自身免疫性脑炎是什么病？

病如其名，自身免疫性脑炎首先是一种脑炎，跟其他脑炎一样会出现脑部症状，比如认知功能障碍、精神行为异常、癫痫等，究其病因，主要是由自身免疫机制介导的，简单来说就是患者体内的免疫细胞攻击自己的大脑，引发了脑炎。

自身免疫性脑炎占所有脑炎的 10%～20%，一般需要检查体内的抗体来诊断，在治疗方面，自身免疫性脑炎治疗时间较长，一般需要在重症监护室中治疗数周甚至数月，该病对免疫治疗反应较好，有些病例可有自发缓解的趋势，该病病死率小于 10%。

自身免疫性脑炎可以分为哪几种类型？分别有什么特点？

根据抗体分型的不同，自身免疫性脑炎可以分为以下几种类型：

• 抗 NMDA 受体脑炎：最常见，占所有自身免疫性脑炎的 80%，至今尚无相关流行病学的评估，但根据已报告的病例来看，多发生于年轻女性和儿童。
• 抗 LGI1 受体脑炎：为第二常见的自身免疫性脑炎，主要发生于老年男性身上，年发病率低于百万分之一。
• 抗 Caspr2 受体脑炎：主要发生于老年男性。
• 抗 AMPA 受体脑炎：主要发生在中年女性身上。
• 抗 GABA-A 受体脑炎：多发生于儿童。
• 抗 GABA-B 受体脑炎：主要发生于成人。
• 其他：如抗 IgLON5 脑病、抗 DPPX 脑炎、抗 GlyR 脑炎、抗 mGluR5 脑炎、抗 mGluR1 脑炎、抗 neurexin-3 alpha 脑炎、抗 GFAP 抗体脑炎等尚无流行病学调查。

自身免疫性脑炎有什么表现？

自身免疫性脑炎患者通常表现为认知功能障碍、记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作、语言障碍、运动障碍（肢体僵硬，运动过度，有舞蹈动作或有不稳定姿势等）、不自主运动、自主神经功能障碍（血压波动、心动过速或过慢等）、不同程度的意识障碍甚至昏迷等，总的来说，患者发病时几乎会丧失自理能力。

• 抗 NMDA 受体脑炎通常还有发烧、头痛等前驱症状，女性可能有相关的卵巢畸胎瘤。
• 抗 LGI1 受体脑炎还有低钠血症。
• 抗 Caspr2 受体脑炎会有小脑症状，周围神经过度兴奋等。
• 抗 AMPA 受体脑炎的患者大多会伴随潜在的肿瘤。
• 抗 IgLON5 脑炎则主要表现为睡眠问题，比如睡觉打鼾（阻塞性睡眠呼吸暂停综合征）、失眠、嗜睡以及步态异常、吞咽困难、流涎等。

自身免疫性脑炎是什么原因引起的？

目前只知道该病与自身免疫有关，体内存在过量的抗体。病理上可见以淋巴细胞为主的免疫细胞浸润脑实质，并在血管周围形成袖套样改变。但更进一步的机制尚未研究清楚。

自身免疫性脑炎会遗传吗？

目前尚不清楚，抗 NMDA 受体脑炎的抗体会通过胎盘传递给胎儿，但是否会导致胎儿死亡尚无定论。

自身免疫性脑炎会传染吗？

不会。

自身免疫性脑炎如何确诊？

一般根据病史和脑炎的临床表现可以帮助医生初步判断，但最终确诊需要从患者体内检查出相应抗体。

自身免疫性脑炎需要做哪些检查确诊？

• 腰椎穿刺：从腰背部插进去一根针抽取脑脊液检查，可以判断出具体是哪一种性质的感染，也能降低颅压，缓解头痛、呕吐的症状。这项检查对诊断颅内感染至关重要，但属于有创检查，需要患者及家属签字，穿刺时需患者配合不动，必要时需要家属帮忙给予安慰。穿刺后患者需不枕枕头仰卧休息一段时间。抽出来的脑脊液做抗体检查以明确有无自身免疫性抗体。其中抗 NMDAR 脑炎的诊断可通过检测血清或脑脊液 CSF 中抗 NMDAR 的 GluN1（也称为 NR1）亚基的 IgG 抗体来确认。
• 抽血：和脑脊液一样，同样是做抗体检查。
• 脑电图检查：会在脑袋上贴电极，检查脑电波。一般是在癫痫发作时判断是哪种类型的脑电波。像抗 NMDA 受体脑炎就会有特征性的「异常 δ 刷」脑电图表现。
• 脑部核磁共振：可以帮助排除脑血管疾病或其他转移性疾病，判断大脑受损区域，帮助分型（比如抗 GABA-A 受体脑炎的核磁共振就能看出多灶性 FLAIR 和 T2 信号异常）。该项目用时较长，可能需要预约排队。

自身免疫性脑炎容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

自身免疫性脑炎容易和病毒性脑炎及代谢性脑炎混淆，通过检查相关抗体可以鉴别。但像单纯疱疹病毒性脑炎后期可能会引起自身免疫性脑炎，目前机制尚不清楚。

自身免疫性脑炎一般看哪个科？

神经内科。

自身免疫性脑炎是不是必须去医院就诊？

是的。本病不能自愈。

自身免疫性脑炎具体应该怎么治疗?

• 对于自身免疫性脑炎，首先应进行免疫治疗，比如用糖皮质激素甲泼尼龙冲击治疗、静注免疫球蛋白、血浆置换等。
• 对于合并肿瘤者，建议在适当的时候切除肿瘤。
• 最后需要对症治疗，比如对于癫痫患者，就需要采用相应的抗癫痫药，精神症状比较明显的患者则需要给予抗精神症状治疗。

自身免疫性脑炎能根治吗？

能。但依然有少数患者因为病情过重、未及时就医或者并发感染等情况留下后遗症甚至死亡。

自身免疫性脑炎的患者在生活中要注意什么？

自身免疫性脑炎的患者在发病期间大多会丧失意识，需要在重症监护室度过，护理时同其他重症病人一样，注意预防压疮和感染即可。出院后同正常人一样，没有特殊需要注意的事项。

自身免疫性脑炎影响生育吗？

不影响。但女性怀孕后需要注意监测体内抗体水平。

自身免疫性脑炎可以乘飞机、进行剧烈运动、去高原旅行吗？

脑炎治愈后可以。

自身免疫性脑炎可以预防吗？怎么预防？

目前研究尚不明确，因此无法预防。