Castleman's 病是什么?

Castleman's 病(CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,属于慢性淋巴增殖性疾病,最早由 Benjamin Castleman 报道。该病与人类免疫缺陷病毒(HIV)和人疱疹病毒 8 型(HHV-8)有关。患者可表现为淋巴结肿大、发热、体重减轻等;多需组织病理学检查才可确诊。治疗方面,多需糖皮质激素、免疫抑制治疗及化疗等,预后较差。不及时治疗可死亡。
Castleman's 病可分为哪几种类型?
Castleman's 病由两种预后明显不同的疾病类型组成:单中心型淋巴结增生症(UCD)和多中心型淋巴结增生症(MCD)。两种类型都可发生恶性肿瘤,如非霍奇金淋巴瘤。
Castleman's 病在临床中常见吗?其发病存在性别差异吗?
  • 单中心型淋巴结增生症较罕见,目前无该病发病率的可靠估计。其通常累及较年轻的成人,发病时的中位年龄约为 35 岁,男女的发病率约相等。

  • 多中心型淋巴结增生症患者发病的中位年龄为 50~65 岁,HIV 感染患者更早发病。50%~65% 的患者是男性。

  • Castleman's 病患者在临床上多会有哪些表现?

    单中心型淋巴结增生症及多中心型淋巴结增生症两种不同疾病类型临床表现不同:
  • 单中心型淋巴结增生症:通常无症状,多在体格检查或影像学检查发现肿大的淋巴结时发现。发热、盗汗、体重减轻等全身症状仅限于少数患者中。可能出现皮疹、血管瘤和天疱疮等皮肤病变。

  • 多中心型淋巴结增生症:几乎所有患者都存在发热,多数患者存在盗汗、体重减轻、虚弱或乏力等全身症状。淋巴结肿大通常广泛存在,多数伴有肝脾肿大。部分患者存在水肿、体腔积液(可表现为呼吸困难、腹胀、腹围增加等)、皮肤病变(包括皮疹、血管瘤和天疱疮)和神经系统改变。

  • Castleman's 病的发病原因有哪些?

    目前对 Castleman's 病的病因和发病机制知之甚少。该病与人类免疫缺陷病毒(HIV)和人疱疹病毒 8 型(HHV-8)有关。

    单中心型淋巴结增生症和多中心型淋巴结增生症均与白细胞介素 -6 或其相关多肽(如 HHV-8 基因组编码的 IL-6 同源物)释放过多有关。

    多中心型淋巴结增生症更常与人疱疹病毒 8 型( HHV-8 )感染有关。而单中心型淋巴结增生症不经常与 HHV-8 感染或 POEMS 综合征相关。
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