自身免疫性脑炎是什么病?

病如其名,自身免疫性脑炎首先是一种脑炎,跟其他脑炎一样会出现脑部症状,比如认知功能障碍、精神行为异常、癫痫等,究其病因,主要是由自身免疫机制介导的,简单来说就是患者体内的免疫细胞攻击自己的大脑,引发了脑炎。

自身免疫性脑炎占所有脑炎的 10%~20%,一般需要检查体内的抗体来诊断,在治疗方面,自身免疫性脑炎治疗时间较长,一般需要在重症监护室中治疗数周甚至数月,该病对免疫治疗反应较好,有些病例可有自发缓解的趋势,该病病死率小于 10%。
自身免疫性脑炎可以分为哪几种类型?分别有什么特点?
根据抗体分型的不同,自身免疫性脑炎可以分为以下几种类型:
  • 抗 NMDA 受体脑炎:最常见,占所有自身免疫性脑炎的 80%,至今尚无相关流行病学的评估,但根据已报告的病例来看,多发生于年轻女性和儿童。

  • 抗 LGI1 受体脑炎:为第二常见的自身免疫性脑炎,主要发生于老年男性身上,年发病率低于百万分之一。

  • 抗 Caspr2 受体脑炎:主要发生于老年男性。

  • 抗 AMPA 受体脑炎:主要发生在中年女性身上。

  • 抗 GABA-A 受体脑炎:多发生于儿童;

  • 抗 GABA-B 受体脑炎:主要发生于成人;

  • 其他:如抗 IgLON5 脑病、抗 DPPX 脑炎、抗 GlyR 脑炎、抗 mGluR5 脑炎、抗 mGluR1 脑炎、抗 neurexin-3 alpha 脑炎、抗 GFAP 抗体脑炎等尚无流行病学调查。

  • 自身免疫性脑炎有什么表现?

    自身免疫性脑炎患者通常表现为认知功能障碍、记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作、语言障碍、运动障碍(肢体僵硬,运动过度,有舞蹈动作或有不稳定姿势等)、不自主运动、自主神经功能障碍(血压波动、心动过速或过慢等)、不同程度的意识障碍甚至昏迷等,总的来说,患者发病时几乎会丧失自理能力。
  • 抗 NMDA 受体脑炎通常还有发烧、头痛等前驱症状,女性可能有相关的卵巢畸胎瘤。

  • 抗 LGI1 受体脑炎还有低钠血症。

  • 抗 Caspr2 受体脑炎会有小脑症状,周围神经过度兴奋等。

  • 抗 AMPA 受体脑炎的患者大多会伴随潜在的肿瘤。

  • 抗 IgLON5 脑炎则主要表现为睡眠问题,比如睡觉打鼾(阻塞性睡眠呼吸暂停综合征)、失眠、嗜睡以及步态异常、吞咽困难、流涎等。

  • 为什么会得自身免疫性脑炎?

    目前只知道该病与自身免疫有关,体内存在过量的抗体。病理上可见以淋巴细胞为主的免疫细胞浸润脑实质,并在血管周围形成袖套样改变。但更进一步的机制尚未研究清楚。
    自身免疫性脑炎会遗传吗?
    目前尚不清楚,抗 NMDA 受体脑炎的抗体会通过胎盘传递给胎儿,但是否会导致胎儿死亡尚无定论。
    自身免疫性脑炎会传染吗?
    不会。
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