什么是重链沉积性肾病?

重链沉积性肾病(heavy chain deposition nephropathy, HCDN)是重链沉积病(heavy chain deposition diseases, HCDD)累及肾脏的一种表现,于 1992 年由 Tubbs 首次报道。其中,重链沉积病(heavy chain deposition diseases, HCDD)是单克隆免疫球蛋白沉积病
(monoclonal immunoglobulin deposition diseases, MIDD
)的一种类型。

MIDD 是一组免疫系统疾病,以单克隆免疫球蛋白及其游离片段轻链(light chain, LC)和(或)重链(heavy chain, HC)沉积于全身各组织器官,导致相应脏器功能障碍为特征,肾脏受累最常见,其临床症状常常以肾病为主要表现,还可有心脏、肝脏、皮肤、神经系统等受累表现。

MIDD 可以分为轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)、轻链重链沉积病(light and heavy chain deposition disease,LHCDD)和重链沉积病(HCDD)三种类型。

HCDD 病因尚不明确,可能与免疫有关,目前多采用化疗来缓解症状,预后多不佳。
重链沉积性肾病常见吗?
HCDD 较为罕见,2001 年的一个研究显示在回顾性分析 7241 和 5443 例肾病患者中,诊断为 HCDD 有 6 例(0.08%)和 1 例(0.02%)。该病多见于年龄 > 50 岁,最小的报道为 26 岁,无明显的性别差异。HCDN 更为罕见,目前国内也仅报道了 100 余例。
重链沉积性肾病可分为哪几种类型?
按重链抗原不同,可将本病分为 γ、α、μ、δ 和 ε 重链沉积性肾病,γ 重链病可分为 γ1、γ2、γ3 和 γ4;α 重链可分为 α1 和 α2;μ 重链也可分为 μ1 和 μ2。
重链沉积性肾病会遗传吗?
不会。

重链沉积性肾病可有哪些常见的临床表现?

  • 重链沉积性肾病常见的症状有高血压、水肿、蛋白尿、血尿和肾功能不全,多数患者快速恶化进展为终末期肾病。

  • 大部分患者无明显血液系统疾病表现,可有低补体血症。其中约有 12% 的患者继发于多发性骨髓瘤,此类病例尿液中可见本周蛋白阳性。

  • 罕见累及皮肤导致皮肤松弛症和以关节病为主要表现的患者。

  • 重链沉积性肾病会导致肾衰竭吗?
    少数患者治疗后症状减轻,多数患者快速恶化进展为终末期肾病。其预后与疾病阶段有关,积极化疗可能有效改善早期 HCDN 患者肾功能和补体水平,从而改善预后。

    重链沉积性肾病的可能病因有哪些?

    重链沉积性肾病的病因目前尚未明确,可能与重链沉积于肾脏,与肾脏内各细胞产生免疫反应,导致相应的结节性硬化和球性硬化导致。
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