血性尿毒综合征首先需要维持水电解质酸碱平衡、静脉营养、补液、输血等对症支持治疗,同时还需要血浆置换、激素或者免疫抑制剂治疗:

  • 血浆置换治疗,需要先进行深静脉插管,而且需要血浆,在确保有血浆的情况下才可以进行。

  • 激素和免疫抑制、单抗治疗期间,自身抵抗力会下降,要注意预防感染,做好保护工作。

  • 如出现少尿、无尿、高钾血症、肌酐进行性升高等表现,则需要进行血液透析治疗,也需要深静脉插管,等肾功能和尿量恢复,可拔除深静脉导管,脱离血液透析。

除了上述治疗,非典型溶血性尿毒综合征还有什么新的治疗方式吗?

随着对非典型溶血性尿毒综合征的进一步研究,对于补体相关的溶血尿毒综合征,依库珠单抗可作为一线治疗。但目前对依库珠单抗的临床效果研究多为观察性试验,同时考虑到依库珠单抗对存在终末期肾病(ESRD)、死亡或移植后复发风险的严重补体介导 HUS 患者的有效程度,故一般推荐使用依库珠单抗作为初始治疗。由于该药为新药,目前治疗费用较高,可能使部分患者无力承担,但无疑它将成为比较有前景的治疗方式。

非典型溶血性尿毒综合征需要住院吗?

非典型溶血性尿毒综合征病情危重,必须住院治疗。

治疗非典型溶血性尿毒综合征的药物有哪些常见副作用?

非典型溶血性尿毒综合征最常用的药物:

  • 激素可引起感染、骨质疏松、诱发或加重消化道溃疡、向心性肥胖、满月脸、紫纹、低血钾、糖尿病、胰腺炎、伤口愈合不良等。

  • 环磷酰胺可引起骨髓抑制、脱发、消化道反应、出血性膀胱炎、心脏毒性等。

非典型溶血性尿毒综合征能彻底治愈吗?

非典型溶血性尿毒综合征患者多不能彻底治愈,少部分人可能因肾功能无法恢复,而需要终生透析治疗。

生活

非典型溶血性尿毒综合征患者在饮食上要注意什么?

非典型溶血性尿毒综合征患者在饮食上需要注意卫生,避免不洁饮食。如合并肾功能不全,则需要低盐低脂优质蛋白饮食。

非典型溶血性尿毒综合征的患者在生活中要注意什么?

非典型溶血性尿毒综合征生活中建议勤洗手,注意个人卫生,以免发生感染,适当运动,保持健康体魄,每天保证充足的睡眠;当精神压力大、情绪紧张时,学会自我调节。

非典型溶血性尿毒综合征需要复查吗?怎么复查?

得过非典型溶血性尿毒综合征的人建议每年复查一次血常规、血生化、尿常规、泌尿系 B 超。

非典型溶血性尿毒综合征影响生育吗?

非典型溶血性尿毒综合征康复后不影响生育。

非典型溶血性尿毒综合征可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗?

非典型溶血性尿毒综合征患者康复后可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行。

预防

非典型溶血性尿毒综合征可以预防吗?怎么预防?

非典型溶血性尿毒综合征病因不明,无法预防。

怎么防止非典型溶血性尿毒综合征复发?

非典型溶血性尿毒综合征恢复期继续口服激素或者免疫抑制剂,缓慢减量,小剂量维持一段时间,不得自行减量或者停药。这在一定程度上可以减少本病的复发。

非典型溶血性尿毒综合征患者怎么防止出现并发症?

非典型溶血性尿毒综合征患者应该尽早就医,积极治疗,可一定程度上防止出现并发症。

广告位