自身免疫性垂体炎是什么病？

自身免疫性垂体炎（Autoimmune hypophysitis, AH）是一种自身免疫介导的炎症侵犯到了垂体及其临近器官的一种罕见疾病，主要表现为垂体功能减退症以及由于垂体肿大对周围组织器官造成的压迫症状，如头痛、视力下降、视野缺损等。部分患者可自行缓解，但如果不及时治疗，部分患者可死于垂体前叶危象。

垂体是什么？

垂体在内分泌领域的地位是相当重要，起到承上启下的作用。承上是要受上级大脑和下丘脑的指挥和安排，启下是统筹打理身体周边部位的「日常生活」。

垂体位于大脑颅底部，像一个「灯泡」，挂在蝶鞍内，大脑和下丘脑通过一根细细的「电线」（医学上称其为垂体柄）与垂体连接，指挥调节垂体。

垂体分为前半部分和后半部分，有不同的分工。

• 垂体前半部分被称为「垂体前叶或腺垂体」，掌管着全身重要的内分泌器官（比如甲状腺、肾上腺和性腺）激素的分泌，如果垂体前叶出了问题，这些相应的「下级」内分泌器官都会被「连累」，出现相应的疾病表现。
• 垂体后半部分被称为垂体后叶，则主要储存一种能控制人的尿量（体内水分的排泄）的激素。如垂体后叶遭到破坏或垂体柄中断，这种激素就不能到达并储存到垂体后叶，从而引起大量排尿，有些患者间隔 1～2 小时就要小便一次，夜间需多次饮水和小便，每天可排尿上万毫升。

垂体前叶、或后叶、或前后叶同时出了问题，就是垂体疾病。

自身免疫性疾病是什么病？

导致垂体疾病的原因有很多，如果是因为自身免疫性炎性疾病导致的，就称之为自身免疫性垂体炎。

身体为了维护自己的健康环境，也有一支「自卫队」（医学上被称之为免疫系统）。这支「队伍」一方面消灭外界侵入人体的有害物质（如细菌、病毒等），另一方面清除身体内衰老或是死掉的自身组织。

正常情况下，这支「军队」都是能够分清「敌我」的，知道哪些是对自身有益健康的东西，哪些是有害的物质。但是由于出了某种特殊状况（这其中的有些原因医学上目前也暂时不能解释原因），免疫系统「背叛」了自己的身体，开始自己人打自己人，攻击自身的的组织，从而引发了疾病。

大家比较熟悉的比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病，都属于自身免疫性疾病。

如果免疫系统攻击了自身的垂体及其临近组织引发疾病，就称之为自身免疫性垂体炎。

自身免疫性垂体炎常见吗？

自身免疫性垂体炎不常见，属于少见罕见病。患病率估计大约为 0.2%～0.88%，之前由于对这种疾病的认识不足，有不少病例被误诊、漏诊，因此上述发病率的数据很可能低估了垂体炎的真实的患病情况。

自身免疫性垂体炎有哪几种类型？

自身免疫性垂体炎分为原发性及继发性两大类型。其中：

• 原发性自身免疫性垂体炎又被分为：原发性淋巴细胞性垂体炎（LYH）、肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4 浆细胞垂体炎、混合性垂体炎。
• 继发性垂体炎指有明确病因的垂体炎，比如常见的鞍上疾病（垂体所在的蝶鞍及周边的病变，如 Rathke 氏囊肿、生殖细胞瘤、颅咽管的垂体炎）、作为全身性疾病（如韦格纳肉芽肿、结节病、结核和梅毒等）的炎症影响到垂体，以及少数免疫调节药物引起的垂体炎。

自身免疫性垂体炎有哪些常见表现？

自身免疫性垂体炎常见的表现包括垂体功能减退的内分泌症状、垂体增大产生的压迫症状（又称之为鞍区占位效应）的表现。

• 垂体功能减退的内分泌症状：
  • 最常见的是垂体前叶功能减退症，患者会出现继发性肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、性腺功能减退症。
  • 垂体后叶受损后的表现也不少见，主要是尿崩症。
  • 此外，妊娠期或产后自身免疫性垂体炎患者可致泌乳素缺乏，而表现为产后无乳汁分泌，但非哺乳期患者有的会出现高泌乳素血症。
  • 垂体肿大对周围组织器官造成的压迫症状，如头痛、视力下降、视野缺损、恶心、呕吐等。

自身免疫性垂体炎会造成哪些严重后果？

垂体炎引起的垂体功能减退能影响到各个系统，严重影响患者的生活质量。

更要命的，促肾上腺皮质激素分泌功能的减退（临床表现为头晕、恶心、呕吐、低血压、阴毛腋毛脱落等不适），症状严重到一定程度，或者合并感染等应激情况时，可发生急性肾上腺皮质功能不全，能出现低钠、低血糖、低血压休克、昏迷等严重的意识障碍，这是一种急诊常见的内分泌危象，救治不及时可能危及生命。

