铜缺乏性脊髓神经病是什么病?

人的神经系统能够发挥功能作用需要一些起关键作用的酶类,而铜是组成这些酶类必不可少的成分。铜缺乏性脊髓神经病是由于铜缺乏而导致的神经系统变性的疾病,患者可出现感觉性共济失调,痉挛性瘫痪以及周围神经损害等症状,可能伴有贫血和白细胞减少血液系统异常,这是比较典型的表现。

确诊本病后多需要长期口服铜剂,包括醋酸铜、硫酸铜、枸橼酸铜、葡萄糖酸铜等,剂量为元素铜 2~8 mg/d。经过补铜治疗后,血液学表现一般可以改善或者完全恢复正常,但神经系统的症状的改善可能稳定或好转,但也有可能会进一步恶化。总之,患者出现步态不稳,感觉异常,贫血的时候要提高警觉,早诊断早治疗尤其重要。
得铜缺乏性脊髓神经病的人多吗?
得铜缺乏性脊髓神经病的人多为 30 岁以上的成年人,而且女性比男性多见,由于相关的研究较少,因此具体发病率尚未可知。
铜缺乏性脊髓神经病和 Menkes 毛发扭结综合征是同一种病吗?
不是,虽然这两种疾病都是因为铜缺乏,但 Menkes 毛发扭结综合征是一种遗传病,即使补充铜,治疗效果也不好。而铜缺乏性脊髓神经病补充铜以后病情是可以缓解的。

铜缺乏性脊髓神经病有哪些常见表现?

铜缺乏性脊髓神经病的病变常常累积脊髓、周围神经和血液系统。
  • 神经系统表现

    • 脊髓病具体症状通常表现为痉挛性的步态不稳,有显著的感觉性共济失调,同时有振动觉和位置觉的损害。

    • 周围神经病的具体表现可能为下肢感觉异常,呈袜套样分布的痛觉温觉受损,往往膝反射增强而踝反射减弱。

    • 可能伴有不同严重程度的视神经受累。

  • 血液系统表现:主要表现为贫血和白细胞减少。

  • 其他:肝脏疾病如肝硬化。

  • 铜缺乏性脊髓神经病是怎么发展的?
    人的神经系统能够发挥功能作用需要一些起关键作用的酶类,而这些酶类的成分离不开铜,如果缺乏铜,这些酶类就不能正常工作,继而人的神经系统就会出现功能受损。而且铜能够维持造血功能,缺乏铜会导致铁代谢障碍从而引起贫血。本病进展缓慢,多呈慢性或亚急性起病。
    铜缺乏性脊髓神经病病会造成哪些严重后果?
    幼儿严重缺铜时可能引起反应慢、说话迟、走路不稳等后果。成年患病可能导致走路不稳、下肢痉挛性瘫痪、双目失明等。

    铜缺乏性脊髓神经病有哪些常见病因?

    铜缺乏性脊髓神经病的病因还没有完全弄清楚,目前已知的主要是铜的吸收不良(常见于胃部手术)或者锌摄入过多而引起,可能的情况包括:
  • 曾经做过胃部手术的病人,这是最常见的病因,而且随着越来越多的人做减肥手术(减重手术),铜缺乏病也会更加突出。在大多数情况下,神经系统表现要到胃部手术之后几年才会出现。

  • 摄入过量的锌也可能导致铜缺乏,因为铜和锌在胃肠道中是竞争性吸收,过度补锌会导致铜更多地从胃肠道排泄出去从而致吸收不良。锌往往会添加在非处方药里用于治疗普通感冒,锌也用作义齿黏合剂,因此,大量过度地补充锌会导致铜缺乏。

  • 有肠病相关性吸收不良病史,如慢性腹泻、囊性纤维化、乳糜泻和炎症性肠病,也可能引起铜缺乏。

  • 使用铜螯合剂,也可能导致铜缺乏。

  • 长期腹膜透析或血液透析的病人。

  • 长期全胃肠外营养(通过输液补充营养),尤其在因胆汁淤积或其他原因而不补铜时,容易导致铜缺乏。

  • 非常少的情况是没有适当补铜的用配方奶喂养的早产儿会有铜缺乏。

  • 铜缺乏性脊髓神经病会遗传吗?
    不会遗传,本病是后天因为吸收不良或者锌补充过量所致。会遗传的是 Menkes 毛发扭结综合征,是一种先天性 X 连锁遗传病,临床表现为铜缺乏。
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