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简介

什么是急性造血停滞?

急性造血停滞,亦称再障危象、急性纯红细胞性再障,是短暂性红细胞生成停滞,从而导致骨髓中红细胞前体数目和血红蛋白浓度突然下降,以及外周血网织红细胞的数量显著减少的表现。可以由多种感染、药物、全身免疫性疾病引起。多属于急危重症,需给予积极的抗感染或糖皮质激素治疗,治疗及时者一般可治愈。

急性造血停滞在生活中常见吗?

急性造血停滞属于并不常见的急危重症。

急性造血停滞好发于哪些人群?

急性造血停滞多见于患有遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血、G-6-PD 缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、地中海贫血、缺铁性贫血、淋巴瘤、白血病等原发病患者。

症状

得了急性造血停滞时会有哪些表现?

发生急性 造血停滞的患者,多会有以下表现:

  • 重度贫血貌,即面色苍白,可伴有怕冷、发热、恶心、呕吐、气促、腹痛、倦怠等表现。极危重者可有意识模糊、惊厥、休克、心力衰竭或急性肾衰竭。

  • 骨髓中出现特征性的巨大原始红细胞,外周血网织红细胞减少甚至消失,胆红素下降,贫血加剧。已有红细胞疾病的患者,如缺铁性贫血、镰状细胞性贫血、地中海贫血、球形红细胞增多症等,表现会更明显,甚至可致命。

  • 若为微小病毒 B19 触发,无其他伴发疾病,多可自行缓解。可有面颊、四肢、躯干的疼痛性红疹以及关节痛,也可有发热、呕吐等非特异性感冒症状。

出现哪些表现时,需怀疑急性造血停滞的可能?

皮肤极度苍白或活动耐量下降可能是该病的最早表现。如果实验室检查发现重度贫血,需要考虑本病。

病因

什么因素容易引起急性造血停滞?

多种感染因素可诱发急性造血停滞,以微小病毒 B19 多见,也有巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、霉浆菌等。以及其他基础疾病,包括全身免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮,胸腺瘤、药物、大颗粒淋巴细胞白血病等。

诊断

怀疑急性造血停滞需要做哪些检查来诊断?

可进行血常规、肝肾功能、血清促红细胞生成素 EPO 水平、EPO 抗体检测,病毒检测、骨髓穿刺和活检、肝胆胰脾彩超等。

为什么要做上述这些检查?

  • 血常规、肝肾功能:了解贫血程度、血细胞分布和形态及是否并存肝肾功能损害;

  • 血清 EPO 水平:评估红系祖细胞和前体细胞扩增和终末分化所必需的生长因子水平;

  • EPO 抗体检测:排除因抗体异常导致的贫血;

  • 病毒检测:排除有无病毒感染;

  • 骨髓穿刺和活检:分辨各系原、幼细胞及其微细结构,了解骨髓增生程度;

  • 肝胆胰脾彩超:了解器官大小形态及是否有异常组织增生。

进行骨髓穿刺注意事项?一定要做吗?

术前完善凝血功能检查,询问过敏史,术中遵循无菌操作原则,术后卧床休息 30 分钟,保持局部皮肤干燥,2 天内不可洗澡。骨穿对疾病诊断、评估病情、判断疗效有非常重要的作用,如果没有特殊的禁忌症,一般均需要进行该项检查。

急性造血停滞容易和哪些疾病混淆?

  • 溶血危象:好发于有溶血性基础疾病的人群。短期内红细胞大量破坏,血红蛋白急剧下降,以血管内溶血为主。药物、毒物、特殊食物、细菌或病毒感染等是常见诱因。有急性贫血、血尿,怕冷、发热、恶心、呕吐、腰腹痛、背痛等。有急性肾损伤,甚至肾衰竭。重度贫血可导致心力衰竭和严重感染导致脑损伤。有血红蛋白含量急速降低,网织红细胞升高,若是感染等因素诱发白细胞可明显升高,呈类白血病反应,即类似白血病的现象。

  • 巨幼细胞危象:又称网织红细胞危象,由于造红细胞的原料和辅因子严重缺乏导致的红系生成失代偿,而突发严重贫血。或在此基础上受其他因素,如感染等诱发而致溶血危象。红细胞体积增大,骨髓形态见幼巨变,多发于妊娠期女性,生长发育期婴幼儿和溶血危象及再障危象恢复期。

  • 脾扣留危象:由于实体器官,如脾脏等扣留、蓄积血液而使血容量聚降、导致急速贫血,机制不明。有红细胞比容和血红蛋白的突然下降,有脾脏快速增大、腹痛、面色苍白、气促、心动过速、嗜睡、口渴等症状。病程进展迅速,可在数小时危及生命。多发生原有血液基础疾病患者。

急性造血停滞与再生障碍性贫血有什么本质区别吗?

再生障碍性贫血是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。

急性造血停滞短暂性红细胞生成停滞,从而导致骨髓中红细胞前体数目和血红蛋白浓度突然下降,以及外周血网织红细胞的数量显著减少的表现。

治疗

得了急性造血停滞需要住院治疗吗?

急性造血停滞是有可能危及生命的急危重症,需要住院治疗。

急性造血停滞会影响生育功能吗?

一般不会影响生育功能,但由于会对妊娠女性的心功能产生影响。对胎儿的发育会产生不利影响。

急性造血停滞的治疗方式都有哪些?

  • 极重度贫血,血红蛋白 30 g/L 以下,需要输注红细胞。

  • 免疫抑制治疗,如糖皮质激素、环孢素、细胞毒免疫抑制剂等。首选糖皮质激素,若治疗无效,网织红细胞计数和血红蛋白浓度无升高,可改用环孢素等。

  • 合并感染时,应早期、足量、足疗程联合应用抗生素控制感染。抗生素的选择应根据不同的情况,如年龄、体重、遗传、机体的抵抗能力、肝、肾功能等,以及致病菌的不同进行选择。

  • 对于伴有肾功能不全、恶性肿瘤、风湿病以及镰状细胞性贫血患者,可使用集落细胞刺激因子,有助于缩短粒细胞计数的恢复时间。

急性造血停滞如果不治疗会有哪些严重后果?

若是微小病毒 B19 触发,若无伴发疾病,可自行缓解,病程 2 周左右。但其他因素的再障危象,以及伴有其他疾病,若不及时治疗,可因极重度贫血而损伤多器官供血供氧,危及生命。

急性造血停滞能治好吗?

积极纠正贫血,并控制原发因素,急性造血停滞是可以治好的。

急性造血停滞会传染吗?

急性造血停滞本身不属于传染性疾病。

如何知道急性造血停滞到底治好没治好?

患者面色苍白、乏力、头晕等症状缓解,复查血常规可见外周红细胞、血红蛋白含量上升。复查骨髓象,骨髓红细胞系统各阶段恢复正常范围。

急性造血停滞治好后还会复发吗?

急性造血停滞可在再次出现诱发因素,或停用糖皮质激素后复发。

生活

急性造血停滞治愈后的生活护理应该注意些什么?

  • 家中环境保持清洁,定期消毒,防止感染,
  • 进食易消化食物,给予优质蛋白饮食,注意饮食卫生。
预防

急性造血停滞可以预防吗?

积极治疗原发病、避免感染,可在一定程度上减少急性造血停滞的发生。

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