自身免疫性脑炎是什么病?

病如其名,自身免疫性脑炎首先是一种脑炎,跟其他脑炎一样会出现脑部症状,比如认知功能障碍、精神行为异常、癫痫等,究其病因,主要是由自身免疫机制介导的,简单来说就是患者体内的免疫细胞攻击自己的大脑,引发了脑炎。
自身免疫性脑炎占所有脑炎的 10%~20%,一般需要检查体内的抗体来诊断,在治疗方面,自身免疫性脑炎治疗时间较长,一般需要在重症监护室中治疗数周甚至数月,该病对免疫治疗反应较好,有些病例可有自发缓解的趋势,该病病死率小于 10%。
自身免疫性脑炎可以分为哪几种类型?分别有什么特点?
根据抗体分型的不同,自身免疫性脑炎可以分为以下几种类型:
  • 抗 NMDA 受体脑炎:最常见,占所有自身免疫性脑炎的 80%,至今尚无相关流行病学的评估,但根据已报告的病例来看,多发生于年轻女性和儿童。
  • 抗 LGI1 受体脑炎:为第二常见的自身免疫性脑炎,主要发生于老年男性身上,年发病率低于百万分之一。
  • 抗 Caspr2 受体脑炎:主要发生于老年男性。
  • 抗 AMPA 受体脑炎:主要发生在中年女性身上。
  • 抗 GABA-A 受体脑炎:多发生于儿童。
  • 抗 GABA-B 受体脑炎:主要发生于成人。
  • 其他:如抗 IgLON5 脑病、抗 DPPX 脑炎、抗 GlyR 脑炎、抗 mGluR5 脑炎、抗 mGluR1 脑炎、抗 neurexin-3 alpha 脑炎、抗 GFAP 抗体脑炎等尚无流行病学调查。

  • 自身免疫性脑炎有什么表现?

    自身免疫性脑炎患者通常表现为认知功能障碍、记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作、语言障碍、运动障碍(肢体僵硬,运动过度,有舞蹈动作或有不稳定姿势等)、不自主运动、自主神经功能障碍(血压波动、心动过速或过慢等)、不同程度的意识障碍甚至昏迷等,总的来说,患者发病时几乎会丧失自理能力。
  • 抗 NMDA 受体脑炎通常还有发烧、头痛等前驱症状,女性可能有相关的卵巢畸胎瘤。
  • 抗 LGI1 受体脑炎还有低钠血症。
  • 抗 Caspr2 受体脑炎会有小脑症状,周围神经过度兴奋等。
  • 抗 AMPA 受体脑炎的患者大多会伴随潜在的肿瘤。
  • 抗 IgLON5 脑炎则主要表现为睡眠问题,比如睡觉打鼾(阻塞性睡眠呼吸暂停综合征)、失眠、嗜睡以及步态异常、吞咽困难、流涎等。

  • 自身免疫性脑炎是什么原因引起的?

    目前只知道该病与自身免疫有关,体内存在过量的抗体。病理上可见以淋巴细胞为主的免疫细胞浸润脑实质,并在血管周围形成袖套样改变。但更进一步的机制尚未研究清楚。
    自身免疫性脑炎会遗传吗?
    目前尚不清楚,抗 NMDA 受体脑炎的抗体会通过胎盘传递给胎儿,但是否会导致胎儿死亡尚无定论。
    自身免疫性脑炎会传染吗?
    不会。
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    患者问:

    症状及患病时长:患者意识模糊,手无力,人半清醒状态,目前已做脑脊液检查,脑蛋白含量过高,自身免疫性脑炎全阴性,TBA检测全阴性。患者有脑瘤经历,目前病变位置位于脑干,这块暂不确定是否为肿瘤。目前其他院医生诊断可能为脑炎或脑瘤,脑瘤概率较低。在11月初,患者得了比较严重的肺炎。报告刚刚出完,想请您初步诊断病情。

    就医及用药情况:11月19日,使用了甲强龙冲击疗法后效果显著。11月5日使用了贝伐珠单抗。

    需要解答的问题:脑脊液蛋白过高,血脑屏障破损是什么情况?结合其他阴性报告,能够说明什么问题。

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    患者问:

    症状及患病时长:患者女,34岁,2021年夏天第一次出现以下症状:上午体力劳作,中午午休时,被室友发现抽搐惊叫、手指攥得很紧、口中有少许白沫、呼叫不应,持续十几分钟,醒来后恶心想吐,后续没有其他反应。2025年10月10日,上午体力劳作,中午午休时再次出现上述类似情况,持续十几分钟,醒来后对此没有任何印象。
    就医及用药情况:被同事送到高安市人民医院,做了脑部CT,医生诊断:左侧枕顶叶脑软化灶,左侧枕顶骨部分缺损。患者小时候(一岁多)曾从床上摔下来,摔伤后脑勺,脑积水,在医院抽出了积水,一直未出现任何症状,直到2021年夏天。2025年10月13日,患者去高安骨伤医院做了MRI脑部检查,医生诊断为癫痫。2025年10月20日,患者去南昌大学第一附属医院,做了脑电图录像监测3小时,情况见报告。医生开了奥卡西平片,第一周早上半片,晚上半片,如果没有不良反应(一般是皮疹),一周后加量早晚各一片,先吃一个月去复查看看情况,一般要吃两年。


    需要解答的问题:请医生帮忙看看这个治疗方案、用药是否科学,有哪些需要注意的地方,是否有更好的治疗方案?

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    患者问:

    症状及患病时长:不太确定,近两个月比较明显,我是患者父亲(患者十五岁,初三学生)。

    就医及用药情况:2025年在四川省医院做了多导睡眠监测检测,高度怀疑发作性睡病。医生让吃专注达和替洛利生。

    需要解答的问题:
    该病能否通过免疫疗法治疗,知网上查到了论文,但主要是1型的早期;2型只在知乎上看到一个患病五年的患者脑脊液Igg抗体高,通过免疫疗法治愈。

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