副神经节瘤是什么病?

副神经节瘤是一种神经内分泌肿瘤,大多数副神经节瘤患者无症状,有症状的患者则根据副神经节瘤的部位、是否分泌儿茶酚胺而有不同的表现。目前通过手术、放化疗可以达到临床「治愈」,但很难达到完全根治。
副神经节瘤可以分为分泌儿茶酚胺(可以引起小动脉、小静脉的收缩,血压升高,心率增加)的交感神经副神经节瘤,和无分泌功能的副交感神经副神经节瘤
副神经节瘤是良性的还是恶性的?
绝大多数副神经节瘤是良性的,且没有什么症状,只有大约 15%~35% 是恶性的。
副神经节瘤和嗜铬细胞瘤有什么区别?
广义上来讲,副神经节瘤即指所有发生在副神经节上的肿瘤。但比较出名的另一个疾病——嗜铬细胞瘤,也同样可能发生在副神经节上。
因此,有人认为嗜铬细胞瘤包含了副神经节瘤,也有人认为副神经节瘤包括嗜铬细胞瘤和非嗜铬细胞副神经节瘤。
我们知道,90% 的嗜铬细胞瘤都长在肾上腺上,因此,为了便于区分,世界卫生组织 WHO 为此做了规定,即「嗜铬细胞瘤」仅指发生在肾上腺内的肿瘤,而「副神经节瘤」仅指发生在肾上腺以外的副神经节上的肿瘤。
副神经节瘤常见吗?
比较罕见,但具体发病率未知。其中,无功能的副交感神经副神经节瘤发病率约(0.2~1.0)/10 万人。

副神经节瘤有什么表现?

总的来说,大多数副神经节瘤通常症状并不明显,甚至可能无症状。
但根据其出现位置和是否有儿茶酚胺分泌等因素,临床表现也各不相同。
  • 如果副神经节瘤出现在颈部和颅底,则可能出现声音嘶哑、呼吸困难、咳嗽、胸背部疼痛等症状。

  • 如果副神经节瘤出现在膀胱,则可能出现尿梗阻、排尿时晕厥、血尿等症状。

  • 如果有儿茶酚胺分泌,则和嗜铬细胞瘤一样,可能出现阵发性高血压、心悸、头昏和多汗等症状。也有不太常见的症状如直立性低血压(即躺着或坐着后改变体位为站立位时,发生的头晕、眩晕)、视觉模糊、体重减轻、多尿、便秘、高血糖等。


  • 副神经节瘤是什么原因引起的?

    目前病因尚不清楚。根据现有研究,既有通过家族遗传得病的,也有并无家族遗传病史的。
    遗传性副神经节瘤的患者中,大多数都和编码 SDH 酶复合物的基因突变有关,最常见的突变基因是 SDHD 。遗传模式为常染色体显性遗传。
    副神经节瘤会遗传吗?
    可能会。遗传方式为常染色体显性遗传,即:父母中如有一人得病,子女约有 50% 的可能得病。
    不过,即使遗传到了突变的基因,也可能因为内外环境的影响而不一定会表达出来得病。
    副神经节瘤会传染吗?
    不会。
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    患者问:

    18年10月份开始偶有夜间入睡时心跳重,入睡后心跳加速跳醒症状。20年2月可能是因为疫情和19年12月肛瘘手术(疼痛级别高,恢复时间长)的集中压力和恐惧情绪,3号晚上睡着后梦中突然惊恐,心脏剧烈跳动,如此反复,导致一直心动过速,引发耳鸣。20年10月份开始吃比索洛尔降低心率,到21年7月底停药再做检查,做过心脏彩超,动态心电图和动态血压,甲功五项,腹部(主要肾上腺)ct增强扫描,肾上腺激素检查。检查结果显示问题:目前去甲肾上腺激素超标,为4.92nomi/l;左心扩大;尿酸超标。医生帮我看下报告,我还有什么问题吗?去甲肾上腺素超标是不是嗜铬细胞瘤,我现在如何做?依您的经验看,大概是出现在哪里?我现在是先检查MNS标志物还是,还是直接做颅底和颈部检查,还是直接做pet? 心悸午休和睡觉时有发生,症状较轻。没有头晕头疼的情况,多汗还好。体重190,抽烟多,不喝酒,工作压力大,熬夜较多。

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    患者问:

    你好,我2020年6月在解放军总医院检查出腹膜后巨大副神经节瘤,常规手术切除了,切片是良性的,切除后除降压药外没有其他用药,最近血压用药后还是高,就去复查了,做的核磁显示胸腰骶椎多发异常信号,准备做petct 。这有可能是骨转移吗?

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    患者问:

    Ct查询到肾上腺肿瘤,手术中发现肿瘤并非原发肾上腺,后完整保留肾上腺,切除肿瘤后,病理结果依然不明,要我做免疫组化,请问这个严重吗?附件ct. 出院记录,病理结果。

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