自身免疫性垂体炎的发病原因是什么？

前面的介绍里提到，这种垂体炎实际上是一大类疾病，只是共同点是自身免疫性炎症影响到了垂体。其中的具体原因目前医学上尚不能阐述清楚。

自身免疫性垂体炎常见于哪些人？

自身免疫性垂体炎好发于女性，不同的病因中女性中的发病率能达到男性的 2～5 倍，而且女性中垂体炎的发病多与妊娠有关（近一半是妊娠晚期或产后 2 年内）。女性的平均发病年龄也较男性小。

自身免疫性垂体炎会传染吗？

自身免疫性垂体炎不会传染。

自身免疫性垂体炎会遗传吗？

自身免疫性垂体炎发病原因尚不明确，关于是否遗传目前缺乏相应的数据。

自身免疫性垂体炎怎么确诊？

确定得了自身免疫性垂体炎需要通过垂体活检及组织学病理检查，这是诊断的金标准。但是医生也可以根据患者的情况来进行综合判断，如果在以下条件中，同时满足三个及以上，则基本确定自身免疫性垂体炎的诊断：

• 发病年龄轻（特别是年龄小于 30 岁）；
• 垂体前叶受累，先后依次出现肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、性腺功能减退等；
• 急性发作的头痛、眼肌麻痹、视力下降和 / 或视野缺损、恶心、呕吐等；
• 中枢性尿崩症；
• 同时合并自身免疫抗体阳性或伴有其他自身免疫病；
• 影像学显示弥漫、对称的鞍内占位和 / 或鞍上扩张，T1 像可见垂体后叶高信号消失；鞍底完好，没有塌陷或破坏；可见硬脑膜尾征等。

自身免疫性垂体炎的诊断需要做哪些检查？

一般需要做垂体功能、免疫相关抗体、脑脊液、影像学、眼科检查，必要时行垂体活检及组织学检查。

• 垂体功能检查：主要用来评价垂体前叶及后叶的功能。
• 垂体前叶功能评估通过垂体激素基础值测定，包括促肾上腺皮质激素、皮质醇、促甲状腺激素、游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素、生长激素、胰岛素样生长因子 -1、泌乳素、黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮及雌二醇；必要时进行兴奋试验的结果进行功能确切判断。
• 垂体后叶功能评估通过 24 小时尿量、血、尿渗透伍及禁水加压素试验来判断。
• 免疫相关抗体检查：主要用来协助诊断。抗体检测包括抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾上腺抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、甲状腺受体抗体、甲状腺球蛋白抗体、干燥综合征抗体、抗核抗体、胰岛细胞抗体、谷氨酸脱羧酶抗体等。我国国内目前无法进行抗垂体抗体的检测。
• 脑脊液检查：需要进行腰穿抽取脑脊液进行检查。检查包括常规（细胞总数、白细胞计数、淋巴细胞比例等）、生化（葡萄糖、氯化物、蛋白质等）、肿瘤标志物（甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、癌胚抗原）等检测。
• 影像学检查：如鞍区核磁共振，了解垂体及周边情况。
• 眼科检查：如视野、视力检查，了解有无垂体增大压迫周边组织的症状。
• 垂体活检及组织学检查：对于诊断不清时进行垂体活检及组织学检查，以明确诊断。

自身免疫性垂体炎要去看哪个科？

内分泌科。

自身免疫性垂体炎怎么治疗？

自身免疫性垂体炎遵循早期诊断、去除可能加重疾病因素及适当替补激素是其治疗原则。

治疗主要以改善症状为目的，包括缩小鞍区占位大小以及存在垂体功能减低时应给予激素替代治疗：

• 缩小鞍区占位所应用的治疗方法主要包含糖皮质激素、免疫抑制剂、手术、放射治疗等。
• 存在垂体功能减退时激素替补遵循「缺什么，补什么，缺多少，补多少」的原则, 在特殊情况下要适当增加替补剂量，在替补激素的顺序上应先补肾上腺皮质激素, 随后（或同时）给予甲状腺激素, 以防诱发垂体前叶危象。

自身免疫性垂体炎能根治吗？

部分发生在妊娠期或产后患者，自身免疫性垂体炎可自行缓解，也就是可以彻底痊愈。但也有不少患者不能被治愈。

自身免疫性垂体炎需要复查吗？怎么复查？

自身免疫性垂体炎需要复查。主要包括症状的改善、垂体功能改善（如复查相关激素）、影像学（如鞍区核磁）和头痛、视力、视野障碍改善等内容。

自身免疫性垂体炎可以预防吗？

自身免疫性垂体炎发病机制尚不明确，目前没有有效措施进行预防。

自身免疫性垂体炎患者怎么防止引起其他疾病？

早期诊断、积极去除可能加重疾病因素及适当替补激素是防止出现并发症的关键。