假性贲门失弛缓症是什么？

假性贲[bēn]门失弛缓症，又称继发性贲门失弛缓症，大多数是由隐匿性肿瘤引起的类似贲门失弛缓症的食管运动异常。其临床特点是短时间内的体重减轻、逐渐加重的吞咽困难和胸痛症状。

假性贲门失弛缓症的临床症状、放射学检查和内镜检查结果，与贲门失弛缓症相似，但治疗和结局却有所不同。因此，早期诊断比较困难，早期识别假性贲门失弛缓症对改善患者结局、防止不适当的治疗和延误适当的治疗，非常重要。

假性贲门失弛缓症常见吗？

假性贲门失弛缓症是一种罕见病，在出现贲门失弛缓症样症状的患者中，它只占 2.4～4%。

假性贲门失弛缓症有哪些常见的表现？

假性贲门失弛缓症患者年龄通常在 50 岁以上，有较短的吞咽困难病史（通常小于 1 年），体重明显减轻（通常减轻 7 kg 以上），有胸骨后疼痛。

由于假性贲门失弛缓症大多是由恶性肿瘤引起，患者可能同时存在肿瘤的其他表现。

假性贲门失弛缓症会有哪些严重后果？

假性贲门失弛缓症通常比较难以诊断，容易延迟治疗，导致潜在的恶性肿瘤无法及时手术，影响患者的生活质量或寿命。

假性贲门失弛缓症是什么引起的？

假性贲门失弛缓症通常继发于其它疾病，当恶性肿瘤细胞浸润或肿瘤环绕压迫食管远端，就可形成假性贲门失弛缓症。

• 50% 的假性贲门失弛缓症是由食管和食管胃交界部的原发恶性肿瘤导致的。18% 的假性贲门失弛缓症是由继发性恶性肿瘤导致的，比如来源于肺和乳腺的转移瘤。

• 假性贲门失弛缓症也可以由良性疾病引起，如良性间充质肿瘤、继发性淀粉样变、周围神经病变、胰腺假性囊肿、结节病、神经纤维瘤病、食管平滑肌瘤病、食管间充质瘤、组织细胞增生症、主动脉瘤、青少年干燥综合征、家族性糖皮质激素缺乏综合征等。

• 某些手术，如迷走神经切断术、肥胖症和 Nissen 胃折叠术等，也可以造成假性贲门失弛缓症。

假性贲门失弛缓症常见于哪些人群？

假性贲门失弛缓症是一种罕见病，通常发生于 50 岁以上的人群，且继发于其它病因。

假性贲门失弛缓症发病的风险因素有哪些？

根据当前的研究结果，≥ 55 岁、症状持续时间 ≤ 12 个月、体重减轻 ≥ 10 千克、内镜检查时难以通过胃食管交界处，都是潜在的恶性肿瘤相关假性贲门失弛缓症的危险因素。

出现两个或两个以上危险因素时，需要进行进一步的检查，以便尽早诊断出假性贲门失弛缓症。

假性贲门失弛缓症会传染吗？

假性贲门失弛缓症不涉及细菌、病毒或寄生虫等的感染，因此不具有传染性。

假性贲门失弛缓症的诊断，一般需要做哪些检查？

需要结合临床表现，进行食管 X 线钡剂造影、食管测压和内镜检查。

• 食管 X 线钡剂造影检查：患者服用钡剂后，进行胸部 X 线拍片，以显示食管的结构。假性贲门失弛缓症在 X 线造影中的表现类似于贲门失弛缓症，即光滑的锥形远端食管（「鸟嘴」样改变）和扩张的食管。需要注意，某些人可能会对检查过程中使用的造影剂过敏。

• 亚硝酸戊酯试验：这项检查有助于区别假性贲门失弛缓症和贲门失弛缓症。吸入亚硝酸戊酯和平滑肌松弛剂，可使贲门失弛缓症患者的食管括约肌直径增加 2 mm 或更多，而假性贲门失弛缓症患者没有这个反应。

• 食管测压：结果与贲门失弛缓症相似，即食管体蠕动和下食管括约肌松弛不良。当患者有两个或更多危险因素存在时，应该进行额外的检查，以鉴别出是不是假性贲门失弛缓症。

• 内镜检查：如果内镜发现黏膜溃疡或结节、胃食管交界顺应性降低、或无法将内镜送入胃等，可能提示假性贲门失弛缓症，可能需要第二次内镜检查和进行多次活检。需要注意的是，内镜检查可能会造成患者恶心感，且活检为有创操作，可能会造成少量出血。

• 超声内镜：是诊断贲门癌和区分贲门失弛缓症的重要方式，相对于内镜检查可能操作时间稍长。

• CT 扫描：可显示胃底及邻近部位的胃壁弥漫性增厚，提示有可能存在弥漫性肿瘤。当胃壁厚度超过 15 mm 时，可能提示有恶性病变、淋巴结受累以及恶性肿瘤的转移性扩散，尤其是来源于肝和肺的恶性肿瘤。CT 扫描也可显示胸内恶性肿瘤浸润食管。

• 假性贲门失弛缓症通常是经过反复内镜、超声内镜和 CT 扫描才能确诊的。

假性贲门失弛缓症与贲门失弛缓症有哪些区别？

• 首先，两者发病原因不同。贲门失弛缓症是由肌间神经丛神经元丢失引起的食管运动障碍，不是继发于其他疾病发生的；而假性贲门失弛缓症通常继发于其它疾病，大多数为恶性肿瘤。

• 其次，两者的临床表现稍有不同。假性贲门失弛缓症病程较短（通常小于 6 个月），吞咽困难越来越严重且发展较快，体重有减轻明显。

• 再次，两者的发病人群也有所不同。贲门失弛缓症多发生在 50 岁以下的人群，而假性贲门失弛缓症的发病年龄通常在 50 岁以上。

• 最后，贲门失弛缓症的狭窄一般位于膈影以下，少见胃泡，内镜较易通过；假性贲门失弛缓症的狭窄可位于膈影以下或以上，并多见正常胃泡，胃镜不易通过。

假性贲门失弛缓症应该挂什么号？

消化内科。有些患者也可能因食管远端排空受损导致的胸痛就诊于心血管内科，最终应该转诊至消化内科。有些患者可能需要手术，胃肠外科也可以。

假性贲门失弛缓症应该如何治疗？

假性贲门失弛缓症是由胃食管连接处的梗阻导致的，因此，治疗的目标是通过手术、化疗或放疗来解除梗阻，使食管恢复正常的蠕动。

胃食管起源的早期恶性肿瘤可以通过外科手术治疗；而对于晚期恶性肿瘤，可能已失去手术机会，在化疗、放疗的同时，可在食管中放入金属支架，解除食管梗阻，改善患者的生活质量。

假性贲门失弛缓症能治好吗？

对于肿瘤早期患者，也许可以治好。但对于晚期恶性肿瘤患者，尽管初步治疗可以取得良好的效果，但随后经常出现主动脉肠瘘、食管穿孔、支架移位和严重反流性食管炎等并发症。

假性贲门失弛缓症需要复查吗？

假性贲门失弛缓症需要复查，在原发病不能根治的情况下，假性贲门失弛缓症存在复发风险，应根据病情轻重，结合治疗结果及医生建议定期复查。

假性贲门失弛缓症如何预防复发？

假性贲门失弛缓症存在复发风险，积极治疗原发病，定期复查，对防止假性贲门失弛缓症的复发有重要作用。