Castleman 病是什么？

Castleman 病（CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，属于慢性淋巴增殖性疾病，最早由 Benjamin Castleman 报道。
该病与人类免疫缺陷病毒（HIV）和人疱疹病毒 8 型（HHV-8）有关。
患者可表现为淋巴结肿大、发热、体重减轻等；多需组织病理学检查才可确诊。
治疗方面，多需使用糖皮质激素、免疫抑制治疗及化疗等，预后较差。不及时治疗可死亡。
Castleman 病可分为哪几种类型？
Castleman 病由两种预后明显不同的疾病类型组成：单中心型淋巴结增生症（UCD）和多中心型淋巴结增生症（MCD）。两种类型都可发生恶性肿瘤，如非霍奇金淋巴瘤。
Castleman 病常见吗？

  • 单中心型淋巴结增生症较罕见，目前无该病发病率的可靠估计。其通常累及较年轻的成人，发病时的中位年龄约为 35 岁，男女的发病率约相等。

  • 多中心型淋巴结增生症患者发病的中位年龄为 50～65 岁，HIV 感染患者更早发病。50%～65% 的患者是男性。


    • Castleman 病患者会有哪些表现？

    单中心型淋巴结增生症和多中心型淋巴结增生症的临床表现不同：

  • 单中心型淋巴结增生症：通常无症状，多在体格检查或影像学检查发现肿大的淋巴结时发现。发热、盗汗、体重减轻等全身症状仅限于少数患者中。可能出现皮疹、血管瘤和天疱疮等皮肤病变。

  • 多中心型淋巴结增生症：几乎所有患者都存在发热，多数患者存在盗汗、体重减轻、虚弱或乏力等全身症状。淋巴结肿大通常广泛存在，多数伴有肝脾肿大。部分患者存在水肿、体腔积液（可表现为呼吸困难、腹胀、腹围增加等）、皮肤病变（包括皮疹、血管瘤和天疱疮）和神经系统改变。


    • Castleman 病的发病原因有哪些？

    目前对 Castleman 病的病因和发病机制知之甚少，目前认为可能与人类免疫缺陷病毒（HIV） 和人疱疹病毒 8 型（HHV-8） 有关。
    单中心型淋巴结增生症和多中心型淋巴结增生症均与白细胞介素-6 或其相关多肽（如 HHV-8 基因组编码的 IL-6 同源物）释放过多有关。
    多中心型淋巴结增生症更常与人疱疹病毒 8 型（HHV-8）感染有关。而单中心型淋巴结增生症不经常与 HHV-8 感染或 POEMS 综合征相关。
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