什么是连枷臂综合征?

连枷臂综合征属于运动神经元病,是肌萎缩侧索硬化症的一种变异类型,是指患者的临床症状与体征局限于双上肢超过 1 年,不出现身体其他部位的症状和体征。患者可出现双上臂的无力与肌肉萎缩,由于肌萎缩使得双上臂活动受限,类似佩戴「枷锁」样,故称为「连枷臂」综合征。
连枷臂综合征常见吗?
该病极其罕见。
连枷臂综合征和连枷腿综合征是一类病吗?
连枷臂综合征与连枷腿综合征均属于肌萎缩侧索硬化症的变异类型,前者仅影响患者的双上肢,后者仅影响患者的双下肢。

连枷臂综合征有哪些表现?

连枷臂综合征的典型表现为逐渐加重的双上肢无力和肌肉萎缩,且以近端(靠近肩膀的一端为近端,靠近手的一端为远端)为主,并且 1 年内没有其他身体部位受影响的表现。

患者可表现为双上臂活动困难,抬举、外展、提物等均费力,后症状逐渐向远端扩散,直至出现前臂及手无力的表现,并逐渐出现肌萎缩。肌肉跳动等症状相对少见。

到疾病后期,由于上肢及前胸部的三角肌、冈上下肌、胸锁乳突肌、小圆肌以及手部肌肉萎缩,患者可出现肩部下沉以及旋前的特殊姿势,因此又被称为「桶人综合征」。

连枷臂综合征的病情进展缓慢,对患者的寿命影响较小。

连枷臂综合征的病因为何?

目前该病病因不明。
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