什么是非典型溶血性尿毒综合征?

非典型溶血性尿毒综合征(HUS)是由不同病因引起的临床综合征,一种补体失调介导的血栓性微血管病,主要临床表现为微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少。好发于婴幼儿和学龄儿童,1/3 以上的 HUS 患儿可累及神经系统。

非典型溶血性尿毒综合征起病较急,病情重甚至可以危及生命,部分患者可发展至终末期肾病,通过对症支持治疗以及血浆置换、免疫抑制治疗可以提高生存率。该病不会传染,不需要隔离。如发展到终末期肾病,则会严重影响生活质量。
非典型溶血性尿毒综合征常见吗?
非典型溶血性尿毒综合征不常见,每年成人中发病率为 0.20/105,儿童则高于成人,为 0.33/105
非典型溶血性尿毒综合征有哪几种类型?
非典型溶血性尿毒综合征根据病因可分为特发性和继发性两种:继发性可明确继发于细菌感染、药物、代谢性疾病、肿瘤、器官移植等原因。而特发性往往找不到任何原因。

非典型溶血性尿毒综合征有哪些常见表现?

  • 前驱表现:发病前可有呼吸道感染症状,个别也可有腹泻症状。

  • 急性微血管性溶血性贫血:全身乏力,皮肤巩膜黄染,尿色加深,面色苍白;

  • 弥漫性血管内凝血:表现广泛的出血倾向,皮肤紫癜瘀斑、呕血、黑便、血尿、结膜出血等;

  • 急性肾功能衰竭:表现为尿量减少、少尿甚至无尿,全身浮肿;

  • 严重者可发生神经系统症状,表现为嗜睡、抽搐、共济失调甚至昏迷。

  • 轻度非典型溶血性尿毒综合征有什么表现?
    轻型非典型溶血尿毒综合征仅表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少。
    重度非典型溶血性尿毒综合征有什么表现?
    重型非典型溶血尿毒综合征除了表现为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少外,尚伴有无尿、高血压和抽搐。
    非典型溶血性尿毒综合征可能有哪些并发症?
    非典型溶血性尿毒综合征的并发症:
  • 肾功能不全:表现为少尿、无尿、氮质血症。部分患者可导致慢性肾功能不全,即便病情缓解,肾功能也无法恢复,甚至需要终身透析治疗。

  • 神经系统并发症:表现为嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷、偏瘫、共济失调等。

  • 心力衰竭:表现为全身浮肿、胸闷气急、高血压。

  • 非典型溶血性尿毒综合征有哪些病因?

    非典型溶血尿毒综合征病因不明,可能与感染、药物、代谢性疾病、肿瘤、器官移植等引起补体功能失调有关。
    非典型溶血性尿毒综合征常见于哪些人?
    非典型溶血尿毒综合征常见于婴幼儿和学龄儿童。
    非典型溶血性尿毒综合征会传染吗?
    非典型溶血尿毒综合征不会传染。
    非典型溶血性尿毒综合征会遗传吗?
    非典型溶血尿毒综合征不会遗传。
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