自身免疫性低血糖症是什么病？

自身免疫性低血糖症由日本学者首次报道，为一种罕见的疾病，是引起低血糖的重要原因之一，其典型的表现为反复发生的空腹或餐后低血糖，检测血液中胰岛素水平会发现有不适当的升高。

自身免疫性低血糖症有哪几种类型？

自身免疫性低血糖症分为两种类型：

• 一是胰岛素抗体导致的自身免疫性低血糖症，又称为胰岛素自身免疫综合征。

是因为身体里出现了胰岛素自身抗体，这些抗体可以与自身胰岛素大量结合，阻碍胰岛素发挥正常功能。

比如进食后血糖升高，身体会分泌大量的胰岛素，但胰岛素自身抗体很快和这些胰岛素结合在一起，使其不能发挥降糖作用，于是血糖显著升高，这就进一步刺激了身体更多地分泌胰岛素，因而血中产生大量与抗体结合在一起的胰岛素。

后续随着餐后血糖水平逐渐降低，胰岛素分泌大大减少，这时胰岛素-胰岛素自身抗体结合物开始发生解离，大量胰岛素被释放出来，开始发挥降血糖的作用，而此时血糖本就不高了，胰岛素在这时不按机体需要、不合时宜的出现，便引起低血糖。

• 二是胰岛素受体抗体导致的自身免疫性低血糖症，又称为 B 型胰岛素抵抗综合征。

是因为身体里出现了胰岛素受体抗体，这个抗体和胰岛素结合后会表现出不同的作用，当抗体水平较低时，会表现为兴奋型效应，胰岛素降血糖作用大大增强，引起低血糖症；当抗体水平较高时，会表现为抑制性效应，这时胰岛素降血糖作用大大被削弱，从而又出现高血糖症。

自身免疫性低血糖症常见吗？

自身免疫性低血糖症不常见，属于一种罕见的疾病。

自身免疫性低血糖症有哪些常见表现？

自身免疫性低血糖症患者，多以反复发生的低血糖来医院就诊。

发作时血糖多低于 2.8 mmol/L。最初以头痛、焦虑、饥饿感为主，进而随着血糖进一步的降低，表现为出汗、震颤、心悸、乏力、皮肤苍白等症状。若血糖再进一步下降，可导致低血糖休克或昏迷。

低血糖可以发生在空腹或餐后。也有一部分患者出现低血糖的时间不规律，尤其病程较长、年龄较大的患者，可表现为无症状性低血糖，以昏迷为首发症状。

自身免疫性低血糖症会造成哪些严重后果？

如果严重的低血糖未被及时发现或治疗，轻者导致脑功能受损，重者可导致死亡。

自身免疫性低血糖症的发病原因有哪些？

自身免疫性低血糖症的发病，与遗传、自身免疫缺陷、药物使用等有关。

其中药物诱发的自身免疫性低血糖症，以甲巯咪唑最多，肼屈嗪、青霉素 G、谷胱甘肽、硫辛酸、巯甲丙脯酸、丙基巯嘧啶、吡硫醇、卡托普利、青霉胺、亚胺培南、卡比马唑等也有报道。

这些药物可使体内产生的胰岛素结构发生变化，从而触发自身免疫反应，产生胰岛素自身抗体，诱发自身免疫性低血糖症。

自身免疫性低血糖症常见于哪些人？

• 胰岛素抗体导致的自身免疫性低血糖症（胰岛素自身免疫综合征），在日本的发病率相对较高，大部分患者发病年龄在 40 岁以上，发病高峰年龄为 60～69 岁，无性别差异。我国人群的病例总数较少。

有自身免疫性疾病（如 Graves 病，系统系红斑狼疮、黑棘皮病、自身免疫性肝炎、自身免疫性甲状腺炎等）者发病率更高；服用一些药物（如甲巯咪唑）者发病率也更高。

• 胰岛素受体抗体导致的自身免疫性低血糖症（B 型胰岛素抵抗综合征），好发于非洲或加勒比海地区的中年黑人妇女，有自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）或是恶性肿瘤（如多发性骨髓瘤、霍奇金病等）者发病概率增高，抗艾滋病治疗和使用干扰素 α 治疗丙型肝炎也可诱发此病。

自身免疫性低血糖症会传染吗？

不会传染。

自身免疫性低血糖症会遗传吗？

有一定遗传性，自身免疫性低血糖症可能与人类白细胞抗原相关，可以遗传给后代，但后代未必一定发病。

自身免疫性低血糖症如何确诊？

有典型的低血糖症状，包括头痛、焦虑、饥饿感、出汗、震颤、心悸、乏力、皮肤苍白、休克或昏迷等；发作时血糖水平 ＜ 2.8 mmol/L；血液中可以检测到活性很高的胰岛素自身抗体或胰岛素受体抗体；血液中有高水平的胰岛素；排除胰岛素瘤及其他原因的低血糖症后，即可明确诊断。

