急性造血停滞是什么？

急性造血停滞，亦称再障危象、急性纯红细胞性再障，是短暂性红细胞生成停滞，从而导致骨髓中红细胞前体数目和血红蛋白浓度突然下降，以及外周血网织红细胞的数量显著减少的表现。可以由多种感染、药物、全身免疫性疾病引起。多属于急危重症，需给予积极的抗感染或糖皮质激素治疗，治疗及时者一般可治愈。

急性造血停滞在生活中常见吗？

急性造血停滞属于并不常见的急危重症。

急性造血停滞好发于哪些人群？

急性造血停滞多见于患有遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血、G-6-PD 缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、缺铁性贫血、淋巴瘤、白血病等原发病患者。

急性造血停滞会有哪些表现？

发生急性 造血停滞的患者，多会有以下表现：

• 重度贫血貌，即面色苍白，可伴有怕冷、发热、恶心、呕吐、气促、腹痛、倦怠等表现。极危重者可有意识模糊、惊厥、休克、心力衰竭或急性肾衰竭。

• 骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞，外周血网织红细胞减少甚至消失，胆红素下降，贫血加剧。已有红细胞疾病的患者，如缺铁性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血、球形红细胞增多症等，表现会更明显，甚至可致命。

• 若为微小病毒 B19 触发，无其他伴发疾病，多可自行缓解。可有面颊、四肢、躯干的疼痛性红疹以及关节痛，也可有发热、呕吐等非特异性感冒症状。

急性造血停滞早期会出现哪些表现？

皮肤极度苍白或活动耐量下降可能是该病的最早表现。如果实验室检查发现重度贫血，需要考虑本病。

急性造血停滞常见的病因是什么？

多种感染因素可诱发急性造血停滞，以微小病毒 B19 多见，也有巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、霉浆菌等。以及其他基础疾病，包括全身免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮，胸腺瘤、药物、大颗粒淋巴细胞白血病等。

急性造血停滞需要做哪些检查来诊断？

可进行血常规、肝肾功能、血清促红细胞生成素 EPO 水平、EPO 抗体检测，病毒检测、骨髓穿刺和活检、肝胆胰脾彩超等。

急性造血停滞为什么要做上述这些检查？

• 血常规、肝肾功能：了解贫血程度、血细胞分布和形态及是否并存肝肾功能损害；

• 血清 EPO 水平：评估红系祖细胞和前体细胞扩增和终末分化所必需的生长因子水平；

• EPO 抗体检测：排除因抗体异常导致的贫血；

• 病毒检测：排除有无病毒感染；

• 骨髓穿刺和活检：分辨各系原、幼细胞及其微细结构，了解骨髓增生程度；

• 肝胆胰脾彩超：了解器官大小形态及是否有异常组织增生。

急性造血停滞进行骨髓穿刺有什么注意事项？一定要做吗？

术前完善凝血功能检查，询问过敏史，术中遵循无菌操作原则，术后卧床休息 30 分钟，保持局部皮肤干燥，2 天内不可洗澡。骨穿对疾病诊断、评估病情、判断疗效有非常重要的作用，如果没有特殊的禁忌证，一般均需要进行该项检查。

急性造血停滞容易和哪些疾病混淆？

• 溶血危象： 好发于有溶血性基础疾病的人群。短期内红细胞大量破坏，血红蛋白急剧下降，以血管内溶血为主。药物、毒物、特殊食物、细菌或病毒感染等是常见诱因。有急性贫血、血尿，怕冷、发热、恶心、呕吐、腰腹痛、背痛等。有急性肾损伤，甚至肾衰竭。重度贫血可导致心力衰竭和严重感染导致脑损伤。有血红蛋白含量急速降低，网织红细胞升高，若是感染等因素诱发白细胞可明显升高，呈类白血病反应，即类似白血病的现象。
  
  
• 巨幼细胞危象： 又称网织红细胞危象，由于造红细胞的原料和辅因子严重缺乏导致的红系生成失代偿，而突发严重贫血。或在此基础上受其他因素，如感染等诱发而致溶血危象。红细胞体积增大，骨髓形态见幼巨变，多发于妊娠期女性，生长发育期婴幼儿和溶血危象及再障危象恢复期。
  
  
• 脾扣留危象： 由于实体器官，如脾脏等扣留、蓄积血液而使血容量聚降、导致急速贫血，机制不明。有红细胞比容和血红蛋白的突然下降，有脾脏快速增大、腹痛、面色苍白、气促、心动过速、嗜睡、口渴等症状。病程进展迅速，可在数小时危及生命。多发生原有血液基础疾病患者。

急性造血停滞与再生障碍性贫血有什么本质区别？

再生障碍性贫血是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。
急性造血停滞是短暂性红细胞生成停滞，从而导致骨髓中红细胞前体数目和血红蛋白浓度突然下降，以及外周血网织红细胞的数量显著减少的表现。

急性造血停滞需要住院治疗吗？

急性造血停滞是有可能危及生命的急危重症，需要住院治疗。

急性造血停滞会影响生育功能吗？

一般不会影响生育功能，但由于会对妊娠女性的心功能产生影响。对胎儿的发育会产生不利影响。

急性造血停滞的治疗方式都有哪些？

• 极重度贫血，血红蛋白 30 g/L 以下，需要输注红细胞。

• 免疫抑制治疗，如糖皮质激素、环孢素、细胞毒免疫抑制剂等。首选糖皮质激素，若治疗无效，网织红细胞计数和血红蛋白浓度无升高，可改用环孢素等。

• 合并感染时，应早期、足量、足疗程联合应用抗生素控制感染。抗生素的选择应根据不同的情况，如年龄、体重、遗传、机体的抵抗能力、肝、肾功能等，以及致病菌的不同进行选择。

• 对于伴有肾功能不全、恶性肿瘤、风湿病以及镰状细胞性贫血患者，可使用集落细胞刺激因子，有助于缩短粒细胞计数的恢复时间。

急性造血停滞如果不治疗会有哪些严重后果？

若是微小病毒 B19 触发，若无伴发疾病，可自行缓解，病程 2 周左右。但其他因素的再障危象，以及伴有其他疾病，若不及时治疗，可因极重度贫血而损伤多器官供血供氧，危及生命。

急性造血停滞能治好吗？

积极纠正贫血，并控制原发因素，急性造血停滞是可以治好的。

急性造血停滞会传染吗？

急性造血停滞本身不属于传染性疾病。

急性造血停滞什么情况下算治愈了？

患者面色苍白、乏力、头晕等症状缓解，复查血常规可见外周红细胞、血红蛋白含量上升。复查骨髓象，骨髓红细胞系统各阶段恢复正常范围。

急性造血停滞治好后还会复发吗？

急性造血停滞可在再次出现诱发因素，或停用糖皮质激素后复发。

急性造血停滞治愈后的生活护理应该注意些什么？

• 家中环境保持清洁，定期消毒，防止感染，
• 进食易消化食物，给予优质蛋白饮食，注意饮食卫生。

急性造血停滞可以预防吗？

积极治疗原发病、避免感染，可在一定程度上减少急性造血停滞的发生。