自身免疫性垂体炎是什么病?

自身免疫性垂体炎( Autoimmune hypophysitis,AH ) 是一种自身免疫介导的炎症侵犯到了垂体及其临近器官的一种罕见疾病,主要表现为垂体功能减退症以及由于垂体肿大对周围组织器官造成的压迫症状,如头痛、视力下降、视野缺损等。这是医学上对于自身免疫性垂体炎给出的专业性的定义,相信大家看了之后感觉和没看一样,一定很难理解这其中的含义。下面,为了搞明白这个病,我们把它拆解为两个部分(垂体和自身免疫疾病)来加以说明,大家就容易理解了。

先说说垂体。垂体在内分泌领域的地位是相当重要,起到承上启下的作用。承上是要受上级大脑和下丘脑的指挥和安排,启下是统筹打理身体周边部位的「日常生活」。垂体位于大脑颅底部,像一个「灯泡」,挂在蝶鞍内,大脑和下丘脑通过一根细细的「电线」(医学上称其为垂体柄)与垂体连接,指挥调节垂体。垂体分为前半部分和后半部分,有不同的分工。垂体前半部分被称为「垂体前叶或腺垂体」,掌管着全身重要的内分泌器官(比如甲状腺、肾上腺和性腺)激素的分泌,如果垂体前叶出了问题,这些相应的「下级」内分泌器官都会被「连累」,出现相应的疾病表现。垂体后半部分被称为垂体后叶,则主要储存一种能控制人的尿量(体内水分的排泄)的激素。如垂体后叶遭到破坏或垂体柄中断,这种激素就不能到达并储存到垂体后叶,从而引起大量排尿,有些患者间隔 1~2 小时就要小便一次,夜间需多次饮水和小便,每天可排尿上万毫升。垂体前叶、或后叶、或前后叶同时出了问题,就是垂体疾病。

导致垂体疾病的原因有很多,如果是因为自身免疫性炎性疾病导致的,就称之为自身免疫性垂体炎。身体为了维护自己的健康环境,也有一支「自卫队」(医学上被称之为免疫系统)。这支「队伍」一方面消灭外界侵入人体的有害物质(如细菌、病毒等),另一方面清除身体内衰老或是死掉的自身组织。正常情况下,这支「军队」都是能够分清「敌我」的,知道哪些是对自身有益健康的东西,哪些是有害的物质。但是由于出了某种特殊状况(这其中的有些原因医学上目前也暂时不能解释原因),免疫系统「背叛」了自己的身体,开始自己人打自己人,攻击自身的的组织,从而引发了疾病,大家比较熟悉的比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等疾病都属于这类疾病,如果免疫系统攻击了自身的垂体及其临近组织引发疾病,就称之为自身免疫性垂体炎。
自身免疫性垂体炎常见吗?
自身免疫性垂体炎不常见,属于少见罕见病。患病率估计大约为
0.2%~0.88%,之前由于对这种疾病的认识不足,有不少病例被误诊、漏诊,因此上述发病率的数据很可能低估了垂体炎的真实的患病情况。
自身免疫性垂体炎有哪几种类型?
自身免疫性垂体炎分为原发性及继发性两大类型。其中
  • 原发性自身免疫性垂体炎又被分为:原发性淋巴细胞性垂体炎(LYH)、肉芽肿性垂体炎、黄瘤病性垂体炎、坏死性垂体炎、IgG4 浆细胞垂体炎、混合性垂体炎。

  • 继发性垂体炎指有明确病因的垂体炎,比如常见的鞍上疾病(垂体所在的蝶鞍及周边的病变,如 Rathke 氏囊肿、生殖细胞瘤、颅咽管的垂体炎)、作为全身性疾病(如韦格纳肉芽肿、结节病、结核和梅毒等)的炎症影响到垂体,以及少数免疫调节药物引起的垂体炎。

  • 自身免疫性垂体炎有哪些常见表现?

    自身免疫性垂体炎常见的表现包括垂体功能减退的内分泌症状、垂体增大产生的压迫症状(又称之为鞍区占位效应)的表现。
  • 垂体功能减退的内分泌症状

    • 最常见的是垂体前叶功能减退症,患者会出现继发性肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、性腺功能减退症(可以参照相应词条)。

    • 垂体后叶受损后的表现也不少见,主要是尿崩症(可以参照相应词条)。

    • 此外,妊娠期或产后自身免疫性垂体炎患者可致泌乳素缺乏,而表现为产后无乳汁分泌,但非哺乳期患者有的会出现高泌乳素血症。

  • 垂体肿大对周围组织器官造成的压迫症状,如头痛、视力下降、视野缺损、恶心、呕吐等。

  • 自身免疫性垂体炎会造成哪些严重后果?
    垂体炎引起的垂体功能减退能影响到各个系统,严重影响患者的生活质量;更要命的,促肾上腺皮质激素分泌功能的减退(临床表现为头晕、恶心、呕吐、低血压、阴毛腋毛脱落等不适),症状严重到一定程度,或者合并感染等应激情况时,可发生急性肾上腺皮质功能不全,能出现低钠、低血糖、低血压休克、昏迷等严重的意识障碍,这是一种急诊常见的内分泌危象,救治不及时可能危及生命。

    为什么会得自身免疫性垂体炎?

    前面的介绍里提到,这种垂体炎实际上是一大类疾病,只是共同点是自身免疫性炎症影响到了垂体。其中的具体原因目前医学上尚不能阐述清楚。
    自身免疫性垂体炎常见于哪些人?
    自身免疫性垂体炎好发于女性,不同的病因中女性中的发病率能达到男性的 2~5 倍,而且女性中垂体炎的发病多与妊娠有关(近一半是妊娠晚期或产后 2 年内)。女性的平均发病年龄也较男性小。
    自身免疫性垂体炎会传染吗?
    自身免疫性垂体炎不会传染。
    自身免疫性垂体炎会遗传吗?
    自身免疫性垂体炎发病原因尚不明确,关于是否遗传目前缺乏相应的数据。
    查看自身免疫性垂体炎相关内容
    广告位

    患者问:

    医生好:患者为女童,年龄10岁,平时生活无任何不适症状,发现月经来了到医院就诊。做了垂体核磁加强,医生怀疑免疫性垂体炎?但不能确证,建议到华西第二人民医院确诊。图片为诊断结果和核磁片子,请问是否有必要到华西进一步检查就诊?

    67人看过
    广告位