自身免疫性低血糖症的诊断需要做哪些检查？

• 血糖：确定低血糖的发生。

• 胰岛素自身抗体及胰岛素受体抗体：抗体阳性是诊断的重要依据。

• 血胰岛素水平及 C 肽水平：胰岛素水平不适合的升高是诊断的重要依据。患者血液中的胰岛素水平常 ＞ 100 mU/L。当胰岛素水平 ＞ 1 000 mU/L 时，需高度怀疑胰岛素自身抗体导致的自身免疫性低血糖症。在胰岛素自身抗体导致的自身免疫性低血糖症中，C 肽浓度亦升高，但浓度要远低于胰岛素浓度，即所谓的胰岛素和 C 肽「分离现象」（正常人的胰岛素和 C 肽浓度是相匹配的）。

• 自身抗体：了解有无伴发其他自身免疫性疾病。

自身免疫性低血糖症容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

• 胰岛素瘤：二者均可导致低血糖、胰岛素水平显著升高。但胰岛素瘤的低血糖多发生于空腹时，血清胰岛素浓度升高不太会超过正常的 10 倍，在胰腺薄层 CT 上可看到占位表现。

• 糖耐量受损（糖尿病前期）：自身免疫性低血糖症也会出现高血糖、尿糖，糖尿病前期患者的胰岛素释放有延迟，类似于自身免疫性低血糖症的迟发反应性低血糖，因此二者容易混淆。但糖尿病前期患者的胰岛素基础水平不高，C 肽水平和胰岛素水平相匹配，胰岛素自身抗体、胰岛素受体抗体均阴性，多有糖尿病家族史，且多有超重或肥胖，据此可与自身免疫性低血糖症相区别。

• 胰岛素抗体：曾接受外源性胰岛素治疗者，有可能产生胰岛素抗体，也可能导致低血糖，需要与自身免疫性低血糖症鉴别。但是外源胰岛素所致的胰岛素抗体水平较低，主要表现为反复夜间及凌晨低血糖，餐后血糖正常或较高。

自身免疫性低血糖症要去看哪个科？

内分泌科、普通内科。

自身免疫性低血糖症能自己好吗？

其中胰岛素自身抗体导致的自身免疫性低血糖症，即胰岛素自身免疫综合征，80% 的患者可在 1～3 个月内自行好转。

但胰岛素受体抗体导致的自身免疫性低血糖症，即 B 型胰岛素抵抗综合征，不能自行好转，而且通常治疗难度较大，患者病死率很高。当发生从高血糖症向低血糖症的转化时，提示最终结局不良。

自身免疫性低血糖症怎么治疗？

1. 纠正低血糖：

• 自身免疫性低血糖症发作时，需要尽快纠正低血糖，可静脉输注葡萄糖液或肌注胰高血糖素，以升高血糖。少数严重的、反复的低血糖昏迷患者，需应用糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换等治疗。

2. 胰岛素自身免疫综合征的治疗：即胰岛素自身抗体导致的自身免疫性低血糖症:

• 需少量、多餐、低糖、高蛋白和高纤维饮食。

• 由药物诱发者，要停用他巴唑、巯丙酰甘氨酸类等含有巯基的药物，多数患者低血糖发作会逐渐减少、减轻，数月后消失。但再次使用该药又可诱发本病，故禁止再次使用此类药物。

• α-糖苷酶抑制剂（如阿卡波糖）能够抑制葡萄糖吸收，减少对胰岛素分泌的刺激，对缓解患者餐后低血糖有作用。

• 对于极少数病情长期不能缓解的患者，可用小剂量糖皮质激素（30 mg/d）治疗，可促进病情缓解。

3. B 型胰岛素抵抗综合征的治疗：即胰岛素受体抗体导致的自身免疫性低血糖症。

• 治疗上难度会大一些，患者病死率很高。可点击查看「B型胰岛素抵抗综合征」，进一步了解详情。

自身免疫性低血糖症需要住院吗？

自身免疫性低血糖症发作时常较为严重，需要住院观察、治疗。

自身免疫性低血糖症能根治吗？

胰岛素自身抗体导致的自身免疫性低血糖症，80% 的患者可在 1～3 个月内自行缓解。但胰岛素受体抗体导致的自身免疫性低血糖症，不能根治，且最终结局较差。

自身免疫性低血糖症的患者在饮食上要注意什么？

饮食提倡少量、多餐、低糖、高蛋白和高纤维饮食，有助于减缓餐后胰岛素的升高速度和幅度，减少低血糖的发生。

自身免疫性低血糖症可以预防吗？

目前尚无有效的预防措施。

自身免疫性低血糖症如何预防复发？

有诱因者，如明确有药物诱发经历的，再次使用该药还可诱发本病，故禁止再次使用此类药物。