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简介

什么是连枷臂综合征?

连枷臂综合征属于运动神经元病,是肌萎缩侧索硬化症的一种变异类型,是指患者的临床症状与体征局限于双上肢超过 1 年,不出现身体其他部位的症状和体征。患者可出现双上臂的无力与肌肉萎缩,由于肌萎缩使得双上臂活动受限,类似佩戴「枷锁」样,故称为「连枷臂」综合征。

连枷臂综合征常见吗?

该病极其罕见。

连枷臂综合征和连枷腿综合征是一类病吗?

连枷臂综合征与连枷腿综合征均属于肌萎缩侧索硬化症的变异类型,前者仅影响患者的双上肢,后者仅影响患者的双下肢。

症状

连枷臂综合征有哪些表现?

连枷臂综合征的典型表现为逐渐加重的双上肢无力和肌肉萎缩,且以近端(靠近肩膀的一端为近端,靠近手的一端为远端)为主,并且 1 年内没有其他身体部位受影响的表现。

患者可表现为双上臂活动困难,抬举、外展、提物等均费力,后症状逐渐向远端扩散,直至出现前臂及手无力的表现,并逐渐出现肌萎缩。肌肉跳动等症状相对少见。

到疾病后期,由于上肢及前胸部的三角肌、冈上下肌、胸锁乳突肌、小圆肌以及手部肌肉萎缩,患者可出现肩部下沉以及旋前的特殊姿势,因此又被称为「桶人综合征」。

连枷臂综合征的病情进展缓慢,对患者的寿命影响较小。

病因

连枷臂综合征的病因为何?

目前该病病因不明。

诊断

考虑连枷臂综合征,需要做哪些检查?

  • 神经电生理检查:该检查对该病有较大辅助诊断价值,神经传导速度可鉴别周围神经疾病,肌电图检查可观察到神经源性损害表现,与肌肉疾病相鉴别。

  • 影像学检查:颈髓核磁共振及颈椎过屈位核磁共振,可辅助鉴别脊髓疾病及平山病等其他疾病。

神经电生理检查有什么注意事项?

神经电生理检查是辅助诊断肌肉无力病因的重要方法。如果患者安装有心脏起搏器或被检肢体内有金属物体是不适合做此项检查的,需提前告知医生。检查过程中需配合医师指令,不要随意活动。部分患者检查时可能有轻微电流通过的感觉,检查后有轻微针刺样不适,大多休息后可缓解。

连枷臂综合征需要与哪些情况鉴别?

连枷臂综合征首先应与可引起双上肢无力的脊髓型颈椎病、平山病(Hirayama 病)、脊髓灰质炎后综合征、双侧臂丛病变、多灶性运动神经病及包涵体肌炎等相鉴别,其次,需要根据症状体征分布特点与进展速度与典型的肌萎缩侧索硬化症相鉴别。

治疗

连枷臂综合征要去看哪个科?

神经内科。

连枷臂综合征能自己好吗?

不能。

连枷臂综合征需要住院吗?

对于诊断困难、病情复杂的患者,可能需要入院诊治。

连枷臂综合征如何治疗?

该病尚无治愈的方法,治疗以缓解症状、适当锻炼、改善患者生活质量为主。

对于肌萎缩侧索硬化症,利鲁唑是目前美国及欧盟唯一批准的治疗用药,可能可延长患者生命,但无法逆转病程,然而尚无研究利鲁唑对连枷臂综合征有无疗效。

连枷臂综合征患者的最终结局如何?

连枷臂综合征虽无特效治疗方法,但该病通常进展缓慢,与肌萎缩侧索硬化症相比,患者通常可存活较长时间。

生活

连枷臂综合征患者在饮食上要注意什么?

连枷臂综合征患者饮食上需加强营养,高蛋白质、高维生素饮食。对于后期有延髓受累者,需注意避免进食进水呛咳,继发肺部感染。

连枷臂综合征患者在生活上要注意什么?

连枷臂综合征患者早期需要尽量保持适当锻炼,调节自身情绪。

病情进展后患者由于明显上臂无力,日常生活能力受损,需照料者加强照顾,避免出现骨折、营养不良等并发症。

后期若下肢及球部肌肉受累,患者可能卧床、进食困难,照料者应进一步加强陪护,定时翻身拍背,减少褥疮等并发症,尽早使用鼻饲或胃造瘘,避免继发肺部感染及营养不良等。

预防

连枷臂综合征可以预防吗?

该病病因不明,无特殊预防方式。

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