Castleman's 病是什么?
Castleman's 病(CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,属于慢性淋巴增殖性疾病,最早由 Benjamin Castleman 报道。该病与人类免疫缺陷病毒(HIV)和人疱疹病毒 8 型(HHV-8)有关。患者可表现为淋巴结肿大、发热、体重减轻等;多需组织病理学检查才可确诊。治疗方面,多需糖皮质激素、免疫抑制治疗及化疗等,预后较差。不及时治疗可死亡。
Castleman's 病可分为哪几种类型?
Castleman's 病由两种预后明显不同的疾病类型组成:单中心型淋巴结增生症(UCD)和多中心型淋巴结增生症(MCD)。两种类型都可发生恶性肿瘤,如非霍奇金淋巴瘤。
Castleman's 病在临床中常见吗?其发病存在性别差异吗?
单中心型淋巴结增生症较罕见,目前无该病发病率的可靠估计。其通常累及较年轻的成人,发病时的中位年龄约为 35 岁,男女的发病率约相等。
多中心型淋巴结增生症患者发病的中位年龄为 50~65 岁,HIV 感染患者更早发病。50%~65% 的患者是男性。