Ⅰ 型：表现为共济失调伴眼肌麻痹、视神经萎缩、痴呆和锥体外系表现；

Ⅱ 型：该型与色素性黄斑病变相关，伴或不伴眼肌麻痹或锥体外系表现；

Ⅲ 型：表现为单纯共济失调综合征。

一般在 30～40 岁起病，通常起病隐匿，不易发现，进展缓慢，也有儿童期及 70 岁起病的患者。

主要特征为小脑性共济失调，多数患者的首发症状为下肢共济失调，患者通常走路摇晃、突然跌倒，随后出现双手笨拙、意向性震颤、眼震、认知功能障碍、痴呆和肢体远端肌肉（手、脚）萎缩。

有遗传早现现象，即在同一 SCA 家系中发病年龄逐代提前，症状逐代加重。

SCA1 突出表现为眼肌麻痹，尤其是患者感觉到不能向上方注视。

SCA2 患者的眼球慢扫视运动比较明显，查体可发现患者上肢腱反射（指快速牵拉肌腱时发生的不自主的肌肉收缩）减弱或者消失。

SCA3 也称为 Machado-Joseph 病(Machado-Joseph disease, MJD)，是最常见的常染色体显性遗传 SCA，除表现为共济失调以外，还表现为：

眼球扫视运动和扫视追踪运动缓慢，眼睑退缩形成突眼，像是持续凝视；

脑干功能障碍如构音障碍（发音不准、声韵不均、语速缓慢及节律紊乱等言语障碍）、吞咽困难、咳嗽无力及舌肌束颤动；

锥体外系表现包括肌肉僵直直和肌张力障碍，患者也可感到肌肉痉挛和肌束颤动；

还会出现认知功能障碍甚至痴呆，患者还可出现寒冷不耐受、夜尿及直立性头晕自等主神经功能障碍症状。

SCA6 患者早期可出现大腿肌肉痉挛、向下注视时眼球震颤、视物成双和位置性眩晕（指患者在特定的空间位置产生的外物或者自身的旋转感）。

SCA 患者共济失调症状常常容易跌倒、摔伤；

晚期可能导致肢体瘫痪而卧床；严重认知功能下降、痴呆，生活不能自理；

一些有饮水呛咳、吞咽困难的患者营养状况差，容易反复肺部感染；

视力下降甚至导致失明，严重影响生活质量；

反复的癫痫发作可能导致死亡。

只要体内有一个致病基因存在，就会发病。

此病与性别无关，男女发病的机会均等。

在一个患者的家族中，可以连续几代出现此病患者。但有时因内外环境的改变，致病基因的作用不一定表现（外显不全），一些本应发病的患者可以成为表型正常的致病基因携带者，而他们的子女仍有 1/2 的可能发病，出现隔代遗传。

无病的子女（aa）与正常人（aa）结婚，其后代一般不再有此病。